兒童急性癲癇發作行動計劃的應用進展和啟示

崔璀 鄭顯蘭 李雙子 陳文勁 曾俊祺

癲癇是兒童最常見的慢性神經系統疾病之一，我國癲癇患者中有60%起源于小兒時期，兒童發病率為151/10萬，約1/3的患者不能通過服用藥物控制發作，而出現急性癲癇發作（Acute Seizure，AS）[1-2]。AS是兒童最常見的神經系統急癥之一，包括兒童癲癇聚集性發作、癲癇持續狀態等，可能導致死亡、即刻并發癥、認知行為障礙或復雜性癲癇，及時有效的急救干預和照護對患者預后至關重要[3]。AS的不可預測性嚴重影響兒童健康及其生活質量，對整個家庭產生經濟、心理和情感方面的影響[4]。經濟學研究結果表明，院外AS給患者家庭和醫療保健系統造成巨大的經濟負擔[5]，及時實施急救措施與患者醫院就診次數呈負相關[6]。為改變院外癲癇發作管理不足的現狀，明確院外癲癇服務范圍、服務目標和社會資源配置等優先事項，改善患者在家庭、社區和學校的照護質量，2003年英國衛生部門提出“改善癲癇患者服務的行動計劃”[7]，以啟動社會對癲癇急癥的認識和參與，發布了行動計劃的組成部分、框架、呈現格式和實施建議。隨著該行動計劃的廣泛應用，結合癲癇管理相關指南和共識進行不斷優化，急性癲癇發作行動計劃（Acute Seizure Action Plans，ASAP）成為神經專科醫護人員為患者及其家庭成員、學校醫務人員等提供的院外癲癇管理的行動指引和教育工具[8]，并強調ASAP需要結合人群、文化、法律和監管環境進行持續開發和應用[9]。2021年美國癲癇基金會共識文件中，推薦ASAP應作為兒童AS、癲癇聚集性發作院外急救的重要管理工具[10]。ASAP是兒童癲癇患者急性發作管理的里程碑[11]，該工具旨在促進照護者在家庭、社區、學校院前急救中開展適時的緊急處理和管理。國內對于ASAP的開發和研究尚有缺失，本文就ASAP在癲癇兒童健康管理中的應用進展進行綜述，旨在促進我國癲癇兒童院外AS管理策略的優化。

1 兒童ASAP的概述

1.1 ASAP主體框架和組成部分

ASAP框架設置基于社會行為學，邏輯主線為指引使用者根據具體情境快速啟動可遵循的AS急救步驟，強調根據具體情境和環境開展AS院外急救的行動，充分結合患兒和家庭的具體需求進行優化，為行動計劃的制定者、使用者和潛在反應者提供能“共同溝通”的標準化方案[10，12]。ASAP由患兒、照護者和醫護人員等各方合作，制定實施目標、實施策略、行動路徑和專業內容[13]。ASAP主體框架內容包括4部分。第1部分為患兒和家庭基本情況：包括患兒特定狀況描述，如癲癇類型、基本健康狀況、家庭結構、家庭住址、緊急聯系方式（如專科醫生和家庭成員電話）等。第2部分為不同風險級別急性發作癥狀的識別：包括該患兒可能出現的不同發作癥狀和頻率描述，或者出現先兆發作、聚集性發作、癲癇持續狀態等標志性發作的辨識，如驚厥發作持續時間≥ 5分鐘和＞2次聚集性典型發作描述等。第3部分為急性發作的處置指引：根據患兒不同風險級別表現，指引照護者進行相應的急救步驟和照護程序[12，14-15]。第4部分為其他事項：羅列提示信息，如患兒藥物常放置的位置，患兒發作后可能出現的危險行為等，以及該行動計劃實施后需要完成的記錄[16]。美國癲癇基金會網站上提供不同語言版本的ASAP電子版基礎模板[17]，對所有人開放并可供下載。在此框架下，兒童ASAP內容設置需要考慮院外環境應用的相對獨立性，提醒隨著患兒年齡增長和環境變化應適時優化，尤其重視基于體質量的急救藥物劑量調整，使癲癇兒童AS管理呈現動態性。

1.2 ASAP主要內容和呈現形式

高質量的兒童ASAP應具備可修訂性、簡潔化、便于理解、易遵循的特點。兒童ASAP常以清單或表格方式呈現，語言描述應標準化，以便以統一的形式呈現給使用者[12]。緊急狀況下，圖形比文字更容易理解，例如ASAP用圖片結合簡單文字的形式，呈現了癲癇不同類型或典型發作表現，通過流程圖或決策樹指引下一步行動內容，用形象的圖片展現不同給藥途徑和方法（如鼻腔給藥、口腔頰黏膜給藥、肛門給藥等）[12，18]。彩色編碼的ASAP也被應用，采用交通信號燈綠、黃、紅3種顏色，提示當前癲癇病情狀況及其嚴重程度，以便快速識別AS的風險程度和行動級別。例如“綠區”表示發作可以控制，不需要或需要少許干預，應采取發作時間計時、保持側臥位、不強行按壓約束、不喂食、摘掉眼鏡、松解衣領、觀察病情和記錄等措施；“黃區”表示發作未控制，病情不穩定，應采取預案防止急性發作進一步惡化，如采取肛門給藥/鼻腔給藥/口腔給藥，給專科醫生打電話；“紅區”是指嚴重癲癇發作，如發作持續時間≥5分鐘、面色發紺、發生咬傷等，應撥打急救電話，對受傷部位進行處理，緊急轉運就醫等。為方便患兒和照護者及時獲取急救指引，可利用一些輔助措施，如制作ASAP冰箱貼，隨身佩戴的ASAP信息卡包或急救包[19]，以確保行動計劃隨手可得。

1.3 ASAP的急救藥物管理特點

急救藥物的使用是ASAP推廣應用的關鍵影響因素[8]。苯二氮卓類藥物是兒童AS的主要急救藥物，可縮短癲癇持續狀態時間，改善其預后，減少復發性癲癇發作、急診就診和住院，并改善其生活質量等[20]。地西泮直腸凝膠是美國食品和藥品監督管理局在2019年之前批準的主要院外AS治療藥物，直腸給藥的缺點是操作不便，特別是當必須在公共場合給藥時，患者需要脫去衣服，從而造成延遲用藥并使患者感到尷尬[21]。此外，國外一直探索新的院外用藥方式，包括肌肉注射地西泮自動注射器、地西泮鼻噴霧劑、地西泮口頰給藥、咪達唑侖鼻噴劑、吸入性的阿普唑侖或口腔咪達唑侖等[21-22]，口腔咪達唑侖和鼻腔咪達唑侖在英國國家衛生與臨床優化研究所、蘇格蘭校際指南網絡發布的指南中均被建議作為院外癲癇急救安全藥物[21]。2019年美國學校護士協會指南強調，結合學校用藥政策和安全性程序，學校護士的用藥授權是支持癲癇兒童和青少年獲得高質量學校保健服務的重要方面[23]。但是，由于急救藥物處方開具頻率低、培訓不足或缺乏學校參與等原因，患兒院外使用急救藥物的比例較低或存在用藥延遲[24]。

2 ASAP在癲癇兒童中的應用和效果

2.1 ASAP在兒童醫療機構中的應用

ASAP在兒童醫療機構中的應用重點是為兒科醫護人員提供AS院外發作癥狀和急救內容的信息參考，聚焦點是以ASAP為藍本的健康教育推廣。在兒童神經專科門診，ASAP被作為醫護人員對患者開展院外AS干預指導的常規內容[18，25]，包括癥狀的認知和判斷，有效使用院外抗癲癇藥物、體位擺放，及對環境和兒童生物-心理狀態進行簡易評估和干預等[11]。在一項醫院ASAP質量改進項目中，癲癇患兒急診就診率下降了28%，非計劃外住院率降低了43%[19]。有兒童專科醫院將ASAP和干預框架圖結合，確定干預主題，分析促進和障礙因素，梳理干預構成要素和順序，以改善服務質量[19]；美國密歇根Mott兒童醫院通過計劃-研究-行動教育方案實施標準化的兒童ASAP[26]，護士承擔協調員，將ASAP工具和醫院醫療電子記錄系統聯通，兒科神經專業醫護人員開展后臺數據收集、分析和反饋，通過該行動計劃將專科醫院和社區醫療機構的AS管理相關聯，充分發揮醫療資源效能。同質化的ASAP能提高醫護人員對文書的熟悉度，可減輕醫護人員的文書工作負擔[27]。

2.2 ASAP在兒童家庭中的應用

由于家庭照護者對癲癇缺少專業認知，這對ASAP清晰性呈現和培訓的要求更高。研究表明，ASAP項目會明顯提升新發癲癇或聚集性發作兒童癲癇患者和家庭的疾病自我管理能力[12]。在一項隨機對照試驗中，盡管醫療保健利用率沒有受到影響，但接受ASAP的癲癇患兒照護者為AS患兒提供的照護舒適度更高，患兒隨訪預約率更高[8]，這與ASAP促使癲癇患兒家庭提高對疾病的關注度有關。在一項以家庭為中心的質量改進項目中，通過創建標準化的ASAP，發現該工具的家庭使用率從0提高到58．1%，患兒照護者對患兒癲癇類型、急性發作辨識和處理、藥物使用、學校可利用的緊急救治資源知曉程度有改善（P＜0．001）[26]。家庭的推廣重點在于ASAP的培訓，包括ASAP實施目標和策略、家庭成員接受度評估、信息共享路徑等，以及共享醫療信息的法律和監管等問題[12]。為提高ASAP對癲癇家庭的適用性，美國明尼蘇達癲癇專家小組羅列出ASAP家庭培訓主要針對的患者和照護者[12]，患者包括頑固性癲癇、夜間頻繁全身性強直陣攣性發作或全身性發作、幼兒和發育障礙患者，及生活居所遠離醫療機構的患者等；照顧者包括新手、對患兒發作和治療擔憂的監護人等[25，28]。家庭培訓方式的探索也是ASAP研究熱點，包括采用標準化培訓模塊、模擬視頻的情景培訓、智能化輔助培訓應用程序等[26，29]，而培訓效果評估和授權則建議由專業的醫療機構承擔。ASAP的應用能推進兒童家庭由癥狀管理逐漸向綜合健康管理轉變，并將健康教育從簡單的院外藥物指導向患者參與安全管理的系統化策略轉變。

2.3 ASAP在學校中的應用

癲癇兒童在學校發生AS很常見，學校醫務人員和工作人員在癲癇兒童急性發作的急救支持中發揮關鍵作用[25]。美國癲癇基金會采用ASAP開展癲癇相關知識的校園培訓[30]，呼吁學校工作人員能提供及時的癲癇發作初級護理，包括了解兒童癲癇常見表現，知道何時和如何給藥、何時送學生回家、何時聯系緊急救援等[31]。Brook等[32]在癲癇基金會的支持下，為當地42所學校提供ASAP培訓課程等資源，增強了學校護士管理癲癇學生的信心。澳大利亞癲癇基金會的癲癇智能學校ASAP項目，創造了對癲癇兒童更安全和包容的學習環境[33]。美國學校護士協會針對學校護士、教育支持人員和在校學生，提供癲癇相關教育項目、ASAP模板和培訓技能檢查表，發現學校醫務人員配置和反應能力培訓不足是ASAP在學校推廣的主要障礙[34]。學校作為癲癇兒童和青少年的主要活動場所之一，建議ASAP開發時應考慮到學校的參與度，要以符合學校工作人員認可的形式和可實施的行為開展，并根據學校環境和工作人員接受度，開展多種形式培訓和周期性評估。

2.4 ASAP在智能化領域中的應用

智能化平臺為ASAP的應用和推廣深度賦能。研究顯示，兒童慢性病急性發作行動計劃開展應是多方位、多層次的，多方位包括醫院、社區、家庭和學校應提供完備的行動支持，多層次是指除了紙質版行動計劃外，還可依托互聯網以及其他技術手段對行動計劃進行支撐[35]。醫療機構作為兒童慢性病自我管理應用程序的組織開發者，在ASAP路徑下，由醫護團隊輸入癲癇兒童基本醫療照護信息，使用者通過智能表單和電子簽名的形式在用戶端使用，將家庭照護者、社區工作人員和學校醫務人員的反饋納入平臺[36]，達到信息聯動。結合兒童慢性病管理中信息化工具的開發前景，ASAP可通過手機內置傳感器或第三方可穿戴設備追蹤和檢測癲癇發作[36]，克服依賴單方數據輸入的弊端，結合醫護專業人員對醫療數據的利用和捕捉，將ASAP執行內嵌于患兒、家庭和學校的照護者、專業醫護人員互動中。有研究嘗試根據移動應用程序評級量表[37]，開展ASAP智能化平臺參與度、功能、美學和信息質量的評估，對ASAP智能化平臺不斷優化和改進。

智能化的ASAP為癲癇患兒多層次管理賦予新的內涵。癲癇兒童家庭照護者可從智能手機、平板電腦和其他設備上獲取可視化指引[36]，行動指令會以清晰的語音或視頻展現[12，36]。同時配有自動提示和報警功能，例如在接到紅色警報需要執行AS應急行動時，會自動通知指定或就近的專業人員和救助人員[38]。ASAP智能應用程序常呈現在更詳細的癲癇兒童長期管理方案中，其優勢是可根據患兒具體醫療狀況和隨訪評估結果，及時更新行動計劃的干預策略[36]。但是，智能化的ASAP仍存在局限性，對于不熟悉該應用程序的臨時照護者，其對于癲癇發作場景存在不確定性，該應用程序的使用主體會受到限制。

3 兒童ASAP實踐啟示和建議

3.1 促進多學科團隊參與，豐富ASAP的內涵

ASAP在國外使用近20年，在院外發生的AS處理中發揮了關鍵作用。ASAP的執行不足是癲癇所致死亡的重要危險因素，國外多個癲癇指南提出，要為每位癲癇患者提供一份個性化的書面ASAP[17]。兒童ASAP的制定由多學科團隊參與，包括神經系統、健康護理、急救學、藥理學、行為科學、心理學等學科的團隊，其中神經系統、急救學、健康護理是主要涉及的學科領域[10，21，39]。ASAP作 為 健 康 教 育 的重要補充工具，我國目前缺少本土化的系統開發，也缺少基于證據的國內兒童院外AS管理指南或共識的構建基礎。建議ASAP可由兒童神經系統醫療和護理專家牽頭，通過多學科專業團隊合作，邀請利益關聯人（患兒、照護者、醫院醫護人員、社區護士、學校護士等）參與，拓展癲癇專科護士在健康教育中的教育者、聯絡者、管理者的角色功能，充實和豐富ASAP本土化應用內涵。同時，推進大眾對ASAP的認知并拓展可獲得性渠道，如通過學會組織，以醫院及社區為媒介，借助互聯網提高家庭、學校和社會對ASAP的認知水平。

3.2 提供專業化和智能化支持，以減少ASAP實施帶來的風險

單一的ASAP模板不適合所有癲癇兒童及其家庭，個體化定制、重點突出、簡潔的ASAP是解決癲癇兒童家庭困擾的關鍵[12]。基于兒童ASAP在國外實踐范圍逐步擴大，及在改善患者結局中顯現出的優勢，我國研究者可回顧我國癲癇兒童院外AS和死亡病歷，進一步了解兒童危重型AS發生發展過程和規律，在大數據基礎上，推進本土化ASAP的科學實施。在我國不同年齡階段、不同家庭結構、不同地區的癲癇兒童人群中開展臨床轉化研究，驗證兒童ASAP的可推廣性及其在提高醫療護理質量和降低醫療成本方面的有效性。基于ASAP與智能化結合的發展經驗，突破傳統疾病隨訪模式，將發作監測、用藥管理、健康教育和病情隨訪等通過物聯網理念和互聯網技術有效結合起來[40]，在一定程度上能提高ASAP臨床應用的可及性與地域覆蓋性，符合《中國兒童發展綱要（2021—2030年）》[41]總體要求。同時，國家層面應大力宣傳并支持行動計劃的實施性研究，建立醫院-家庭-社會急救信息共享和聯動，加強基于ASAP路徑的各層級醫院之間的同質化院外急救協同服務，改善不同醫療背景下癲癇兒童的管理狀況，最終實現減少AS，減輕發作后不良后果，減少非計劃就醫次數，提高患兒癲癇控制水平。

3.3 完善兒童院外癲癇急救藥物的供給機制，以提升ASAP用藥的便捷性和安全性

大多數的兒童AS發生在院外，隨時可能使用急救藥物，特別是有長期癲癇發作風險和癲癇聚集性發作史患兒[24]。國內兒童癲癇院外急救藥物的利用現狀不容樂觀[42]。基于ASAP中對院外抗癲癇藥物使用的安全性、有效性、便捷性要求，國內對癲癇兒童院前急救藥物的開發可結合兒童用藥特征，采用單劑量固定劑型或非侵入性給藥劑型等；醫療機構需要加強患兒參與合理用藥的健康教育，包括對家庭照護者或學校工作人員開展多形式的AS藥物培訓，如藥物使用方法、用藥時機判斷、藥物不良反應觀察等。同時，社會環境會影響AS藥物的普及，提示一方面亟須關注對兒童急救藥物的醫保覆蓋；另一方面需要提高公眾對AS的認識，使照護者更自如地使用ASAP工具。建議在ASAP應用中，對于兒童AS院外急救藥物的設計，需要結合特定地區的藥物管理環境和政策，考慮不同年齡階段患兒的用藥特點和可接受性，ASAP的推廣應用也會助推AS急救藥物合適劑型的開發、審批和培訓管理。

3.4 以ASAP的執行為契機，助推醫教協同下的癲癇兒童學校健康管理模式

慢性病兒童健康管理需要學校和社會共同強化意識，推進共同行動，2021年我國教育部辦公廳在《關于進一步推進學校應急救護工作的通知》中強調了學校應急救護知識、救護技能培訓和救護服務陣地建設的重要性[43]。ASAP在我國學校的推進機遇和挑戰共存，中國抗癲癇協會病友關愛工作委員會在《中國癲癇患者教育與關愛工作規范（試行）》中指出，若癲癇患兒無擾亂教學秩序的頻繁發作，可在普通學校接受教育，應在中小學教師隊伍中普及癲癇有關的科學知識和處置技術培訓[44]。目前，癲癇兒童的安全未在校園受到足夠重視，一方面與患兒及其家庭不同程度存在“病恥感”有關；另一方面，AS急救項目的開展需要額外的財力、物力、人力以及政策和領導人員的支持。因此，以醫教協同下的癲癇兒童ASAP項目的執行為示范，可為優化慢性病兒童和青少年的學校健康管理機制提供參考。同時，關于慢性病兒童急性發作的公共應急救護相關政策法規有待進一步健全，包括提供保障慢性病兒童和青少年學習的安全設施、衛生保健人員配置、應急救護培訓范疇和內容。可借鑒國外ASAP學校實踐策略，通過兒童神經專科醫護人員、學校教育人員和衛生保健人員合作，制定兒童ASAP學校培訓課程，實施標準化的教育和定期評估；加強對學校護士的院前急救藥物的授權管理；完善學校-醫院的綠色應急就診通道等，以保障學校對AS學生實施急救的有效性。

4 小結

兒童ASAP在患者安全領域的相關研究和應用已逐漸體現出優勢，并呈現出積極發展的趨勢，為癲癇兒童健康教育和院外安全急救提供更規范、更科學的實施方法，對改善癲癇兒童健康狀況和提高院外照護者的角色適應度起到促進作用。作為癲癇兒童健康教育的補充資源，ASAP始終不能取代專業人士的作用，而如何關聯、互補和平衡兩者關系，如何通過來自各方利益群體的客觀結局指標評價兒童ASAP工具的可用性和有效性，仍需要進一步探索。國內外兒童ASAP仍有較大的研究空間，未來應在關注宏觀政策、組織、社會環境問題的同時，進一步聚焦中觀和微觀層面下醫護人員認同、患兒和照護者行為改變方面的研究，將兒童ASAP引入更廣泛的醫療衛生保健領域。