脾臟炎癥性肌纖維母細胞瘤一例

王守乾，管清春，楊陽，唐朝輝，王英超

（吉林大學第一醫院 肝膽胰外二科，吉林 長春 130000）

病例

患者男性，70歲，既往體健，此次因“間斷性腹脹20天”入院。查體：未見陽性體征。實驗室檢驗：血常規：紅細胞4.13×1012/L，血紅蛋白91 g/L，血小板352×109/L。腫瘤標志物及其他實驗室檢驗均正常。輔助檢查：腹部、盆腔多排CT平掃+三期增強，提示脾臟見團塊狀異常，其內密度不均，CT值約26～44 Hu，中心見多發結節樣鈣化影，三期增強掃描呈明顯不均勻強化（見圖1）。排除手術禁忌后行腹腔鏡脾切除術，術后病理結果：脾臟炎癥性肌纖維母細胞瘤，伴EBV相關性淋巴組織增生性病變，間質伴大量玻璃樣變性、肉芽腫及多核巨細胞（見圖2）。

討論

圖1 腹部、盆腔多排CT平掃+三期增強提示明顯不均勻強化，脾臟內見結節樣鈣化影

圖2 病理檢查（HE，×400）及免疫組化（×400）

炎癥性肌纖維母細胞瘤（imflammatory myofibroblastic tumor，IMT），是由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴大量漿細胞和（或）淋巴細胞的一種腫瘤[1]。曾命名為漿細胞肉芽腫、炎性假瘤、纖維黃色肉芽腫、炎性肌纖維組織細胞增生、黏液樣錯構瘤等。目前其病因尚不清楚，但已知與IMT相關的一種病原體是Epstein-Barr病毒（EBV）[2]，本例亦合并EBV感染。該病主要見于兒童和青壯年，肺為最常見的發病部位，也可發生于肺外其他器官[3]，如胰腺[4]、闌尾[5]、心臟[6]等其他部位，而發生于脾臟炎癥性肌纖維母細胞瘤（spleen imflammatory myofibroblastic tumor，SIMT）十分罕見。

SIMT在癥狀上可表現為左上腹或上腹痛，發熱、乏力、體重下降、貧血等，當SIMT較大時，周圍臟器可能因受壓而出現相應癥狀，本例則以間斷性腹脹為首發癥狀。SIMT多無明顯常見體征。影像學方面，SIMT在MRI T1加權圖像上通常是等或低信號，但T2信號可有變化[7]。有報道稱用“釓”這種試劑進行MRI檢查時可導致SIMT相對于正常脾組織的信號強度增加[8-9]。SIMT在增強CT上可表現為三期不均勻強化，伴或不伴有鈣化[9-10]，本例三期增強掃描呈明顯不均勻強化，且中心見多發結節樣鈣化影，符合文獻報道。在超聲檢查中，SIMT表現為異質性，低或高回聲腫塊[11-12]。實驗室檢查可有多克隆性高球蛋白升高、ESR升高、血鈣升高、血小板增多、紅細胞和血紅蛋白下降等[7]。本例與文獻報道一致。本例術前未曾考慮SIMT，故未行多克隆性高球蛋白及ESR檢驗。值得一提的是，SIMT在癥狀、體征、影像學及實驗室檢查方面均無特異性表現。

SIMT的診斷最終依賴于組織病理學及免疫組學。SIMT在鏡下主要以肌成纖維細胞和成纖維細胞等梭形細胞增生為主[13]，常伴有大量混合性慢性炎細胞浸潤。這些慢性炎細胞以淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞、多核巨細胞為主[14-15]，梭形細胞間可有不同程度的纖維化、玻璃樣變性、鈣化或壞死，本病例符合SIMT以上病理組織學特點。SIMT在免疫組化方面主要表現為Vimentin（波形蛋白）陽性、SMA（平滑肌肌動蛋白）陽性，本例Vimentin及SMA均陽性，符合SIMT免疫組化特點。SIMT主要應當與以下疾病相鑒別：（1）炎性假瘤樣濾泡細胞腫瘤[16-17]（in flammatory pseudo tumor，IPT）：其與SIMT的組織病理學及免疫組化表型特點極為相似，但IPT在免疫組化方面CD21及CD35標記多呈陽性，借此可進行鑒別。（2）脾臟漿細胞瘤[18]：腫瘤細胞呈致密、彌漫分布，漿細胞不成熟，核異型，可見核分裂象，盧氏小體極少或缺如。漿細胞肉芽腫型SIMT則為成熟漿細胞，盧氏小體易見。（3）惡性纖維組織細胞瘤[19]：腫瘤細胞成分混雜與SIMT相似，但前者含異型細胞，核分裂易見，后者無細胞異型及核分裂象，必要時可行細針穿刺細胞學檢查。（4）惡性淋巴瘤[20]：本病多伴淋巴結和脾臟腫大，腫瘤多由單一淋巴細胞組成，少有混合性、慢性炎細胞浸潤。結合病史、組織病理學、免疫組化多可進行鑒別。此外SIMT還應當與其他原發和繼發的脾臟占位性病變如脾血管瘤、脾轉移瘤、脾錯構瘤等進行鑒別。

SIMT的治療以手術切除為主，且預后多良好。SIMT的自然轉歸目前尚未明確，但有報道稱SIMT手術切除后有復發和轉移，尤其以肝轉移多見[21]，故術后需密切隨訪。

總之，SIMT是發生于脾臟的一種罕見病，臨床表現上無特異性，其診斷依賴于術后組織病理學及免疫組織化學檢查，治療以手術切除為主，術后需密切隨訪。