鼻根部非典型性纖維黃色瘤一例

隋曉慧 張秀文 苗小金

威海市立醫院醫療美容科，山東威海，264200

臨床資料患者，女，51歲。鼻根部皮下腫物10年，增大1年。10年前患者無明確誘因鼻根部出現一皮下腫物，約黃豆粒大，無痛癢等自覺癥狀，近1年增大明顯，發病前無局部外傷史，否認食物藥物過敏史，有高血壓病史，平日口服硝苯地平控釋片，血壓控制在130/80 mmHg。體檢：一般情況良好，系統查體未見明顯異常。皮膚科查體：鼻根部皮下可觸及約1.0 cm×1.0 cm大的圓形皮下腫物，形狀規則，表面光滑，呈暗紅色，微隆起于皮面，活動度好，與表皮有粘連，各淺表淋巴結未觸及腫大(圖1)。彩超顯示：鼻部低回聲結節。排除手術禁忌癥，完善術前檢查后，在局麻下行鼻根腫物切除術，術中沿腫物邊緣完整切除腫物，并發現腫物深達鼻背筋膜，與表皮粘連緊密，包膜尚完整，質脆，切除后送病理檢查。皮損組織病理示：(鼻部)梭形細胞腫瘤，部分腫瘤細胞異型性及多形性明顯，診斷為非典型性纖維黃色瘤(圖2～5)。免疫組化：CD34(-)，S-100(-)，Ki67(10%)，CD10(+)，CD68(+)，CK-pan(-)，P16(部分+)，S100(-)，SMA(-)(圖6～8)。

圖1 鼻根部暗紅色皮下結節，微隆起于皮面

圖2 梭形細胞不規則/交叉束狀排列，細胞體積較大，有異型(HE,×40) 圖3 腫瘤中可見梭形纖維細胞、組織細胞、巨細胞，巨細胞體積大，胞漿豐富、泡沫狀，間有淋巴細胞浸潤(HE,×100) 圖4 腫瘤未累及表皮組織(HE,×40) 圖5 腫瘤累及真皮中下層及皮下組織層，血管周圍有少量單一核炎細胞浸潤，未累及神經血管(HE,×40)

圖6 CD10陽性(免疫組化，×100) 圖7 CD68陽性(免疫組化，×100) 圖8 Ki67+10%(免疫組化，×100)

討論非典型性纖維黃色瘤是(atypical fibroxanthoma, AFX)是一種較為少見的、好發于老年人頭面部皮膚的低度惡性腫瘤，在WHO分類中被列入中間型纖維組織細胞腫瘤。本病臨床較少見，約占皮膚腫瘤的0.24%，好發于70～80歲的老年男性，臨床上分為兩種類型，一種多見于老年人頭頸等曝光部位，表現為半圓形的小結節，肉色或紅色，可伴有潰瘍或出血。另一少見的臨床類型多發生于青年人的肢體和軀干，或一些不受日光照射的部位，但現在也有觀點認為后者是非典型纖維組織細胞瘤非AFX[1]，例如隆突性皮膚纖維肉瘤、非典型纖維組織細胞瘤等。

病理及免疫組織化學檢查是診斷AFX最有效的手段。組織學常顯示腫瘤細胞位于真皮內，由數量不等、具有明顯多形性的胖梭形纖維母細胞、圓形或多邊形組織細胞樣細胞、畸形細胞以及單核或多核巨細胞組成，可見核分裂象，包括病理性核分裂[2]。AFX沒有典型的陽性免疫組織化學標志物，必須使用一組抗體來排除診斷，經典AFX的腫瘤細胞對波形蛋白、CD10和p53染色呈陽性，從組織病理學看其腫瘤惡性程度較高，但臨床表現較溫和[3]。

臨床上本病應與多形性真皮肉瘤(PDS)、惡性黑素瘤、鱗狀細胞癌等進行鑒別；AFX和PDS腫瘤是罕見的惡性皮膚腫物，AFX腫瘤通常較淺，沒有高風險的組織學特征，臨床表現上發展較慢，表現出較小的轉移潛力；PDS比AFX皮下受累更深，組織學上顯示出高風險特征，具有較高的局部復發、遠處轉移和死亡傾向[4]。根據患者皮損的臨床表現及免疫組化CD34(-),S-100(-)，CK(-)，可與惡性黑素瘤及鱗狀細胞癌鑒別。惡性黑素瘤常用的黑素細胞特征性標志物包括S-100、SOX-10、Melan 等，其中S-100蛋白敏感性高，是黑素瘤的過篩指標。鱗狀細胞癌早期常表現為紅色硬結，逐漸發展成斑塊狀，有浸潤、破潰和反復出血。組織病理表現為真皮內浸潤生長的鱗狀細胞團塊，有不同比例的非典型性細胞和角化不良細胞，免疫組化結果CK(+)、p63(+)。本病的診斷主要依據皮損的部位、大小、組織病理學和免疫組化的表現來進行，為排他性診斷。本例患者具有典型特點，臨床表現發病緩慢，表現為單發的暗紅色的皮下結節；皮損組織病理梭形細胞和上皮樣細胞增生，細胞排列不規則，呈交叉束狀，細胞體積較大，具有非典型性和多形性；免疫組化：CD34(-),S-100(-),Ki67(10%),CD10(+),CD68(+)，CK(-)。通過臨床表現及病理確診為非典型性纖維黃色瘤。但該患者皮損病史較長，腫瘤位于鼻根部，在AFX中較為罕見。本病主要治療方法為手術切除，要保證基底及切緣陰性，有條件者可行Mohs法手術切除，可降低局部復發率。AFX雖為惡性腫瘤，但其發展緩慢，愈后較好，本例患者手術切除后，完善全身體檢，行肝膽胰脾腎器彩超、肺CT及全身各淺表淋巴結彩超等相關檢查未見轉移病灶，隨訪2年未復發。