右側(cè)鼻腔鼻竇上皮樣血管肉瘤1 例

黃文鵬，趙慧萍，李莉明，梁盼，高劍波

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052）

病例男，69歲，因“右鼻出血3 月余”于2016 年8 月19 日至鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院鼻科就診。患者3 月前無明顯誘因出現(xiàn)右鼻出血，間斷性，不伴雙側(cè)鼻塞，無頭痛、膿涕，每于受涼后加重，無咳嗽、咯痰、發(fā)熱。患者既往體健，無家族性遺傳病史。體格檢查：右側(cè)各鼻竇區(qū)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.60×109L-1，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)10.00×109L-1，D-二聚體0.71 mg/L。自發(fā)病以來精神、飲食、睡眠、大小便正常，體質(zhì)量無減輕。輔助檢查：①CT：右側(cè)鼻腔、篩竇、上頜竇、蝶竇及額竇內(nèi)軟組織腫塊，CT值約35 HU，邊界欠清（圖1a），病變向鼻咽腔內(nèi)和右側(cè)頜面部突出，皮下脂肪及右側(cè)鼻竇后間隙模糊（圖1b，1c），右側(cè)上頜竇前壁骨質(zhì)破壞（圖1d），病變與右側(cè)鼻甲分界不清。②MRI：右側(cè)上頜竇、篩竇、右側(cè)鼻腔、上頜牙槽骨右份及外側(cè)見不規(guī)則T1WI 等信號（圖2a）、T2壓脂序列高信號腫塊（圖2b，2c），DWI 上呈高信號（圖2d），右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁顯示不清，右側(cè)鼻甲結(jié)構(gòu)顯示不清，病變向后突入鼻咽腔，鼻中隔稍偏曲。增強(qiáng)掃描病變呈輕中度不均勻強(qiáng)化（圖2e，2f），范圍約6.4 cm×4.3 cm×4.0 cm（前后徑×上下徑×左右徑）。術(shù)后病理：腫瘤細(xì)胞呈巢狀、乳頭狀彌漫性排列，異型性明顯，核分裂象多見（圖3）。免疫組織化學(xué)：CK（-）、CK8/18（-）、P63（-）、P40（-）、S-100（少量+）、SMA（-）、CD34（-）、ERG（部分弱+）、CD31（+）、Vimentin（+）、F-Ⅷ（少量+）、Ki-67（80%+）。病理診斷為上皮樣血管肉瘤（Epithelioid angiosarcoma，EA）。

討論血管肉瘤是一種少見的進(jìn)展快、高度惡性的血管源性腫瘤，是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。EA 作為血管肉瘤的一個(gè)亞型，侵襲性強(qiáng)，易轉(zhuǎn)移，好發(fā)于老年男性的深部軟組織，尤其是四肢和腹膜后，其次為皮膚，也有報(bào)道部位包括皮膚、腎上腺、甲狀腺、陰道、膀胱、肺及骨，呈浸潤性生長，位于鼻腔鼻竇尚未見報(bào)道[1-5]。EA 的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，可能與長期的慢性淋巴水腫、放射治療、二氧化釷造影劑、動靜脈瘺等危險(xiǎn)因素相關(guān)[6-7]，本例患者既往體健，無相關(guān)危險(xiǎn)因素。目前尚無關(guān)于血管肉瘤分子變化的全面研究。臨床表現(xiàn)與腫瘤生長位置、起病方式有關(guān)，本例EA 患者臨床癥狀為鼻出血，鼻竇區(qū)壓痛，表現(xiàn)為腫物腫大、侵犯引起的繼發(fā)癥狀，易誤診[8]。EA的診斷依靠病理學(xué)檢查，鏡下以巢狀、腺樣排列的上皮樣內(nèi)皮腫瘤細(xì)胞浸潤性生長為特征，核深染，病理性核分裂象易見，異型性明顯，血管上皮可圍成相互吻合的迷路樣血管腔，管腔大小不一，內(nèi)容納紅細(xì)胞，病理表現(xiàn)因分化程度不同而不同[9]。免疫組織化學(xué)檢測CD31、CD34、F-Ⅷ、ERG 和Fli-1等血管源性標(biāo)志物陽性，其中CD31 敏感度和特異度最高[10-12]。本例見上皮樣內(nèi)皮腫瘤細(xì)胞浸潤性生長，異型性明顯，F(xiàn)-Ⅷ、ERG、CD31 陽性，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

EA 發(fā)生于鼻腔鼻竇的影像學(xué)征象尚未見報(bào)道，本例CT表現(xiàn)為右側(cè)鼻腔、篩竇、上頜竇、蝶竇及額竇內(nèi)軟組織腫塊，無明顯的囊性變、骨化和鈣化，向鼻咽腔內(nèi)和右側(cè)頜面部侵襲性生長，鄰近骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞，提示鼻腔鼻竇EA 的惡性程度較高。MRI 表現(xiàn)為右側(cè)上頜竇、篩竇、右側(cè)鼻腔、上頜牙槽骨右份及外側(cè)不規(guī)則T1WI 等信號、T2壓脂序列不均勻高信號腫塊，考慮與EA 生長快、易出現(xiàn)壞死有關(guān)，病變向后突入鼻咽腔，強(qiáng)化方式和特征與組織病理和供應(yīng)腫瘤的血管分布相關(guān)，對照病理與影像圖像，可能是由于腫瘤細(xì)胞排列緊密，血管上皮的血管腔樣結(jié)構(gòu)較少，因此增強(qiáng)掃描以輕中度不均勻強(qiáng)化為主。CT 軟組織窗及骨窗上可觀察腫瘤破壞骨質(zhì)的程度及范圍，MRI 可以提供病變大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、生長特征以及對周圍軟組織的浸潤情況，具有重要的臨床價(jià)值。

鼻腔鼻竇EA 惡性程度高，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，目前尚無確切有效的治療方式，首選治療方法為手術(shù)切除，由于其位置特殊，難以獲得R0 切除，預(yù)后很差，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，可輔以化療適當(dāng)延長患者生存期[13]。本病需要與鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、血管瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤和鼻腔鼻竇癌相鑒別。①鼻息肉：CT 表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)鼻腔或（和）鼻竇膨脹擴(kuò)大，充滿軟組織腫塊，可侵犯骨質(zhì)，伴有骨質(zhì)硬化，密度不均，從黏液到軟組織密度，中央多為高密度物質(zhì)，MRI 上T1WI、T2WI 表現(xiàn)為混雜信號，由息肉內(nèi)水的含量、增生的黏膜和鼻腔鼻竇分泌物不同而定，增強(qiáng)多為周邊黏膜強(qiáng)化。②內(nèi)翻性乳頭狀瘤：屬于交界性腫瘤，具有局部侵襲性，多為單側(cè)發(fā)病，CT 多表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻的鼻腔軟組織腫塊，少數(shù)伴有鈣化，MRI 上T1WI、T2WI 表現(xiàn)為低到中等均勻信號，增強(qiáng)多為中度強(qiáng)化。③鼻腔血管瘤：好發(fā)于鄰近中下鼻甲的鼻黏膜，CT 表現(xiàn)為邊界清楚的鼻腔或鼻竇內(nèi)軟組織腫塊，多數(shù)密度不均，鄰近骨質(zhì)受壓變形或侵蝕。MRI 上T1WI 為中等信號，T2WI 為明顯高信號，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化。④嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：多位于鼻腔頂部，易侵犯前顱底，篩板易骨質(zhì)破壞，CT 表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)密度均勻的軟組織腫塊，增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化[14]；MRI 上T1WI呈低信號，T2WI 呈高信號，增強(qiáng)呈不均勻中度至明顯強(qiáng)化。⑤鼻腔鼻竇癌：多見于老年人，密度較均勻，腫塊較大時(shí)易出現(xiàn)液化、壞死，部分內(nèi)可見鈣化，CT 上可見明顯或蟲噬狀骨質(zhì)破壞；MRI 上T1WI 呈低至中等信號，T2WI 呈等至高信號，增強(qiáng)強(qiáng)化不均。

綜上所述，原發(fā)性鼻腔鼻竇EA 臨床表現(xiàn)不典型，確診依賴于病理學(xué)檢查，影像學(xué)檢查可輔助診斷，對新發(fā)鼻腔鼻竇EA 病例的不斷報(bào)道和積累是有必要的，可以提高認(rèn)識并擴(kuò)展對鼻腔鼻竇占位性病變的診斷思路。