孤立性血管環胎兒氣管受壓及預后情況分析

吳娟，胡圓榘，王銘，尚紅磊，林杉，劉云，姜竹，栗河舟

（鄭州大學第三附屬醫院，河南 鄭州 450052）

血管環是由于主動脈弓及其分支的發育異常所導致的一種先天性畸形，大血管異常環繞氣管、食管可對其造成不同程度的壓迫[1]。血管環可造成部分患兒出現呼吸窘迫、喘鳴、反復呼吸道感染以及吞咽困難等[2]?；仡櫼酝难芯慷嗉性谕ㄟ^超聲多切面掃查診斷及鑒別診斷胎兒血管環，對于產前氣管受壓及預后情況的報道較少。本研究通過孕期胎兒超聲心動圖檢查測量氣管參數，結合磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）和染色體檢查結果，對血管環胎兒的預后進行綜合評估分析，并隨訪出生后情況。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選取2017 年12 月—2021 年2 月在我院經超聲心動圖檢查診斷為孤立性血管環的82 例胎兒作為病例組，包括雙主動脈弓（Double aortic arch，DAA）16 例、右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走（Right aortic arch with aberrant left subclavian artery，RAA+ALSA）63 例、肺動脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS）3例，入組胎兒均符合孤立性血管環的診斷標準：主動脈弓及分支血管異常，環繞氣管和（或）食管形成血管環，不伴發其他心內和心外畸形。另選取同孕周的正常胎兒90 例作為正常組。DAA 組孕婦年齡22～35歲，平均（29.1±2.1）歲，孕周22～33周，平均（28.24±2.86）周；RAA+ALSA 組孕婦年齡20～41歲，平均（31.4±2.8）歲，孕周21～34周，平均（29.13±3.27）周；正常組孕婦年齡19～39歲，平均（28.8±3.1）歲，孕周20～36周，平均（28.56±4.34）周。正常組與DAA 組、RAA+ALSA 組之間孕周的差異無統計學意義（P>0.05）。受檢孕婦檢查前均知情同意。

1.2 儀器與方法

胎兒超聲心動圖檢查采用GE Voluson E8 和開立P60 彩色多普勒超聲診斷儀，RAB4-8-D 探頭及VC2-9 探頭，頻率4～8 MHz 及2～9 MHz；MRI 檢查使用GE Crator 1.5T MR 掃描儀，選擇Fiesta、SSFSE 序列進行掃查。胎兒超聲心動圖檢查及測量：參照胎兒超聲心動圖規范進行檢查，觀察主動脈弓及其分支、肺動脈分支及動脈導管的位置與連接關系，以及與氣管的相互關系。采用兩線垂直的測量方法，在三血管-氣管切面測量正常組、RAA+ALSA組、DAA 組胎兒氣管前后徑、左右徑（圖1a～1c），用手動描跡法測量各組氣管面積及周長，在三血管切面測量PAS 組氣管前后徑、左右徑（圖1d），應用手動描跡法測量PAS 組氣管面積及周長。所有數據均測量3 次取平均值。

1.3 隨訪

隨訪時間為出生后1 月～3歲，隨訪病例組產前染色體及MRI 檢查結果、妊娠結局及生長發育情況，重點觀察出生后患兒是否出現呼吸道癥狀，包括喘鳴、窒息、反復呼吸道感染及呼吸驟停等。

1.4 統計學方法

采用SPSS 26.0 軟件對數據進行統計學分析，符合正態分布且方差齊的計量資料以均數±標準差（）表示，組間比較采用單因素方差分析，若各組組別間的差異有統計學意義，則運用LSD-t 檢驗對各組間行兩兩比較，以P<0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 血管環胎兒產前氣管參數比較

正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產前氣管參數見表1。RAA+ALSA 組氣管左右徑、周長、面積均較正常組小（P<0.05）。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長均較正常組?。≒<0.05）。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長均較RAA+ALSA 組小（P<0.05）。3 例PAS 胎兒氣管前后徑為（2.03±0.43）mm，左右徑為（1.59±0.38）mm，面積為（2.13±0.32）mm2，周長為（4.20±0.56）mm，氣管形態發生顯著改變，氣管左右徑小于前后徑。其中1 例PAS 胎兒產前超聲及MRI 檢查均顯示氣管受壓，氣管隆嵴位置下移，支氣管夾角增大，提示合并支氣管橋（圖2）。

表1 正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產前氣管參數（）

表1 正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產前氣管參數（）

注：1：與DAA 組比較，P<0.05；2：與RAA+ALSA 比較，P<0.05；3：與DAA 組比較，P<0.05。

2.2 血管環胎兒產前染色體檢查結果及產后隨訪 情況

82 例血管環胎兒中54 例產前接受染色體檢查，結果提示染色體異常3 例（5.56%，3/54），2 例為22q11.2 微缺失綜合征，1 例為16p11.2 微缺失綜合征，均經引產后病理證實為RAA+ALSA，其余血管環胎兒均經出生后心臟超聲檢查、增強CT 檢查或手術確診。DAA 組出生后出現呼吸道癥狀10 例（62.50%，10/16），均進行手術治療，術后患兒的呼吸道癥狀有不同程度的緩解或消失，其中1 例產前超聲及MRI 檢查均提示氣管受壓嚴重，出生后CT 血管造影顯示氣管受壓程度有所減輕。6 例DAA 組患兒年齡小且無相關氣管受壓癥狀，未行手術治療。隨訪期間所有患兒生長發育、活動量較健康兒童無明顯差異。RAA+ALSA 組出生后出現呼吸道癥狀1 例（1.67%，1/60），并進行手術治療，59 例隨訪期間未出現相應氣管受壓的臨床癥狀，隨訪期間所有患兒生長發育正常。PAS 組出生后均出現呼吸道癥狀，均行手術治療，術后隨訪患兒生長發育、活動量較健康兒童無明顯差異。

3 討論

血管環因其解剖結構圍繞氣管，可導致氣管受壓，壓迫較重者可出現呼吸困難等[3-4]，甚至需要手術治療[5-6]。通過測量血管環胎兒氣管的變化，可反應血管環對氣管的壓迫程度，進一步反應出生后是否會出現呼吸系統癥狀。

本研究RAA+ALSA 組胎兒氣管參數中氣管左右徑、周長、面積均小于正常組（P<0.05），隨訪結果顯示產后僅1 例出現呼吸道癥狀，這可能是因為氣管受壓程度較輕或隨訪時間短。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長均較正常組、RAA+ALSA 組?。≒<0.05），產后隨訪10 例患兒出現呼吸道癥狀。RAA+ALSA 組出生后1.67%的患兒出現呼吸道癥狀，DAA 組出生后62.50%的患兒出現呼吸道癥狀，可以看到DAA 組血管環胎兒產前氣管參數較RAA+ALSA 組小，出生后出現呼吸道癥狀的比例較RAA+ALSA 組高，分析原因考慮為DAA 的“O”型血管環之間包繞的空間小，RAA＋ALSA 的“U”型血管環包繞的空間較大，“O”型血管環對氣管壓迫明顯。本研究中6 例DAA 胎兒在隨訪期間未出現呼吸道癥狀，可延長隨訪時間做進一步研究。本研究PAS組有1 例合并支氣管橋。支氣管橋是指異常支氣管分支由左主支氣管發出，供應右肺組織氧氣，同時伴或不伴右主支氣管缺失[7]。文獻報道，PAS 合并支氣管橋的發生率可達78%[8]。血管環可合并21-三體綜合征和22q11 微缺失綜合征，這些患兒神經發育遲緩、語言障礙等風險偏高[9]。

本研究82 例血管環胎兒中54 例接受染色體檢查，結果提示染色體異常者3 例（5.56%，3/54），均為RAA+ALSA 病例。因此，出現血管環畸形，尤其是RAA＋ALSA 的胎兒應建議其進一步行染色體檢查，以排除染色體異常。

胎兒時期氣管內充滿羊水，肺部無氣體干擾，動脈導管正常開放，產前超聲檢查可清晰完整地顯示血管環結構以及和氣管的包繞關系[10-12]。本研究顯示正常胎兒產前超聲檢查氣管呈無回聲管狀結構，血管環胎兒氣管受壓時三血管氣管或三血管切面氣管明顯變小，管腔狹窄，冠狀面可見大血管跨過氣管處，氣管明顯受壓，受壓處向內凹陷。由此可見，產前超聲心動圖檢查可清晰顯示胎兒氣管形態及受壓情況。MRI 檢查不受胎兒孕周及體位因素的影響，可完整清楚的顯示氣管及與周圍血管的關系，因此對于血管環超聲檢查及評估氣管通暢性有很好的補充作用[13]。

綜上所述，產前超聲心動圖檢查可清晰顯示胎兒氣管的形態及受壓情況，結合胎兒心臟MRI 及染色體檢查可為產前咨詢和預后評估提供幫助。