色素性玫瑰疹1 例并文獻復習

賈文娟，李鵬，劉鑫鵬，馬法庫，王紫陽

(天津市中醫藥研究院附屬醫院，天津 300120)

患者，男，32 歲，周身散在大小不等紅色及褐色斑1年余。1年前，無特殊原因，患者腋下出現多處紅色斑片，無明顯自覺癥狀，就診于當地醫院，診斷為接觸性皮炎，予以口服鹽酸西替利嗪片、外用丁酸氫化可的松軟膏，未見明顯效果，隨后下肢、上肢屈側、頸部、雙手背依次出現紅斑，為大小不等(0.5 cm×0.5 cm～3.0 cm×3.5 cm)的橢圓形、圓形皮疹，無脫屑，不伴有疼痛、瘙癢等自覺癥狀，紅斑持續數天后消退，留有褐色斑片。其后多次以色素性玫瑰糠疹、色素性蕁麻疹、色素性扁平苔蘚、炎癥后色素沉著等就診，予依巴斯汀片、雷公藤、維生素C和維生素E及中藥等治療，均未見明顯效果。既往體健，否認放射線接觸史、疫區涉足史、冶游史、類似疾病家族史、藥物過敏史和長期用藥史，患者無吸煙、酗酒等不良生活習慣，父母非近親結婚。

體格檢查：一般檢查未發現明顯異常情況。皮膚科檢查：患者雙側腋下、上肢屈側、下肢、手背及頸部可見0.5 cm×0.5 cm～3.0 cm×3.5 cm大小不等的褐色斑，形狀有圓形、不規則形和橢圓形，不高出皮膚表面，少數邊緣繞以紅暈，斑片表面光滑，無結痂或鱗屑情況，Darier＇s征陰性(見圖1)。實驗室檢查：三大常規檢查、皮質醇、生化檢查、甲狀腺激素檢查等均未發現明顯異常，腎上腺B超未見異常，類脂質抗體試驗陰性[RPR(-)]，梅毒螺旋體抗體試驗陰性[TPPA(-)]，艾滋病病毒陰性[HIV(-)]。頸部皮疹病理顯示：表皮輕度角化過度，基底色素細胞增多，局灶性液化，真皮淺層明顯載色素細胞浸潤，血管周圍非特異性炎細胞浸潤(見圖2)。診斷：色素性玫瑰疹。

圖1 周身散在大小不等紅色及褐色斑片

圖2 組織病理圖像(HE染色)

討 論

色素性玫瑰疹屬于發病率較低的一種皮膚病，1994年日本速水首先報道[1]。近年來國內對本病逐漸有一定的認識，但誤診率仍很高，臨床診斷需結合病史、皮損特點及組織病理檢查進行鑒別后確診。該病發病原因不明，接觸有毒物質、內分泌疾病、腫瘤、免疫缺陷、寄生蟲感染等都是導致該病發生的危險因素。國內徐志莉等[2]報道1 例本病患者伴有腦垂體瘤。國外學者推測可能與病毒感染有關。本病的臨床特點：好發于青春期后，好發部位為軀干、四肢，可累及頸部，疾病初發時表現為玫瑰色的紅斑，數天至數周后顏色不斷加深，演變為色素沉著斑，大小不等，不高出皮膚表面，與皮紋走向呈一致性，一般情況下患者不會出現明顯癥狀，少數患者感覺微癢，且斑片不易消退[3]。病理變化：在紅斑期角質層稍增厚，可見角化不全及棘層肥厚，基底液化，乳頭層及網狀層上層毛細血管擴張，其周圍有以淋巴細胞為主的炎癥浸潤，載黑素細胞增多，色素沉著時載黑素細胞和真皮上層色素顆粒數量都會出現異常升高[4]。

本病誤診率較高，可能與臨床皮疹表現不典型、伴隨癥狀不明顯及病程較長、患者不能提供有效病史等有關。需與以下疾病相鑒別。第一，特發性多發性斑狀色素沉著癥：該病好發部位、皮損形態、病理改變與色素性玫瑰疹后期基本相同，兩者的主要區別在于前者皮損數目較少，面積較大，色素沉著期前無紅斑期[5]。第二，色素性蕁麻疹：表現為色素性的斑疹、斑丘疹，Darier＇s征陽性，瘙癢重。組織病理檢查肥大細胞增生浸潤，Giemsa染色可見肥大細胞胞漿內異染顆粒[6]。第三，持久性色素異常性紅斑：初起為界限清楚的紅斑，隨后紅斑逐漸變淡轉為淡灰色，病變活動期斑片輕微隆起，還有一部分患者原色素沉著斑周圍出現紅潤圍繞情況，輕度浸潤，紅斑在數周至數月內消退。病理表現為表皮基底細胞與棘細胞內空泡形成，進而液化，偶見膠樣小體真皮血管周圍淋巴細胞、組織細胞、載黑素細胞浸潤，晚期損害可見載黑色素細胞異常聚集，電子顯微鏡下可發現溶酶體膜將載黑素小體包裹環繞[7]。第四，阿狄森氏病：本病為腎上腺皮質功能減退，鹽皮質類固醇與糖皮質類固醇分泌量明顯減少，皮膚和黏膜出現全身彌漫性特征性青銅色、褐色色素沉著，以乳頭、乳暈、生殖器部位為常見區域，常伴有內分泌系統及糖代謝功能紊亂等癥狀。實驗室檢查可見皮質醇、促腎上腺皮質激素、甲狀腺激素及腎上腺B超異常。病理檢查表現為表皮基底細胞層色素增加，真皮乳頭層及網狀淺層均可見載黑素細胞[8]。第五，色素性扁平苔蘚：皮損表現為黑褐色斑疹或斑丘疹。病理改變以基底層液化變性、乳頭層及淺層血管叢周圍淋巴細胞為主的帶狀浸潤、乳頭層噬黑素細胞增多為特點[9]。第六，二期梅毒玫瑰疹：與色素性玫瑰疹某一時期癥狀表現相似，但梅毒有不潔性接觸史、下疳史、RPR(+)、TPPA(+)，青霉素治療有效。

色素性玫瑰疹目前無有效的治療方法，但預后良好，可口服維生素C和維生素E，外用氫醌膏治療。孫德飛等[10]用雷公藤多甙10 mg，每日3 次口服；氯雷他定10 mg，每日1 次口服；轉移因子膠囊2粒，每日2 次口服；濃度為3%的過氧化氫外擦患處，每日2 次。治療1 個月后患者斑片顏色明顯變淺且部分皮疹完全消退。本例患者采用口服維生素C 0.2 g，每日3 次；復方丹參酮膠囊1 g，每日3 次。治療1個月后患者斑片顏色明顯變淺且部分皮疹完全消退。

綜上所述，色素性玫瑰疹發病率低，誤診率高，且目前無有效的治療方法，臨床醫生應提高對該病的認識，以免誤診。