骶尾部皮樣囊腫17例臨床病例報告

姜慧員，王文淵，劉海義，白鵬宇，江波，白文啟

（山西省腫瘤醫院結直腸肛門外科，山西 太原 030012）

0 引言

皮樣囊腫是錯構瘤的一種，屬先天疾患，多數體積較小，惡變機率較小，可發生于人體多個部位，但發生在骶尾部的巨大皮樣囊腫則較為罕見。現回顧性分析 2016年 8 月 1 日至 2020 年 8月1 日山西省腫瘤醫院17例骶尾部皮樣囊腫患者行手術治療的臨床資料，探討其診斷及臨床特點，并總結術中操作難點，提供經驗分享。

1 臨床資料及方法

1.1 基本情況

回顧性收集2016年8月至2020年8月山西省腫瘤醫院17例骶尾部皮樣囊腫患者行手術治療的臨床資料。其中男5例，女12例；年齡 20-55歲，平均(37.38±11.62) 歲；BMI 15.68-31.22 kg/m2，平均(23.46±5.29) kg/m2。

1.2 臨床表現

5例經體檢發現，無任何癥狀。12例患者出現臨床癥狀后就診，其中7例表現為排便不暢，里急后重感，3例表現為排尿困難，2例表現為骶前疼痛不適。術前結腸鏡檢查均提示直腸外壓性腫物。經過術前直腸指檢檢查，17例均可探及腫瘤，7例位于直腸左側，10例位于直腸右側。

1.3 術前檢查

術前均行結腸鏡檢查、腹部彩超、腹部增強CT、盆腔增強MR評估腫瘤的大小、腫瘤位置、有無惡變、轉移等。術前結腸鏡檢查均提示直腸腸壁外壓性腫物，腸腔不同程度狹窄。術前評估腫瘤下界距肛緣為2cm-7cm，均無遠處轉移。腫瘤大小為5cm-11cm，平均（8.33±2.78）cm。

1.4 術前準備

常規抽血化驗檢查、心電圖檢查、肺功能評估心、腦、肺、腎、肝等重要臟器功能；預估術中出血量,做好輸血的充分準備；術前1d行腸道準備,術前6小時禁食，術前2小時禁飲，聯合ERAS理念。

1.5 手術方法

1.5.1 經骶尾部入路

腰硬聯合麻醉或全身麻醉。腫瘤位置低于第四骶椎水平的，我們選擇經骶尾部入路手術切除方式。俯臥位,行后正中切口或倒“V”形切口切開皮膚,切斷肛尾韌帶,可以選擇切除尾骨或不切除,結扎并切斷骶正中動脈,分離肛提肌,進入骶前間隙后,可清晰顯露腫瘤,在腫瘤包膜與直腸固有筋膜之間找到正確分界線。沿著腫瘤與骶骨、直腸等周圍組織結構仔細分離,將腫瘤同包膜完整切除,創面內留置引流管,按解剖層次，依次縫合各層，Ⅰ期縫合。

1.5.2 傳統經腹入路

全身麻醉。行下腹正中切口，進入腹腔后，排墊小腸腸管，充分暴露直腸，女性可選擇懸吊子宮。于髂總動脈分叉處水平，進入直腸后間隙，按照直腸TME原則，游離直腸至腫瘤下界水平，充分顯露腫瘤直腸側包膜，以此包膜作導向，鈍性分離，剝出整個腫瘤包膜，操作應緩慢，輕柔，以防腫瘤破裂。完整切除腫瘤。創面內經腹留置骶前引流管。

1.5.3 腹腔鏡入路

全身麻醉。改良截石位，常規五孔法。游離直腸及切除腫瘤方法同傳統開腹，但需要注意，如果腫瘤較大，腹腔鏡下顯露腫瘤困難，可主動破窗引流減壓后再行剝離。

1.5.4 經腹入路聯合經骶尾部入路

對于多發的或呈分葉狀的腫瘤，可經腹入路聯合經骶尾部入路，便于完整、徹底切除腫瘤。

因盆腔解剖結構狹小，操作困難，手術過程中要注意避免損傷骶前靜脈叢及直腸腸壁，同時要保護周圍神經、肌肉功能。

2 結果

2.1 手術治療結果

4 例患者經骶尾部入路切除，13例患者經腹切除（6例行傳統開腹手術，7例行腹腔鏡手術）。手術時間平均(113.29±26.78) min，手術出血量平均（312.33±56.78）mL，術后住院 4-9d，平均(5.61±3.87) d，引流管拔除時間 4-8d，平均(5.39±2.57)d。術后均未發生腹腔出血，直腸瘺，尿潴留，切口感染等并發癥，患者均順利出院。

2.2 術后病理

術后病理結果均提示皮樣囊腫，典型囊腫外包一層結締組織囊膜，表皮組織面向囊腔，二者之間含有發育不全的皮膚附屬器，如毛囊、皮脂腺、血管等，有的混有軟骨、肌肉、神經。囊腔內有皮脂腺樣物質、膽固醇、毛發、壞死細胞等，可伴有鈣化。

2.3 隨訪情況

腹部彩超隨訪至2020年11月，所有病例均無復發及惡變，轉移，均存活。

3 討論

3.1 診斷

3.1.1 發病特點

皮樣囊腫屬于先天疾患，是一種錯構瘤，起源于胚胎早期的外胚層，是胚胎期偏離原位的皮膚細胞原基而發生的先天性囊腫[1]。多數位于皮下，也可見于粘膜下或腔內器官。好發于眼眶四周、鼻根部、頭枕部等部位[2]，但發生在骶尾部的皮樣囊腫較為少見，相關文獻報道甚少。因囊腫位置不同，其內可含有不同的成分，如牙齒、指甲、軟骨樣或骨樣的結構。皮損組織病理顯示囊腫為單房，囊壁較厚，類似完整或不完整的皮膚結構。最內層為角質層，其余各層為顆粒層、棘細胞層和基底層及真皮層。真皮組織內可見有毛囊、小汗腺、皮脂腺和頂泌汗腺等組織。囊腔內可有皮脂、上皮碎屑、毛發和較粘稠液體。以卵巢皮樣囊腫發病年齡較早，多發于幼兒及青年，囊腫表面皮膚可活動，但基底粘連固定，質軟，有波動感或面團樣感。一般生長較為緩慢，少數可發生惡變。

3.1.2 臨床癥狀無特異性

盆腔皮樣囊腫好發于女性的卵巢（囊性畸胎瘤）,其次好發于前中縱隔和后腹膜。骶尾部皮樣囊腫體積早期較小，無并發癥時可無癥狀，常常在直腸指診、分娩等情況下，不經意發現，體積較大時，常可引起下腹部墜痛、便秘、直腸刺激癥狀、膀胱刺激癥狀、排尿困難和尿儲留等癥狀[3]。其主要并發癥為囊腫破裂，其內所含膽固醇等其他化學物質刺激腹膜致急性腹膜炎，波及廣泛，可危及生命[4]。

3.1.3 影像學診斷難點

皮樣囊腫因其成份及各種含量構成不同，在超聲、CT 和 MRI 檢查下，存在不同的影像學表現。超聲檢查下，常表現為形態規則,包膜完整、光滑, 呈圓形或橢圓形,內容物由2-3個外胚層組織構成,因此結構較為復雜。其中多囊征及雜亂結構征需與巧克力囊腫多囊型及囊實性包塊型鑒別[5]。CT檢查多為類圓或橢圓形，形態規則，邊緣清晰，囊壁厚薄均勻一致，囊腫內呈均質或不均質不同密度影，可伴或不伴薄而均勻的分隔。增強掃描下，囊腔內分隔及囊壁可中度強化。MRI檢查下，形態與CT影像學類似，為類圓或橢圓形，形態規則，邊緣清晰，囊壁呈 T1WI和 T2WI低信號 ， 囊腫在T1WI 和 T2WI 信號均勻或不均勻，可伴有小片狀短T2鈣化信號，或多發片狀短T1長T2脂肪信號、伴或不伴等 T1短T2的分隔信號[6]。最后確診仍依賴病理學檢查。

3.2 治療

皮樣囊腫發生惡變在9%-27%，治療應以手術為主，完整切除是唯一根治方法[7]。手術難點在于皮樣囊腫的完整剝離和避免周圍組織副損傷。術中須仔細剝離，防止破裂，否則囊壁一但殘留，極易術后復發甚至發生惡變[8]。因骶尾部囊腫發生部位的特殊性，盆腔空間狹小，囊腫位置較深，術野暴露困難，周圍又有直腸、子宮、陰道、膀胱、輸尿管、尿道、骶前神經、血管等重要組織器官，應盡可能避免副損傷。骶尾部皮樣囊腫根據腫瘤位置的不同，選擇手術入路的方式也不同。一般可分為經尾骨入路和經腹入路兩種[9,10]。17例病例中，5例患者經骶尾部入路切除，12例患者經腹切除（6例行傳統開腹手術，7例行腹腔鏡手術）。筆者個人體會：對于經肛門指診可完整觸及上界的囊腫，通常可采取經骶尾部入路，經骶尾部入路優點在于:顯露直觀,術野暴露清晰，較容易進入到骶前筋膜與直腸固有筋膜間隙，可避免損傷骶前靜脈叢及直腸，保存了腹腔的完整性。經骶尾部入路要注意保護盆底肌肉的完整性，避免影響術后排便功能。而對于囊腫較大，經肛門指診不能完整觸及腫瘤上界，可選擇經腹入路。經腹入路可采取腹腔鏡和傳統開腹兩種方式，術中應盡可能避免副損傷。對于較大的囊腫，操作過程中容易破裂，囊內容物漏出，污染腹腔，術后感染風險較大，尤其是進行腹腔鏡操作，我們可主動破窗引流減壓后再行剝離。對于多發的或呈分葉狀的腫瘤，可經腹入路聯合經骶尾部入路，便于完整、徹底切除腫瘤。如皮樣囊腫已發生惡變，手術切除后可加用放射治療。術后應進行長期隨訪，腹部超聲可作為隨訪首選的檢查方法[11]。