1例華氏巨球蛋白血癥腎損害病人的護理

楊仁梅，朱慧平，費利燕

華氏巨球蛋白血癥(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)是一種罕見的B淋巴細胞異常增殖性疾病，以淋巴漿細胞骨髓浸潤和血淸單克隆IgM副蛋白血癥為其主要特征[1],WM可造成不同程度的腎臟損害，稱為華氏巨球蛋白血癥腎損害[2]，10%～30%的病人因大量的單克隆IgM而存在高黏滯血癥，高黏滯血癥首選血漿置換(plasma exchange,PE)治療[3-4]，以快速清除血漿中的單克隆IgM抗體,預防高黏滯血癥帶來的并發癥。我科于2019年12月25日收治1例WM病人，入院時已是慢性腎臟病(CKD4期)，且出現惡心、嘔吐、營養不良等情況，經過精心治療，病人病情好轉。現將護理報告如下。

1 病例介紹

病人，女，57歲，因反復惡心、干嘔伴血肌酐升高2年余，于2019年12月25日收入我院腎內科治療。入院時免疫球蛋白IgM 130 g/L；骨髓穿刺活檢術示漿細胞及B淋巴細胞異常增生；24 h尿蛋白定量3 856 mg；肌酐203.4 μmol/L，尿素氮13.3 mmol/L,尿酸442.2 μmol/L,腎小球濾過率為23 mL/min；血紅蛋白85 g/L，白蛋白27.5 g/L,血漿球蛋白82.0 g/L。入院診斷為WM、慢性腎臟病(CKD4期)。入院后給予沙利度胺+地塞米松+長春新堿(VAD)化療，第3天開始予以PE治療，每隔5 d給予促紅細胞生成素10 000 U皮下注射1次。治療第18天時IgM 51.4 g/L，血漿球蛋白47.5 g/L，24 h尿蛋白定量2 838 mg，肌酐177 μmol/L，尿素氮6.4 mmol/L，尿酸303 μmol/L，治療第20天病情好轉出院。

2 護理

2.1 血漿置換護理 使用德國貝朗Diapact CRRT血濾機，日本旭化成血漿成分分離器OP-08W，血管通路選用左側股靜脈單針雙腔置管。PE治療開始前確保導管功能良好，6 s回抽20 mL血液順暢，推注10 mL生理鹽水順暢[5]。透析結束采用20 mL生理鹽水脈沖式沖管后再用2 mL肝素鈉注射液+2 mL 0.9%氯化鈉注射液配制的混合液根據導管長度封管。本例病人4次PE治療導管流量均順暢。治療開始前用2 000 mL生理鹽水以100 mL/min速度預沖管路和濾器。該病人共行4次PE治療，置換液為6%羥乙基淀粉2 000 mL+10%人血白蛋白30 g+復方氯化鈉500 mL，置換量為2 000～2 500 mL,血流量110～120 mL/min，血漿分離速度15～26 mL/min，每次治療目標時間3 h，于第4次治療結束后輸注冰凍血漿300 mL。基于體重和凝血酶原時間的低分子肝素抗凝在保障血漿置換治療體外抗凝效果的同時，減少了分離器凝血和出血并發癥[6]，該病人選用低分子肝素鈉抗凝。責任護士每隔30 min觀察靜脈壓和跨膜壓的變化、監測血壓1次并記錄，重點觀察靜脈壺濾網處血液的顏色，可借助手電筒觀察其透光性，若濾網處顏色加深、其透光性明顯低于靜脈壺上半部分，高度懷疑血塊聚集濾網處，予生理鹽水沖管路后觀察濾器凝血程度。第4次PE治療進行至2 h 45 min時，跨模壓由原來的50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)上升到170 mmHg，靜脈壺濾網處透光性明顯減弱，生理鹽水沖洗管路發現濾器凝血超過50%[7],予以提前結束治療。PE治療中因使用血液制品，過敏也是責任護士觀察的重點，密切觀察病人有無低血壓、胸悶不適、皮疹、皮膚瘙癢等過敏癥狀。將冰凍血漿于PE治療結束后使用，降低了PE治療中變態反應發生的風險，該病人在4次的PE治療中均未發生變態反應。

2.2 心理疏導 血漿置換治療開展前采用Zung氏焦慮自評量表(Self-Rating Anxiety Scale,SAS)[8]評估病人的焦慮水平，得分78分，為重度焦慮。為尋找焦慮原因，責任護士與病人進行一對一深度訪談，找出病人焦慮主要原因：①醫療費用高；②擔心血漿置換治療的風險；③老伴和子女都在工作，無法長時間在醫院照護。針對以上主要問題：①責任護士向病人講解醫保報銷政策，且與主管醫生協商。最終在保證治療療效的前提下將血漿置換的置換液用代血漿替代，一定程度上減少醫療費用支出；②由責任護士和主管醫生一起向病人講解血漿置換的工作原理、治療目的、實施過程、治療優點及積極配合治療的重要性；③與病人家屬溝通，錯開休假，以保證病人住院期間的照護。通過對問題針對性的解決，再次運用SAS量表評估病人的焦慮水平，得分58分，由重度焦慮轉為輕度焦慮。此外，醫護人員在護理操作過程中和藹的態度與規范的操作也一定程度上緩解了病人的焦慮、緊張情緒。

2.3 預防感染 化療藥物使病人抵抗力下降，責任護士每日2次使用紫外線燈消毒病人所住病房，每次消毒30 min。導管相關血流感染是中心靜脈導管血液透析的重要并發癥，其影響因素包括病人因素、導管因素、醫護人員因素、透析環境設備因素等多個方面[9-10]。因此，股靜脈置管的操作與護理嚴格執行2010年版《導管相關血流感染預防與控制技術指南(試行)》。有研究顯示，葡萄糖酸氯己定醇具有快速殺滅細菌繁殖體及分枝桿菌、真菌孢子、親脂病毒，且具有速效、速干、持續抑菌的效果,能有效減少血液透析病人因長時間留置中心靜脈導管的相關感染的發生[11-13],因此該病人每次行PE治療時采用2%葡萄糖酸氯己定醇消毒導管動靜脈端口和插管部位皮膚并更換無菌敷料。插管處有滲液、滲血時及時更換敷料，透析結束后導管使用無菌紗布包裹并妥善固定；透析中觀察病人有無寒戰、發熱等癥狀；指導病人注意身體衛生，學會擦洗及淋浴(可粘貼造口袋)的正確方法，敷料潮濕時立即更換。維持良好的血流量，避免透析過程中因血流量不足而反復分離導管與透析管的連接，導致病菌直接進入管腔；同時指導病人臥床時床頭角度應<40°，盡量避免坐輪椅，以防導管打折。規范的操作使病人在導管留置期間未發生導管相關性血流感染。

2.4 貧血護理 慢性腎臟病的基本特征是持續性的腎功能下降，腎性貧血是慢性腎臟病的常見并發癥，其重要因素為腎促紅細胞生成素產生細胞的減少，導致促紅細胞生成素分泌下降。病人腎功能處于CKD4期，且入院時血紅蛋白85 g/L。①靜脈輸注補充：蔗糖鐵注射液5 mg+0.9%氯化鈉100 mL(每天1次)，根據蔗糖鐵說明書指導，首次使用時先給予小劑量進行測試，觀察15 min后病人未出現任何不良反應，繼續給予余下的藥液。②每隔5 d給予促紅細胞生成素10 000 U皮下注射1次，時間放在PE治療結束后和治療間隔日。③每周監測病人血紅蛋白濃度。出院前復測血紅蛋白93 g/L。

2.5 營養支持 病人入院時血清白蛋白27.5 g/L,腎小球濾過率=23 mL/min，入院后靜脈輸注白蛋白，住院期間共靜脈補充白蛋白130 g。因病人存在大量蛋白尿，因此給予低優質蛋白飲食+口服復方α-酮酸片，每日優質蛋白攝入控制在1.0 g/(d·kg)，復方α-酮酸片每天3次，每次4片，于用餐期間整片吞服。同時病人靜脈注射奧美拉唑40 mg(每天1次)，使用3 d后食欲改善，后改為奧美拉唑腸溶片口服。將蛋奶蝦瘦肉打成泥，少食多餐，病人惡心、嘔吐的消化道癥狀明顯減輕，1周后食欲明顯改善后逐漸過渡到正常飲食但仍少食多餐。出院前復查白蛋白30.8 g/L。

3 小結

WM引起的大量蛋白尿、低蛋白血癥等癥狀及WM本身帶來的高黏滯血癥給病人帶來栓塞、貧血、出血風險，該病人在內科治療的基礎上配合血漿置換治療取得了較好的臨床效果，可以在短時間內快速降低血漿中巨球蛋白的含量，降低了高黏滯血癥帶來的并發癥風險，也防止了腎功能進一步惡化。在病人的病情治療中護理嚴密的觀察和規范操作是體外循環順利進行的保證、預防感染的關鍵，同時做好心理疏導、貧血護理、營養支持也至關重要。經過20 d精細護理，病人各項生化指標趨于穩定，取得較好的救護效果。