韋尼克腦病綜合康復治療1例

張立超，王京京，張晨，鄭思維，潘小云△

（1.上海中醫藥大學附屬岳陽中西醫結合醫院，上海 200437；2.浙江省瑞安市中醫院，浙江 瑞安 325200）

韋尼克腦病[1]由卡爾·韋尼克于1881年首次描述，是一種嚴重的神經精神障礙，大部分由慢性酒精中毒引起的，由于缺乏硫胺素（維生素B1），患者表現為典型的精神狀態改變、步態共濟失調和眼部癥狀等。臨床上只有16%的患者表現出典型的三聯征，19%的患者沒有明顯的癥狀[2]。雖然目前臨床診斷和治療水平有所提高，但國內外對于韋尼克腦病康復治療的報道較少，瑞安市中醫院神經內科2022年4月23日收治一例患者并對其進行系統性的康復治療，患者功能障礙有所改善，現將其康復評定及治療過程報道如下。

1 臨床病歷資料

患者，男，51歲，于4年前在家無明顯誘因下出現行走不穩，后逐漸加重，出現雙下肢麻木、無力，腳踩棉花樣，行走易跌倒的癥狀表現。患者三天前行走不穩較前加重，數次跌倒，伴頭暈，站立欠穩，無嘔吐，無胸悶胸痛。患者無腦血管疾病史，無中毒史、長期服藥史，否認吸煙史，飲酒30余年，每天飲白酒1-2斤，已戒一月。脈搏108次/分鐘，呼吸20次/分鐘，血壓147/86mmHg，體溫36.8°。MRI顯示兩側側腦室可見斑點狀T1W1稍低信號、T2W2稍高信號。肌電圖提示廣泛周圍神經重度病變，診斷為韋尼克腦病，藥物治療上予以長春西汀改善循環，呋喃硫胺片、彌可保片營養神經，維生素B1片補充維生素B，輔酶Q10膠囊營養肌肉等對癥治療。中醫以“平肝潛陽，清火息風”為治療方法，服用“天麻鉤藤飲加減”湯劑為主，輔以艾灸（足三里），耳穴埋豆。

2 康復評定（2022年4月23日）

雙上肢肌力5級，肌張力正常，腱反射++，指鼻實驗陰性。雙下肢肌力4級，肌張力正常，腱反射++，雙下肢針刺覺減退，本體感覺正常，雙側病理征未引出，雙側跟膝脛實驗陽性。左單腳站立3S，右單腳站立4S，左下肢圍度33cm（髕上3cm），29.5cm（髕上1cm），右下肢圍度32.7cm（髕上3cm），29 cm（髕上1cm），起立行走實驗（time up and go，TUGT）12.3秒，Berg平衡量表47分，6分鐘步行實驗350米，Barthel指數90分（洗 澡0分，上 下 樓5分），MMSE量表30分。

3 康復治療

3.1 Frenkel運動練習（每周五次，每次二十分鐘）

仰臥位：①彎曲并伸直一條腿的髖關節和膝關節，沿著床上滑動腳跟，同時治療師給予口令，命令其任意點停止，對另一條腿重復上述步驟。②彎曲一條腿的髖關節和膝關節，將腳跟放在另一條腿的膝關節上。然后將腳跟從脛骨滑到腳踝，然后再滑到膝蓋，回到起始位置，用另一條腿重復上述動作。③髖關節和膝關節彎曲，雙側腳跟在床上滑動，雙側腳踝保持在一起。伸直雙腿回到起始位置。

坐位：①交替提起整個足部，并將足牢牢地放在地板上的腳印上。②用粉筆在地板上做兩個十字記號。交替地將雙腳滑過標記的十字：向前、向后、向左和向右。

站立位：①交替提起整個足部，并將足牢牢地放在地板上的腳印上。②在地上畫兩條平行線，左腳踩在左線上，右腳踩在右線上往前行走。

3.2 核心穩定性訓練（每周五次，每次二十分鐘）

①患者坐位，治療師跪坐在患者身后，雙手置于患者腹部，給予一定壓力，引導患者完成骨盆后傾運動后雙手拇指刺激患者骶髂關節下方引導患者完成骨盆前傾運動，反復交替多次。②患者坐于bobath球上，雙上肢屈曲90°，保持平衡后雙腳交替離開地面，反復交替多次。③患者四點跪位，抬起左上肢和右下肢維持5S后放下再抬起右上肢和左下肢維持5S，反復交替多次。④腹式呼吸訓練。

3.3 平衡訓練（每周五次，每次十分鐘）

①站立位閉眼訓練。②雙下肢并攏站立訓練。③站立時上肢夠物訓練。

3.4 雙重任務訓練（每周五次，每次二十分鐘）

①患者步行時手持水杯走20米后轉身走回來，注意水杯中的水不能灑出。②步行時進行計算訓練，患者說出結果，如106-7，105-9等。③步行時拍手訓練，當聽到治療師說出單數時雙手擊掌，如聽到5時拍手5次，聽到3時拍手3次，聽到6時不拍手。

3.5 作業療法（每周五次，每次十分鐘）

患者站立時上肢后伸內收內旋訓練，模擬洗澡擦后背動作。患者模擬上下樓梯訓練，難度逐漸增加，如從手扶欄桿步行到脫手步行。

3.6 神經肌肉電刺激訓練（每周五次，每次二十分鐘）

神經肌肉電刺激貼片置于患者雙側股四頭肌處，頻率50HZ，脈沖寬度200μs。

3.7 康復宣教

教育患者戒酒，告知過量飲酒導致疾病帶來的危害。

4 康復結局（2022年6月6日出院）

雙上肢肌力5級，肌張力正常，腱反射++，指鼻實驗陰性。左下肢肌力4級，右下肢肌力5級，肌張力正常，腱反射++，雙下肢針刺覺減退，本體感覺正常，雙側病理征未引出，雙側跟膝脛實驗陽性。左單腳站立10S，右單腳站立9S，左下肢圍度33.5cm（髕上3cm），29.5cm（髕上1cm），右下肢圍度32.7cm（髕上3cm），29.5 cm（髕上1cm），起立行走實驗（time up and go，TUGT）10.1秒，Berg平衡量表52分，6分 鐘 步 行 實 驗379米。Barthel指 數95分，MMSE量表30分。

患者經過一個半月康復治療后，左單腳站立增加7S，右單腳增加5S，TUGT實驗時間減少2.2S至10.1s提示患者可自由活動，Berg平衡量表增加5分，6分鐘步行實驗增加29米，Barthel指數增加5分，表明患者相比之前可獨立上下樓梯，提示患者平衡及步行能力有一定改善。

5 討論

韋尼克腦病是一種神經精神病，由硫胺素（維生素B1）缺乏引起，其特征為精神狀態改變、共濟失調、眼球震顫和眼球麻痹等，但臨床上個體化差異較大[3]。該患者長期飲酒，影像學表現正常，無認知障礙和精神問題，無眼球共濟失調和運動障礙，雙上肢無共濟失調，盡管患者TUG低于臨界值（13.12S），跌倒風險較小，能獨立無輔助下步行，但下肢存在明顯共濟問題，跟膝脛實驗陽性，站立1分鐘后出現不穩，走路時步寬加大，左右搖擺，不能沿直線前進步態不穩，步行100米后有腳踩棉花樣感覺，視覺輔助下可使癥狀減輕，患者同時表現出小腦性共濟失調和感覺性共濟失調癥狀。臨床上對癥狀和病因藥物治療一般使用維生素B1，它是一種水溶性維生素，是大腦代謝過程中所必需的輔酶，該患者的藥物治療主要是補充維生素B1，輔以長春西汀改善循環，彌可保片等營養神經。雖然硫胺素（維生素B1）等藥物治療在疾病早期階段的有效性已被證明，但后續韋尼克腦病的康復治療的效果[4]，包括康復方案，在文獻中較少體現。康復治療的核心是改善或者維持疾病導致的功能障礙，而不是針對疾病本身，故作者采取通過一系列針對共濟失調導致平衡和步行障礙的康復訓練方法。

盡管臨床上存在爭議，共濟失調患者四肢增加沙袋訓練已成為一種常見的治療方法[5]，尤其是針對下肢的單關節運動，其治療機制認為重量能增加關節的穩定性。本病例在康復治療開始階段，治療師在患者小腿上綁上2個3斤沙袋，治療三次后患者姿勢異常，膝過伸明顯，固停止綁沙袋訓練。

平衡被定義為“以最小的擺動將身體重心保持在支撐基礎平面內的能力”，平衡和協調的控制依賴于小腦、軀體感覺、視覺和前庭通路之間的合作。有文獻報道[6]Frenkel運動可以改善平衡和行走，有助于中樞神經系統更新本體感覺或淺感覺信息，使肢體感知在空間中的位置。Frenkel運動[7]通過重復的練習，不斷地輸入正確刺激，形成肌肉記憶的同時逐漸在腦中形成新的神經環路，降低不自主運動發生率，治療師在地上畫標記讓患者踩住，加強前饋“學習”可能有助于改善韋尼克腦病患者肢體運動控制的準確性和流利性。在步行過程中，肢體運動控制準確的前提是軀干穩定性，由于該患者表現出共濟失調，步行中缺乏伴隨性預期性姿勢調整的能力[8]，左右重心幅度移動過大，同時調節軀干肌肉收縮的力量和速度能力較差，軀干深層穩定肌激活不足，因此以加強軀干穩定，強化核心肌群如多裂肌和腹橫肌為目標的康復可以改善韋尼克腦病患者肢體協調、步態和平衡功能。

患者軀干、四肢穩定性和準確性訓練后逐步進行難度程度較高的任務導向訓練，研究表明慢性小腦疾病導致的共濟失調患者[9]在雙重任務條件下的搖擺幅度發生變化，導致跌倒風險增加。在同時進行雙重任務康復過程中，小腦蚓部和前葉的區域激活[10]，減少了對步行的關注，從而使注意力放在“認知”任務上，步行變成自動化模式，使運動與認知相關腦區具有一定功能性結合。由于同時執行兩項任務是常見的，因此在日常生活中，雙重任務訓練應該是韋尼克腦病患者康復治療計劃的一部分，患者通過雙重任務訓練，步行速度與平衡能力有一定改善。在ICF理念下該患者ADL受限，主要表現為洗澡與上下樓梯困難，因此作業治療中重點加強站立位的上肢功能性活動（洗澡）及模擬上下樓梯訓練，提高患者訓練動機和積極性，為早日回歸日常生活和工作崗位打下基礎。另外患者股四頭肌萎縮，通過神經肌肉電刺激，募集更多的肌肉纖維收縮，增加肌肉圍度。一個半月訓練后，盡管患者仍存在下肢共濟失調，跟膝脛實驗動作不準確，無法獨立洗澡，但步行速度、核心力量、平衡功能尤其是左右單腳站立時間增加，無輔助下能完成上下樓梯，總體功能有一定改善。

綜上所述，建議通過常規的協調訓練、核心穩定性訓練、平衡訓練、雙重任務訓練、作業療法等改善韋尼克腦病患者的步行和平衡功能，提高生活質量。共濟失調的康復訓練一直是臨床治療難點，韋尼克腦病康復治療臨床病例較少，藥物結合康復療效機制尚不明確，關于共濟失調的腦機制康復研究[11]有待進一步探討。