血友病合并左側股骨轉子下骨折及股骨上段粉碎性骨折1例

黃能干，繆季峰，劉建宏，陳仔儒，王天天，陽富春

患者，男，38歲，2 d前交通事故傷致全身多處腫痛，于 2020年6月19日送至我院就診。患者8歲時曾被診斷為甲型血友病。X線片顯示：左側股骨上段粉碎性骨折；雙側股骨頭缺血壞死(Ⅲ～Ⅳ 期)并雙側髖關節繼發性骨關節炎；雙側膝關節重度骨關節炎。凝血因子全套提示凝血因子Ⅷ為1%。考慮患者為甲型血友病合并左側股骨轉子下骨折及股骨上段粉碎性骨折，雙側膝、髖關節為血友病性關節炎，雙側股骨頭缺血壞死。入院后補充足量新鮮冰凍血漿，第8天凝血因子Ⅷ為50%，凝血時間正常。于2020年6月28日輸注足量血漿源性因子Ⅷ濃縮物，并備足凝血因子制劑后，在全身麻醉下行左側股骨上段粉碎性骨折切開復位鎖定鋼板內固定術。取左側股骨大轉子下外側做縱向切口，牽引下復位，將各碎骨塊盡可能放回解剖原位，并確保外側壁皮質塊復位良好，放置合適長度股骨近端解剖鎖定鋼板，于鎖定鋼板近端螺孔擰入4枚鎖定螺釘至股骨頭頸，定位鎖定鋼板遠端螺孔準確后，在相應皮膚處做一長約1 cm切口，鈍性分離直達股骨外表面，擰入4枚鎖定螺釘。充分止血后縫合切口。術后繼續補充血漿源性因子Ⅷ濃縮物并給予對癥支持治療。術后攝X線片復查顯示內固定物位置滿意及斷端對位對線良好。術后 14 d拆線后出院。出院后 4 個月隨訪時患者下肢功能恢復可，對手術療效表示滿意。