以肉眼血尿為首發表現的2例兒童腎母細胞瘤并血尿原因待查診斷思路復習

郁曉騰 山東省濟寧市第一人民醫院 272011

血尿[1-2](hematuria)是在兒科泌尿系統疾病中最常見的表現之一，由惡性腫瘤引起的血尿較為少見，現就我科近期以肉眼血尿收住病房，最終診斷為兒童腎母細胞瘤[3]的2例病例報告如下。

1 病例資料

1.1 病例1 患兒男，3歲，因“發現肉眼血尿6h”于2020年7月6日入院，患兒于6h前無明顯誘因出現肉眼血尿，至入院時共排尿3次，均為肉眼血尿，無明顯尿頻、尿急、尿痛，無尿中泡沫、沉渣，無尿量減少，無浮腫，無發熱、咳喘，嘔吐2次，無腹痛、腹瀉，至我院兒科門診就診，行尿常規檢查，提示存在血尿、蛋白尿，為行進一步治療收住我科，患兒無外傷史，自發病以來，精神可，飲食睡眠可，小便如上述，大便未見明顯異常，入院前輔助檢查：尿常規：紅細胞3+(鏡檢)，白細胞偶見(鏡檢)，尿蛋白+，白細胞酯酶反應+；血常規CRP：白細胞15.2×109/L，中性粒細胞百分比80.7%，血紅蛋白122g/L，血小板435×109/L，淋巴細胞百分比14.0%；降鈣素原0.34ng/ml。入院診斷：血尿原因待查：泌尿道感染？急性腎小球腎炎？IgA腎病？入院查體:神志清，精神可，全身皮膚無皮疹、出血點，頸部未觸及明顯腫大淋巴結，雙眼瞼無浮腫，結膜無充血，咽部無充血，口腔黏膜光滑，雙肺呼吸音粗糙，未聞及明顯干濕啰音，心音有力，未聞及雜音，腹部軟，未觸及明顯腫塊。雙下肢無水腫。神經系統查體陰性。入院后給予抗感染、降低毛細血管通透性等治療，并完善相關檢查，降鈣素原0.09ng/ml；肝腎功、血糖、血脂、心肌酶、電解質未見異常；凝血功能未見明顯異常；呼吸七項抗原未見異常；抗核抗體譜未見異常；C3 0.69g/L，稍降低，C4、ASO、RF均陰性；24h尿蛋白定量：0.39g/d；腹部彩超：左腎形態失常，左腎下方見大小約8.2cm×8.2cm低回聲團塊，邊界清，形態欠規整，CDFI：未見明顯血流。請小兒外科會診:查體：查體欠配合，拒按，未捫及明顯腫塊，結合B超結果，考慮左腎占位，建議轉入外科進一步檢查及治療，后轉入小兒外科，行CT：左腎占位，左腎盂積水，局部高密度，積血？MRI：左腎占位，腎母細胞瘤待排；左腎盂擴張積水伴少許積血。后行手術，病理檢查提示腎母細胞瘤。

1.2 病例2 患兒男，9個月，因“流涕2d，血尿2d”于2020年7月16日入院，患兒2d前無明顯誘因出現肉眼血尿，呈鮮紅色，尿頻，無排尿時哭鬧，無紫癜，無便血，于我科住院治療。入院查體：患兒自發病以來，精神可，飲食睡眠可，小便如上述，大便未見明顯異常。BP：136/98mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清，精神可，全身皮膚無皮疹，彈性可，無明顯干燥，未觸及淺表明顯腫大淋巴結，雙眼瞼無浮腫，結膜無充血，咽部充血，口腔黏膜光滑，雙肺呼吸音粗糙，未聞及明顯干濕啰音，心音有力，未聞及雜音，左側腹部膨隆，觸及腫塊。神經系統查體陰性。入院前輔助檢查:尿紅細胞762.71/HPF，尿蛋白2+。入院診斷：(1)血尿原因待查，(2)上呼吸道感染。完善相關檢查：血常規CRP：白細胞12.92×109/L，中性粒細胞百分比25.1%，血紅蛋白99g/L，血小板416×109/L，淋巴細胞百分比60.0%；降鈣素原0.34ng/ml；血沉2mm/h；肝腎功、血糖、血脂、心肌酶、電解質未見異常；凝血功能未見明顯異常；呼吸七項抗原未見異常；抗核抗體譜未見異常；C3、C4、ASO、RF均陰性；糞便常規未見異常；腹部彩超：左腎區見大小約4.2cm×1.9cm腎臟樣回聲，左腎下方見大小約10.5cm×9.4cm×8.2cm低回聲團塊，邊界清，形態欠規整，占據左側腹部。診斷意見：左側腹低回聲團塊：左腎占位待排。請小兒外科會診，會診意見：考慮左腎占位惡性可能，建議轉入我科或上級醫院進一步治療，后患兒轉至上級醫院，行手術，病理檢查提示腎母細胞瘤。

2 討論

血尿包括肉眼血尿和鏡下血尿，取10ml清潔新鮮中段尿1 500r/min離心5min，棄去上清液，將沉渣0.2ml混勻后涂片鏡檢，10×40高倍鏡下紅細胞≥3/HPF為鏡下血尿。重者外觀呈洗肉水樣，稱為肉眼血尿，通常每升尿液中有1ml血液時即肉眼可見。引起小兒血尿的原因很多，根據血尿來源分為腎小球性和非腎小球性血尿兩大類。診斷血尿需要結合患兒年齡、原發病相應表現、伴隨癥狀及相關輔助檢查[4-5]，現就在兒童時期較常見的血尿原因復習：(1)腎小球源性血尿：①原發性腎小球腎炎：是小兒血尿最常見的原因。如各種急性、慢性、遷延腎小球腎炎，急進性腎炎，腎病綜合征，IgA腎病等。急性鏈球菌感染后腎炎多見于學齡前及學齡期兒童，常有較明確的前驅感染史，除血尿外，尚伴隨有蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能不全的表現，IgA腎病診斷通常需要行腎穿刺行病理診斷。②繼發性腎小球腎炎：常見有乙肝病毒相關性腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎等。除血尿外，常伴有原發病的臨床表現，如有皮膚紫癜病史支持紫癜性腎炎診斷，有乙肝病史支持乙肝病毒相關性腎炎診斷，而狼瘡性腎炎有系統性紅斑狼瘡的表現或者多系統損害。③家族遺傳性腎小球疾病：常見如遺傳性腎炎(Alport綜合征)、薄基底膜腎病，如家族中有血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，支持遺傳性腎炎、薄基底膜腎病的診斷。④單純性血尿：臨床僅表現為持續性或反復性鏡下血尿，伴或不伴有發作性肉眼血尿，不伴水腫、高血壓、腎功能減退等其他癥狀。⑤部分劇烈運動后一過性血尿。(2)非腎小球性血尿指血尿來源于腎小管、腎間質或尿路及全身性疾病。①泌尿系感染：多有明顯的尿路刺激癥狀，但嬰兒可僅有發熱、拒食、哭鬧及體重不增等，病原除細菌感染外，也可由病毒、支原體、真菌、寄生蟲等引起，尿培養及相關病原學檢查有助于診斷。②泌尿系結石：年長兒伴有腎區絞痛需要考慮腎結石、輸尿管結石。③特發性高鈣尿癥：可行24h尿鈣檢查。④藥物損害：如有相關藥物如環磷酰胺等的應用史有助于診斷。⑤血管性病變：瘦長體型患兒需要考慮左腎靜脈壓迫綜合征，B超檢查可輔助診斷。⑥腫瘤：伴有腎區腫塊者需要考慮腎母細胞瘤、多囊腎，腹部B超及CT、MRI檢查可協助診斷。⑦創傷：多有明確的外傷、手術、器械損傷、尿道異物史等。⑧有胃腸炎表現，隨后出現溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征。⑨全身性疾病：血小板減少性紫癜、血友病，血小板減少性紫癜血常規提示血小板明顯減低，而凝血功能異常及家族史見于血友病。

關于兒童血尿目前新進展不多，在臨床工作中應該注意到，血尿病因診斷的重要性遠遠大于血尿的治療，因此在診斷過程中要注意結合患兒年齡，仔細查體，全面完善相關檢查，避免漏診、誤診。