大動脈炎中醫證治闡微＊

蔡 云，甘 可，2＊＊

（1.南京中醫藥大學養生康復學院 南京 210023；2.南京中醫藥大學附屬醫院/江蘇省中醫院 南京 210029）

大動脈炎（Takayasu’s arteritis），又被稱為無脈癥或 閉 塞 性 血 栓 性 主 動 脈 ?。╫cclusive thromboboaortopathy），是一種易發生于年輕人的臨床難治病，是系統性血管炎的一種，主要累及主動脈、主動脈一級分支以及肺動脈。本病在亞洲的患病率最高，會導致心、肺等多種靶器官并發癥，有較高的致殘致死率[1,2]。目前大動脈炎的發病機制尚不明確，同時其多為亞急性發病，且缺乏診斷性的實驗室檢查，常使得本病診斷較為不易。治療上，現代醫學常規治以糖皮質激素及免疫抑制劑，但存在耐藥及多種副作用，而新興的靶向治療仍缺乏足夠的臨床證據支持。

中醫藥通過辨證論治對緩解該病臨床癥狀、改善生活質量以及遠期預后有自身獨特的優勢，但相關報道和系統研究尚不多見，在深入發掘古人經驗基礎上結合我們的經驗，拋磚引玉，總結如下。

1 本病之名，是為脈痹

大動脈炎是現代醫學名詞，古代醫籍無記載。系統復習古代文獻，再結合該病臨床表現，如：典型的患肢間歇性運動乏力、患側肱動脈搏動減弱或消失，病理學表現如動脈的狹窄閉塞等，不難看出，其概可歸于中醫“脈痹”范疇。脈者，血脈也，血行之道；痹者，閉滯澀阻，血凝不流可知也，皆與大動脈炎臨床表現一致。而如若一旦繼發其它靶器官損害，如心臟損害、腎臟損害、眼底病變等可又出現相應的臨床并發癥如心悸、胸悶咳喘、水腫，視力受損等。據此又可分屬于“心悸、喘證、水腫、目盲”等諸多中醫疾病門類。

正如早在《素問·卷十二·痹論》[3]就有詳細記載：“脈痹不已，復感于邪，內舍于心……心痹者,脈不通，煩則心下鼓，暴上氣而喘，嗌干善噫……”。而現行中醫教材多認為此段文字所指者為“胸痹”，并且幾乎直接等同于“冠心病”，但結合臨床病理特點，此句描述應當與大動脈炎及其繼發的心、肺損害更為契合。

因此，我們根據前期研究認為大動脈炎的中醫病名當以“脈痹”為妥：本病治療棘手，因其起病隱匿，早期多無特異性癥狀和體征，發展漸進，但亦有以心臟、肺臟等其他臟器損害、乃至危急重癥為首發表現者并非少數，如心悸、怔忡、眩暈、胸悶、胸痛、短息、咳唾心痛、肢腫，甚則胸痹乃至真心痛之危候。若漏診誤治，遷延失治，最終可致臟腑衰竭，轉歸不佳。

2 病因病機，自有樞機

復習文獻發現，中醫對于本病的相關研究尚不多見，于其認識尚存諸家己見。立足于臨床資料，結合中醫學理論與現代醫學相關認識，我們認為“脈痹（大動脈炎）”者，血府伏火是其宿根，是首發病因，且受諸先天；腎陰虧虛是其本虛之質，伏火生瘀生痰或瘀熱痰飲等，是本病的繼發病理因素。

臨證觀之，本病外見標實之證，內蘊本虛之機。正如《素問·評熱病論》之言曰“邪之所湊，其氣必虛”，《靈樞·口問第二十八》[4,96]云“邪之所在，皆為不足”，實可謂之：邪實多緣本虛起。虛者，是謂不足，前已述及，本病之虛，受之先天，資稟有虧，盡皆歸責于腎：蓋于成胎之時，父之陽精，母之陰血，本應氤氳化淳，所謂陽化氣，陰成形，若陰陽有偏，或為外邪所侵，而致氣亢生熱化火，陰水不勝，若匿于血府，即成伏火。伏火者，非若實火虛火陰火，綺石先生言其“星星也[5]”：譬尤火伏灰中，熄而不盡，滅而旋起，至若內外合邪稍有引動，即可燎原；血府者，血道者也，其有伏火，隨血周布，漸滲府壁，日久成毒，又復灼侵血府，血行周身，攜火遍散；而陰水難克伏火者，緣其真水不足也，人身之真陰根于腎，是故腎中元陰不足為大動脈炎病理基礎。

腎陰虧虛既是血府伏火之毒灼傷臟腑的直接原因，又是變生他癥之根本。其易于侵心者（大動脈炎心臟損害），多因其復又心陰不足，蓋心陰不足，制火乏水，又心為火臟，伏火亦為陽邪，同類易附，則伏火悉聚心宮，再者心為主血，亦為脈之宗，百脈皆歸心，故心包絡難代主受邪，血挾伏火，徑侵心宮；又有侵肺者（大動脈炎肺臟損害），自有肺陰不足為先，肺朝百脈，伏火易灼，他臟亦受其害，悉同此理，不一而足。

《靈樞·本神》[4,34]曰：“陰虛則無氣”。陰不足則化氣無源，氣自不足也，所以臨床多見胸悶虛喘心肺氣虛者，氣陰不足可繼又心神失養，則有虛眩不已；若陰虧較甚，伏火涌盛，鼓氣迫血，上壅心肺，可致胸悶喘息；火擾心宮致心主不寧，可有心悸怔忡；火灼營陰，瘀血可生，血津同源，又可煉液成痰，痰飲淫泆，陰血不足，復重損氣消津，氣虛無力行血布津，更生停津滯血。如《靈素節注類編·經解·診脈辨臟腑病證》[6]載“心氣不足，血脈痹結……”。同時還留意藥毒致瘀者，如糖皮質激素的長期使用而致的血液高凝風險。血府已有伏火深潛，痰瘀也由是而生，痰瘀有形，互螯互著，結于血道，年復日久，血脈漸滯，脈道不利，復令血瘀氣滯更甚，上及清竅頭目可發為眩暈、目瞑暴盲，旁及肢體則跛行間作，脈動似有還無，內及臟腑則可為胸痹心痛悶喘等；血不利則為水，瘀血阻脈，氣化失常，津停液聚，停而為濕，聚而為飲，而可瘀水互結，又可瘀熱交搏，或病久邪羈，陰陽并損，心腎陽微，水濕外溢則膚腫肢脹，上凌心肺則喘咳悶悸，甚則心肺腎衰竭，可有昏睡譫妄，暓冒虛煩、手撒肢涼，脈微欲絕等危候。

因此，脈痹之為病，其宿根在于血府伏火，病位主要在腎，與心脾肺相關，病理性質總屬本虛標實，本虛是腎陰虧虛，繼生熱毒、瘀血、氣滯、痰濁水飲等標實，其邪多相互夾雜，證機繁雜，預后不佳。

3 循法施治，爰有殊效

3.1 證機詳析，藥證同參

本病病情錯綜，證機復雜，虛實相兼，故臨床需緊扣本虛標實之質與血府伏火之宿根，再行證素辨治[7-8]，而可執簡馭繁。辨證的準確是治療的前提，而用藥的精準是療效的保證。

在治療時，除了要遵循“急則治標，緩則治本”的原則，一定要扶正與祛邪共施。分而述之：本病之虛責之于腎陰，主方以《圣濟總錄》之人參丸合升麻丸進退。藥用麥門冬、干地黃、茯神、龍齒、菖蒲、升麻、川芎、地骨皮、龜鱉甲等。

對于血府伏火，則主以日人丹波元簡之“清解而勻散”法。在其《傷寒廣要》中見解不可謂不精辟，所言曰：“諸火熱主之以清，然此血中伏火，與痰濁瘀血螯合膠著，猶如殘灰宿火，須得撥開焰罩，不久自息[9]”。故其治不可寒涼孟浪，而法當清解勻散。勻散者，勻氣宣達舒散也，清解者，清輕靈透，扉散而解也。清解者以生山梔、天門冬及炒甘草（不用蜜炙）；勻散者以生川芎、干牡丹花。

益氣養陰需貫穿終始，即使在急性加重期，也要兼顧本虛——尤其要顧護氣陰。其益氣不能生熱助火，養陰要避免助濕，所以用藥的選擇就需審慎。如養陰不助濕可用楮實子、石斛等清滋之品，其中石斛入藥種類繁多，以鐵皮石斛或玫瑰石斛為佳；陰虛挾濕者可用忍冬葉，或豬殃殃，或蛇舌草60-100 g（鮮品尤佳），煎湯代水，清熱利濕而無傷陰之虞，少有胃寒者，稍佐生姜數片即可和之。若氣虛見氣短乏力，汗出易倦，稍動即甚，總以生黃芪20-30 g 漸增，可同用太子參15-30 g 或西洋參6 g（另煎兌），可再加佛手3-6 g 即可免礙中之虞，但現今陳皮多非陳年久置，性有辛燥，故不堪多用。

脈痹臨證，凡用藥總以清透涼潤為主，慎用辛溫熱燥，可免助撩伏火，而致耗氣、傷津、滯血、動風。清透涼潤之藥，不僅可御伏火之毒，亦可籍由伏火之熱而免助濕之妙，異于味厚滋填之屬，礙壅中洲，反而助濕生熱；亦不若性寒大苦之類，如冰入紅炭，雖可強壓一時之火，可得一時速效，卻枉顧稟基孱弱，恐直損臟腑陽氣，而伏火難熄，百癥橫生，錯綜復雜，皆與病無益。

常見有：熱毒壅盛，見面唇色赤，舌瘡口糜，寐寤不寧，或有頭痛作脹、溲赤便結，舌絳，脈洪數，可以《癥因脈治》之導赤各半湯[10]加減以清透火毒，藥用：生山梔、炒甘草、生地、麥冬、犀角（以水牛角代），也可與五味消毒飲去紫背天葵，輕劑頻飲；若內熱纏綿，但火毒不顯可用白薇，或葎草（鮮品尤佳，不拘多少絞汁頻服）；至于虛火亢盛可用紫珠葉、秦艽與青蒿；瘀血甚者，可見：痛如針刺，面唇色暗，舌紫，可有瘀斑，脈澀，合《普濟方》之桃仁蘇木湯[11]以理氣化瘀，藥有：紅花、桃仁、蘇木、香附、赤芍、丹參，痛甚可加以龍血竭、浙貝母與三七（比例1:3:3，研末吞服，每次0.6-0.9 g，一日4 次）；瘀熱互結，常用茜草、紫草之屬涼血散瘀；心脈血瘀尤宜丹參、廣郁金等活血養血平和之品，量少效弱，一般皆20 g；因痰熱而胸悶不暢常予小陷胸湯、瓜蔞半夏湯，石菖蒲、生遠志、橘絡直透心絡諸竅；心悸虛怔可合以生脈飲加磁石為主；水飲懸停，心衰急作，見喘悶肢腫者即以坤草合茯苓各50-100 g，煎湯代水，再煮服他藥，去滓濃縮，可減少患者液體負荷，或配以大劑五苓輩，以化氣利水；痰瘀互結，壅塞胸肺，上盛下虛，予葶藶大棗，挾熱者加桑白皮；蟲蟻生用，搜逐入絡，廣地龍、生水蛭等可打粉灌膠囊并隨湯藥吞服可免氣味腥膻。至于久病陰損及陽，畏寒肢冷者，當予陰陽并補、溫潤而通之藥，如肉蓯蓉、炮附子、劉寄奴等。其他如雷公藤、穿山龍、菝葜等也可考慮使用，但要根守中藥理論，詳辨四氣五味，以對的證，不在此細述。同時臨床用藥要注意慎用有心肝腎損傷的藥物，具體可參考現代中藥藥理毒理研究，盡量避免藥毒貽害。

3.2 顧護脾腎，化生無窮

因本病病程遷延，久服中西藥物，后天脾土難免受累，經云“胃者五藏之本”，再如張景岳在其《景岳全書》中指出：“凡欲治病者，必須常顧胃氣。胃氣無損，諸可無慮”。臨證施治乃至平時攝生，一定要注意時時不忘顧護脾胃，胃氣一敗，百藥難施。秉承孟河醫派臨證之顧護脾胃可予鐵皮石斛之甘淡，零余子之淡潤合白術之苦溫，炒扁豆、淮山藥、生雞內金、谷麥芽亦可多用，攻伐脾胃之藥，中病即止，邪去大半而及時減撤。

又因先天之腎與后天脾土互得益損，如《醫宗必讀》之重視脾腎，言之曰“二臟安和一身皆治，百疾不生”。所以用藥在上述顧護脾胃的基礎上，根據具體情況，選擇一二補腎藥物或者兼入脾腎之藥，如仙靈脾，菟絲子、女貞子、楮實子、制首烏等，可得脾腎互為贊育，化生無窮之功。

3.3 危急重癥，衷中參西

大動脈炎會出現多種臨床的危急重癥，甚至是以急性并發癥首發的患者亦可見到[12]。如心臟損害出現的心絞痛、心臟瓣膜病變、心律失常，甚至急性心肌梗死、主動脈夾層等；肺臟損害而出現肺動脈高壓、肺梗死，導致右心衰竭甚至死亡；腎臟損害出現的腎動脈狹窄、閉塞、擴張，產生腎臟萎縮、腎性高血壓等危急重癥時，必須重視現代醫學的明確診斷和急診措置；如耳垂以下至恥骨以上以軀體陣發性/突發性疼痛等不適，必須高度重視，完善相關檢查，以防心血管意外如心絞痛、心肌梗死、主動脈夾層等；如突發的發熱、胸悶咳嗽、呼吸困難，要與肺部感染性疾病相鑒別。治療所用的激素、免疫抑制劑、靶向藥物乃至相關介入、移植手術等干預需遵?？漆t師醫囑。再此基礎上中西互參，對西藥減毒增效，充分發揮中醫未病先防，既病防變，改善生活質量的優勢。臨床還有少部分患者并無特殊臨床癥狀，僅是在體檢發現臟器的異常，如視網膜病變、冠狀動脈粥樣硬化、心臟結構改變、心功能降低等，應在現代醫學規范管理的同時，結合中醫個體化辨治。

4 食養導引，亦需重視

本病病程較長，藥物的規范治療是控制疾病進展的主要方法，但是在平時的生活中也注意調攝，尤其是飲食，食物也有四氣五味之別，對機體健康和疾病都休戚相關。清潤微涼者，如白蘿卜、淮山藥、紫甘藍、菱角、枸杞頭、菊花腦、嫩桑葉、海蜇、甲魚等尤宜本病，還有性溫助火，走竄生風、動血傷津、生濕滯氣等發物者如蔥蒜韭薤之臭惡生熱助火動風，亟宜慎治，不可大量服食。晚近的研究也已深入分子生物學層面證實了不同食物對免疫相關疾病有重要的影響[13]，臨床當及時參考最新研究進展，此不贅述。

至于如張璐、吳澄所說能“熏灼臟腑”使人“津涸液枯，暗損天年”的煙草，更屬禁絕之物。

同時，合理的運動也是必須。傳統的功法導引對臟腑氣血陰陽都有很好調整作用，如八段錦、太極拳等，尤其在多種風濕免疫相關疾病中都顯示出對人體免疫功能的調節作用，值得進一步研究探討[14-15]。此外，因七情五志及勞逸作息都對臟腑陰陽氣血有直接影響，因此七情的和順，作息的規律都要注意。

5 跬步伊始，任重道遠

本病以日本眼科醫生Takayasu 的名字命名，以彰其在1908 年日本眼科年會上首次報道了一例大血管血管炎引起視網膜缺血的年輕女性患者。流行病研究發現，大動脈炎主要發生于包括我國、日本等東南亞國家，而在西方國家相對少見，其中80%-90%的患者為女性，且發病年齡集中于10-40歲，對生活影響不容小覷。目前大動脈炎的發病機制尚未能明確，認為與遺傳、感染及自身免疫因素有關。一般認為是在遺傳的基礎上，如HLA-B*52、B*67 和HLA-DQB1/DRB1等[1-2]的變異有關，而某些特定病原體如結核桿菌等感染，也可能會大大增加大動脈炎的患病率[16-17]。大動脈炎以全動脈炎為特征，主要表現為樹突細胞、T 細胞、自然殺傷細胞細胞及巨噬細胞的浸潤[18]，炎癥細胞侵犯炎性動脈的內層，導致血管平滑肌細胞（vascular smooth muscle cell）的丟失和彈性纖維的廣泛破壞，引起血管重塑，最終造成動脈的閉塞和多器官的損害，預后不佳。由于本病沒有診斷性的實驗室檢查，因此常常出現延誤診斷，有研究表明臨床延誤的平均時間可達44 個月之久[19]。同時，本病的診斷也高度依賴影像學檢查，首選相關動脈的MRA 或CRA 來進行血管病變范圍的評估[20]?，F代醫學臨床治療主要以對癥支持為主，尚無特異性治療方案，糖皮質激素依舊是目前使用的主要藥物，且初始劑量需每天0.5-1mg/kg 的潑尼松或等效劑量激素，而隨著糖皮質激素使用時間及劑量的累計，常會引起包括感染風險增加、骨質疏松等多種副作用。超過一半以上的患者存在慢性活動性疾病，單用糖皮質激素無法達到持續緩解病情，還需聯用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環磷酰胺等，但目前此類藥物尚缺乏證據來區分優劣，其使用常取決于醫生的經驗喜好。近來，靶向治療被認為對于難治性的大動脈炎可能有較好的前景，托珠單抗（重組人源IL-6受體單克隆抗體）在最新的一些研究中被認為對改變患者更有益處[21-23]，依那西普及英夫利西（均為TNF 抑制劑）可以降低難治性大動脈炎患者糖皮質激素的依賴或免疫抑制劑的使用，使病情達到持續緩解[24]。但對于靶向治療來說仍缺乏大規模隨機試驗等足夠的證據以證實其有效性及安全性。由于藥物治療幾乎無法減少或逆轉狹窄性病變，對于晚期患者，常選擇外科血運重建等手段，雖可改善癥狀，但仍有一定的局限[25-26]，如需終身監測吻合口動脈瘤等并發癥的發生。同時，檢索國內外各大數據庫，雖有中醫藥治療本病的報道零星散在，但截止投稿未見系統闡述中醫辨證論治規律以及研究的總結報道。

綜上，本病無論是現代醫學還是中醫學都有待進一步深入研究，中醫學十分重視經驗的整理、總結和傳承，對于現代醫學尚無特殊療法的少見病和疑難病，中醫學更加應當深入研究，臨床注意歸納病因病機，明辨標本緩急，把握動態變化，用藥規范，且不忘平時綜合調攝，方能取得理想的療效從而充分發揮中醫特有的優勢，以期更好地為臨床服務。

6 病案

謝某，女27 歲，公司職員，病歷號：1002343738。因“反復低熱乏力半年，伴黑朦一次”于2018 年10 月18日就診?；颊叻磸偷蜔?，乏力明顯，黑朦一次，無關節痛、肌肉痛等。否認其他病史。查頸動脈彩超發現雙側頸總動脈管壁增厚，內膜中層厚度最厚處約1.5 mm，并見數枚強弱不等回聲斑塊。血沉115 mm·H-1，免疫八項：免疫球蛋白G 24.60 g·L-1，C 反應蛋白57.40 mg·L-1。十二導心電圖：竇性心動過速，一度房室傳導阻滯,左心室高電壓。心臟彩超提示：LVEF 50%，主動脈竇部增寬、升動脈高限，左心室增大，主動脈炎瓣關閉不全（重度），二三尖瓣關閉不全（輕度）,左室舒張功能減。CTA：主動脈弓及其三大分支、胸腹主動脈、腹腔干管壁增厚，并胸腹主動脈管腔粗細不均，考慮大動脈炎（廣泛型）可能。體檢：頸雙側頸動脈雜音、雙側鎖骨下動脈雜音明顯，腹主動脈雜音不顯，心臟各瓣膜聽診區可聞及雜音。西醫診斷：大動脈炎。西藥治療予“甲強潑尼龍40 mg qd”“甲氨蝶呤10 mg qw”控制病情。出院一周后，病情反復，刻下發熱又起，入夜明顯，仍感乏力，再發黑朦，時有心中煩悸，胸悶憋氣，大便粘，納可，下肢肌膚干枯，隱隱甲錯，唇舌色紅，邊尖略暗，苔后薄黃膩乏津，左脈沉弱，右脈細弦數，偶有一停。四診合參，中醫辨病為“脈痹”，證屬陰虛血瘀，夾有濕熱。病位主在心腎與血府。急則治標，緩則指本，證機繁復，當復法以治：益氣養陰，清利濕熱，兼以活血。方：太子參15 g、麥冬10 g、石斛10 g、茯神20 g、石菖蒲9 g、清半夏10 g、升麻12 g、川芎9 g、地骨皮20 g、生丹皮12 g，生山梔6 g，生龍齒（打碎先煎）20 g、雷公藤（先煎）10 g、降香6 g、桃仁（打）10 g、楮實子10 g、葎草15 g，7劑。另地龍、水蛭等分研末裝膠囊，2 g bid，隨湯藥吞服。二診：自訴藥后發熱大減，黑朦未作，乏力較前有所好轉，胸悶心悸仍作，苔根黃膩已退，薄苔漸復，舌邊尖暗有減，左脈細，右脈細數。濕熱以退，守前方半夏改6 g，地骨皮改15 g，去葎草，加生黃芪15 g，佛手6 g、生地黃10 g、炙鱉甲（打碎先煎）15 g、當歸10 g，繼以益氣養陰，清散伏火，7劑。三診：自訴發熱若失，乏力胸悶不顯，偶有心悸，又增下腰部酸冷，苔薄，質較前轉淡，左脈較前有力，右脈細滑。上方加醋龜甲（打碎先煎）10 g、北五味子（打）4 g，仙靈脾10 g。四診：諸癥不顯，下肢肌膚轉潤，舌淡紅，苔薄白，脈同前，余無特殊。患者證情改善明顯，效不更方，繼以前方隨證加減調治。三月后，“甲潑尼龍漸減至8 mg qd”“甲氨蝶呤10 mg qw”復查血沉11 mm·H-1，CRP 3.7 mg·L-1，頸動脈彩超：雙側頸總動脈管壁增厚，內膜中層厚度最厚處約1 mm，較前減退。續以丸藥緩圖，定期復查，至今病情穩定。