肺動脈分支起源異常的產前超聲篩查與診斷

張曉花，王錕，張平，伊鳳蕊，王亞男，苗蕊，趙亞寧，董鳳群

（1.河北生殖婦產醫院，河北 石家莊 050000；2.石家莊市第四醫院產科，河北 石家莊 050000）

肺動脈分支起源異常通常包括單側肺動脈缺如（Unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）、單側肺動脈異常起源于升主動脈（Anomalous origin of one pulmonary artery，AOPA）、肺動脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS），是一組罕見的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.12%～0.3%[1]，可單獨發生，也可合并其他畸形。由于對此類疾病認識不足，產前超聲常常發生漏診及誤診，本研究旨在探討產前超聲篩查及診斷肺動脈分支異常起源的方法。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選取2017 年10 月—2021 年9 月河北生殖婦產醫院診斷為肺動脈分支起源異常的胎兒24例，產前均在我院進行胎兒超聲心動圖檢查。孕婦年齡23～34歲，平均（28.83±3.54）歲，診斷孕周為21～31周，平均（25.21±2.36）周。根據肺動脈分支起源異常的類型分為UAPA、AOPA、PAS 3 組。活產兒出生后根據心臟彩超、CTA 或手術證實產前診斷，部分引產胎兒經孕婦同意進行尸解證實。

1.2 儀器與方法

儀器：采用Philips EPIQ7、Toshiba Aplio 500、GE Voluson E10 彩色多普勒超聲診斷儀，選用C5-1 凸陣探頭、C9-2 凸陣探頭、C10-3 凸陣探頭，探頭頻率1～10 MHz（依據孕婦及胎兒條件選擇使用）；使用胎兒超聲心動圖條件，圖像局部放大。

方法：先進行胎兒心臟超聲篩查，依據《中國胎兒心臟超聲檢查指南》[2]的要求檢查切面包括：腹部橫切面、四腔心切面、左右心室流出道切面、肺動脈分叉切面、三血管氣管切面、主動脈弓切面、上下腔靜脈長軸切面等。注意連續動態掃查以上切面，尤其是肺動脈分叉切面及三血管氣管切面。發現肺動脈分支異常時，從患側肺門逆向追蹤肺動脈分支起源部位，顯示患側肺動脈分支全貌，根據3 組疾病特征做出診斷。

2 結果

2.1 一般情況及隨訪結果

共診斷肺動脈分支起源異常24例，其中UAPA 9 例（右肺動脈缺如6例，左肺動脈缺如3 例），AOPA 5例，PAS 10 例。6 例右肺動脈缺如患兒中，5例為孤立性（其中2 例引產，3 例出生，其中1 例產前漏診，產后3 例均合并動脈導管未閉），1 例右肺動脈缺如合并法洛四聯癥、右位主動脈弓伴鏡像分支，選擇引產。3 例左肺動脈缺如均合并法洛四聯癥，其中1 例同時合并永存左上腔靜脈，均選擇引產。5 例AOPA 均為右肺動脈異常起源于升主動脈（AORPA），且為近端型，其中4 例為Berry 綜合征，選擇引產，1 例為孤立性，出生后行右肺動脈矯治術。10 例PAS 中2 例胎兒出生后行左肺動脈矯治術，8 例選擇引產。

2.2 UAPA、AOPA、PAS 3 組胎兒肺動脈分支異常在4 個相關篩查切面的陽性顯示率

UAPA、AOPA、PAS 3 組胎兒肺動脈分支異常在左室流出道切面、右室流出道切面、肺動脈分叉切面、三血管氣管切面的陽性顯示率分別為12.5%（3/24 例）、0%（0/24 例）、95.8%（23/24 例）、37.5%（9/24例），具體每個切面的陽性和陰性結果見表1。肺動脈分叉切面陽性顯示率最高，在該切面23 例胎兒主要陽性超聲表現為：正常肺動脈分支“八”字形結構消失，僅顯示1 條肺動脈分支起源于主肺動脈（圖1～3）。

表1 UAPA、AOPA、PAS 3 組胎兒肺動脈分支在4 個相關篩查切面顯像的陽性和陰性結果

2.3 UAPA、AOPA、PAS 3 組胎兒肺動脈分支異常特征性超聲心動圖表現

UAPA 組胎兒患側肺動脈近端缺如，4 例孤立性右肺動脈缺如胎兒三血管氣管切面及主動脈弓冠狀切面顯示右肺動脈遠端通過動脈導管連于頭臂干動脈根部（圖1），1 例法四合并右肺動脈缺如胎兒降主動脈橫切及矢狀切面顯示粗大體肺側支起自降主動脈，供應右肺組織，3 例法洛四聯癥合并左肺動脈缺如胎兒三血管氣管切面及主動脈弓冠狀切面顯示左肺動脈遠端通過動脈導管連于主動脈弓腹側。

圖1 右肺動脈缺如病例產前超聲及產后超聲、CTA 圖像。圖1a～1c 為產前超聲心動圖表現。圖1a：肺動脈分叉切面顯示正常肺動脈分支“八”字形結構消失，未探及右肺動脈，僅顯示左肺動脈起源于主肺動脈。圖1b：三血管氣管切面顯示右肺動脈經右側動脈導管連于主動脈弓。圖1c：主動脈弓冠狀切面顯示右肺動脈經右側動脈導管連于主動脈弓頭臂動脈根部。圖1d：產后1 月超聲心動圖右肺動脈未探及，左側動脈導管未閉。圖1e，1f：產后CTA 顯示右肺動脈缺如不顯影，伴有左側動脈導管未閉。MPA：主肺動脈，LPA：左肺動脈，AAO：升主動脈，SVC：上腔靜脈，DAO：降主動脈，SP：脊柱，RPA：右肺動脈，ARCH：主動脈弓，LDA：左側動脈導管，RDA：右側動脈導管，INA：無名動脈，PDA：動脈導管未閉，L：左，R：右，S：上，I：下。Figure 1.Prenatal ultrasound,postpartum ultrasound and CTA images of right pulmonary artery absence.Figure 1a～1c: Prenatal echocardiographic findings.Figure 1a: The bifurcation section of pulmonary artery showed that the “eight” shape structure of the normal pulmonary artery branch disappeared,and the right pulmonary artery was not detected,but only the left pulmonary artery originated from the main pulmonary artery.Figure 1b:A three-vessel trachea view showed the right pulmonary artery connecting to the aortic arch via the right ductus arteriosus.Figure 1c: A coronary view of the aortic arch showed the right pulmonary artery connecting to the brachiocephalic artery root of the aortic arch via the right ductus arteriosus.Figure 1d: One month after delivery,echocardiography found the absence of the right pulmonary artery and left patent ductus arteriosus.Figure 1e,1f:Postpartum CTA showed absence of right pulmonary artery with left patent ductus arteriosus.MPA: Main pulmonary artery.LPA: Left pulmonary artery.AAO: Ascending aorta.SVC: Superior vena cava.DAO: Descending aorta.SP: Spine.RPA: Right pulmonary artery.ARCH: Aortic arch.LDA: Left arterial duct.RDA: Right arterial duct.INA: Innominate artery.PDA: Patent ductus arteriosus.L: Left.R: Right.S: Superior.I: Inferior.

AOPA 組5 例胎兒均為近端型，AORPA，肺動脈分叉切面顯示右側肺動脈分支起源于升主動脈近端（圖2），2 例胎兒在左室流出道切面亦可顯示。

圖2 右肺動脈異常起源于升主動脈病例產前超聲及產后CTA 圖像。圖2a，2b：產前超聲二維及彩色多普勒血流顯像肺動脈分叉切面顯示正常肺動脈分支“八”字形結構消失，左肺動脈起源于主肺動脈，右肺動脈自升主動脈近端發出。圖2c：產后5 月CTA 顯示右肺動脈起源于升主動脈近端，證實產前診斷。Figure 2.Prenatal ultrasound and postpartum CTA images of abnormal right pulmonary artery originating from ascending aorta.Figure 2a,2b: Prenatal ultrasound 2D and color Doppler flow imaging showed that in the bifurcation section of pulmonary artery,the normal pulmonary artery branch “eight” structure disappeared,the left pulmonary artery originated from the main pulmonary artery,and the right pulmonary artery originated from the proximal ascending aorta.Figure 2c: CTA images at 5 months postpartum showed that the right pulmonary artery originated from the proximal ascending aorta,confirming the prenatal diagnosis.

PAS 組10 例胎兒左肺動脈起自右肺動脈遠端并于氣管后方繞行入左側肺門，肺動脈分叉切面顯示左肺動脈異常起源于右肺動脈全貌（圖3）。

圖3 PAS 病例產前超聲及產后超聲、CTA 圖像。圖3a：產前超聲彩色多普勒血流顯像肺動脈分叉切面顯示右肺動脈起源于主肺動脈，左肺動脈起自右肺動脈遠端，并于氣管后方繞行入左側肺門。圖3b：產后1 月復查超聲心動圖顯示左肺動脈起源于右肺動脈遠端。圖3c：產后CTA 圖像證實產前診斷。Figure 3.Prenatal ultrasound,postpartum ultrasound and CTA images of pulmonary sling.Figure 3a: The the pulmonary artery bifurcation view by the prenatal ultrasound color Doppler flow imaging: the right pulmonary artery originated from the main pulmonary artery,and the left pulmonary artery originated from the distal end of the right pulmonary artery and wound behind the trachea into the left pulmonary hilum.Figure 3b: One month after delivery,echocardiography showed that the left pulmonary artery originated from the distal right pulmonary artery.Figure 3c: Postnatal CTA images confirmed the prenatal diagnosis.

3 討論

肺動脈分支起源異常是一類罕見的先天性肺血管畸形，包括UAPA、AOPA、PAS 3 組疾病。UAPA是指主肺動脈與肺實質內肺血管之間的連接段即近端單側缺如，而缺如側肺動脈的遠端部分和肺內的血管常存在。AOPA 是指右肺動脈或左肺動脈異常起源于升主動脈，而另一支肺動脈仍與主肺動脈延續。UAPA 和AOPA 部分患者最終發生肺動脈高壓和不可逆的肺血管梗阻性病變，預后較差[3-4]。PAS是指左肺動脈（完全型）或單一左下肺動脈（部分型）異常起源于右肺動脈第一分支前的側后壁，異常起源的左肺動脈走行于氣管、食管之間，形成血管環，常常合并節段性氣管支氣管狹窄、氣管軟化等，嚴重患兒若不及時手術，死亡率極高[5]。因此產前準確的診斷此類疾病對于產后患兒的及時診治尤為重要。

3.1 肺動脈分支起源異常的產前超聲篩查

本研究通過對24 例肺動脈分支起源異常胎兒肺動脈分支在左室流出道切面、右室流出道切面、肺動脈分叉切面、三血管氣管切面4 個相關篩查切面顯像的陽性和陰性結果進行統計，顯示肺動脈分叉切面肺動脈分支異常的陽性顯示率最高，與黃丹萍等[6]研究結果一致。本研究中23 例胎兒三血管-肺動脈分叉切面均表現為：正常肺動脈分支“八”字形結構消失，僅顯示1 條肺動脈分支起源于主肺動脈，1 例右肺動脈缺如胎兒產前漏診，回顧其超聲心動圖表現，該切面左肺動脈正常起源于主肺動脈，右肺動脈起始部隱約可見，中遠段未顯示，此病例為10年前檢查，由于早期胎兒心臟超聲篩查尚不規范，檢查切面不標準，肺動脈分支顯示不全面，對肺動脈分支異常認識不夠，導致產前漏診。因此肺動脈分叉切面作為肺動脈分支異常的篩查切面具有重要意義，該切面“八”字形結構消失，僅顯示1 條肺動脈分支起源于主肺動脈，另1 條肺動脈分支未顯示，高度提示肺動脈分支起源異常。

3.2 肺動脈分支起源異常的產前超聲診斷

通過肺動脈分叉切面發現肺動脈分支異常后，需要對患側肺動脈分支追蹤觀察其具體起源位置，根據超聲UAPA、AOPA、PAS 3 組疾病特有超聲心動圖特征以明確診斷。

本研究中UAPA 組胎兒共9例，我們未選取合并單側肺發育不良或缺如胎兒，與廖鳳琴等[7]研究對象不一致，因此研究結果也不一致。本組UAPA胎兒的肺組織發育正常，只是肺動脈分支近端缺如，遠端肺動脈分支由主動脈弓或由降主動脈發出，因此四腔心切面無明顯異常，未出現心臟移位、肺組織發育不良等征象。4 例孤立性右肺動脈缺如胎兒三血管氣管切面動態掃查顯示右肺動脈遠端通過右側動脈導管連于頭臂干動脈根部，主動脈弓冠狀切面可顯示右肺動脈異常起源全貌。其中2 例胎兒出生后右側動脈導管閉合，右肺動脈在超聲心動圖及CTA 檢查中均未見顯示，同時伴有左側動脈導管未閉，這種產前產后的巨大變化與李文秀等[8-9]的研究結果一致。3 例法洛四聯癥合并左肺動脈缺如胎兒三血管氣管切面動態掃查顯示右肺動脈遠端通過右側動脈導管連于主動脈弓腹側，主動脈弓冠狀切面可顯示右肺動脈異常起源全貌。1 例法洛四聯癥合并右肺動脈缺如胎兒降主動脈橫切及矢狀切面顯示粗大體肺側支起自降主動脈，供應右肺組織。因此當胎兒三血管氣管切面發現患側肺動脈與主動脈弓關系密切時，應考慮到肺動脈分支缺如的可能，可通過掃查主動脈弓冠狀切面顯示患側肺動脈分支起源于頭臂干動脈根部或主動脈弓腹側時，可診斷UAPA。另外多切面掃查未發現患側肺動脈分支，應注意降主動脈是否有粗大體肺側支供血，陳國良等[10]的研究中亦可見此類病例的報道。

AOPA 根據病理類型分為右肺異常起源于升主動脈和左肺異常起源于升主動脈，根據異位肺動脈開口與主動脈瓣距離將AOPA 分為近端型和遠端型。本組5 例均為右肺動脈異常起源于升主動脈，且為近端型，4 例合并Berry 綜合征。特征性超聲心動圖表現為肺動脈分叉切面右側肺動脈分支起源于升主動脈近端，也可在左室流出道切面顯示，診斷相對容易。應注意胎兒有無主肺動脈間隔缺損、主動脈弓離斷等心內畸形，避免Berry 綜合征的漏診。另外診斷遠端型AOPA 應慎重，已有研究[9，11-12]顯示遠端型AOPA 與UAPA 有可能是同一種疾病。

PAS 分為完全型和部分型，部分型相對罕見[13]，本組均為完全型，既往研究[14]多合并復雜心內畸形，本組3 例僅合并簡單心內畸形，其他均不合并心內畸形。本病也具有特征性表現即三血管-肺動脈分叉切面顯示左肺動脈異常起源右肺動脈遠端，包繞氣管，繞行至左側肺門[15]。在此切面正常胎兒氣管后方無血管出現，發現異常應想到PAS 的可能，逆向追蹤可顯示起源于右肺動脈。

綜上所述，肺動脈分叉切面可以作為胎兒肺動脈分支起源異常的最主要篩查切面，掌握UAPA、AOPA、PAS 各自特征性聲像圖表現可對肺動脈分支起源異常胎兒做出較為準確的診斷。