16例原發縱膈大B細胞淋巴瘤患者臨床特征及預后分析

胡星 江慧 薛磊 耿良權 胡茂貴 丁凱陽 鄭昌成 童娟

原發縱膈大B細胞淋巴瘤（primary mediastinal large B-cell lymphoma，PMBCL）是一種較為罕見的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，NHL）亞型，占NHL的2%～4%，中位發病年齡35歲左右，女性略多[1-2]。腫瘤細胞起源于胸腺B細胞，具有獨特的臨床和分子特征。臨床癥狀和體征多與快速增大的縱膈腫物相關，可致上腔靜脈壓迫綜合征，心包積液和胸腔積液等。從分子角度來看，PMBCL與經典霍奇金淋巴瘤有更多相似性，包括JAK-STAT和NF-κB信號的失調以及PD-1配體的過表達[3]。初診時病變常較局限，主要位于縱膈，可伴有鎖骨上、頸部和肺門淋巴結累及。本研究回顧性分析16例PMBCL患者的臨床特征并探討疾病進展對患者生存及預后的影響。

資料與方法

1 病例 回顧性分析中國科學技術大學附屬第一醫院（安徽省立醫院）2015年3月～2022年2月收治的16例新診斷為PMBCL患者的臨床資料。所有患者均通過縱膈包塊穿刺、切除或淋巴結活檢技術獲得病變組織病理確診，診斷均符合WHO（2016）PMBCL診斷標準[4]。

2 治療方案 16例患者中，單純化療8例，化療聯合其他治療8例，化療聯合其他治療的患者中7例行放療，2例行自體造血干細胞移植。初始治療方案包括：R-CHOP方案（2例）、R-mini-CHOP方案（1例）、CHOP方案（1例）、R-DA-EPOCH方案（12例）；難治及復發病例治療方案包括：單藥PD-1單抗（1例）、PD-1單抗聯合化療（3例），后PD-1單抗單藥維持（2例）。

3 隨訪 通過查閱病歷或電話的方式進行隨訪，隨訪截止日期為2022年5月15日。總生存（OS）時間定義為從初次診斷至死亡或隨訪終止時間。無進展生存（PFS）時間定義為從首次開始治療至疾病進展、死亡或隨訪終止時間?！?br>