罕見膽道結石Bouveret綜合征一例并文獻復習

寇玉彬，陸運松，張龍龍，陳小平

（上海市寶山區中西醫結合醫院 胰膽外科，上海 201999）

布韋雷氏綜合征（Bouveret’s syndrome）是一種少見的膽石性腸梗阻，因膽結石通過“膽腸瘺”導致幽門或近端十二指腸流出道梗阻。本綜合征發病率低，國內外僅見零星個案報道，診治過程不一，治療也有多重方案。本文結合一病例并文獻復習，闡明其病因及臨床診治注意事項。

病例

患者男性，67歲，因“上腹部疼痛1年，加重1周”就診。疼痛性質鈍痛，持續性，自訴夜間明顯，影響睡眠，無發熱及黃疸等癥狀。近1周來腹部脹痛加重，不耐受固體飲食，伴惡心嘔吐，只能進食流質，病程內體重漸進性下降約10 kg。訴40年前因膽囊蛔蟲病行膽囊切開取蟲術，術后恢復情況尚可，余具體診治不詳。

體格檢查：消瘦體型，皮膚鞏膜無黃染，未見明顯胃腸波型，腹壁柔軟，右上腹觸及包塊約9 cm，質硬，邊界清，活動度差。影像學檢查：腹部增強CT、MRI提示右上腹巨大包塊，膽道惡性腫瘤待排（圖1）；ERCP提示：十二指腸乳頭部受壓變形，插管受阻失敗。

結合病史、檢驗及輔助檢查，臨床診斷：膽道結石？惡性占位？有手術指征，于全麻下行剖腹探查術，術中見（圖2～3）：膽囊巨大結石壓迫膽總管、十二指腸，形成膽囊-膽總管-十二指腸巨大瘺，行膽囊、膽總管、十二指腸切開取石，一期膽囊壁修補瘺口（重建膽道）+十二指腸造瘺術。術中確診布韋雷氏綜合征。術后恢復滿意，門診隨訪。視病情擇期拔除造瘺管。此患者術后在門診隨訪，病程內無嚴重并發癥。6個月后造瘺管拔除，患者無不適（圖4）。術后至今恢復滿意，體重增加約3 kg。

圖1 MRI巨大占位

圖2 巨大結石

圖3 十二指腸內鼻膽管

圖4 術后造影檢查

討論

Bouveret綜合征是一種罕見的膽結石性腸梗阻，表現為膽囊十二指腸或膽總管十二指腸瘺的形成，伴隨膽道結石部分或全部進入十二指腸球部和隨后的胃出口梗阻。1896年由leon Bouveret首先提出，后以他的名字命名[1]，國內外大多是零星個案報道[2-4]。膽石性腸梗阻占所有小腸梗阻病例的1%～4%，十二指腸梗阻占1%～3%[5-6]。通常發生在老年女性患者，平均年齡為70～75歲，往往巨大的膽石（＞90%的結石單發）導致幽門出口或十二指腸梗阻[7]。該綜合征臨床癥狀是非特異性的，最常見的癥狀被描述“三聯征”：上腹痛、惡心和嘔吐，因此術前確診困難。腹部平片僅能診斷21%的病例（Rigler三聯征：小腸梗阻、膽道積氣和異位膽囊結石）。超聲檢查對診斷結石敏感，但可能因腸道氣體或肥胖因素導致敏感度和準確度下降。CT掃描能診斷60%的病例[5，8]，約70%的病例可在內鏡下看到膽結石。在20%～40%的病例中，最終診斷是在術中明確的。

對此綜合征的治療多種多樣，內鏡或碎石技術都曾嘗試過（機械，激光，內/體外電液壓碎石等）[9-11]。盡管如此，手術仍然是首選，大約91%的患者通過開腹手術達到治療目的。傳統開腹手術逐漸被內鏡微創手術取代，膽囊切除術合并一期修補瘺管是手術選擇之一，但本術式有一定的適應證：低手術風險的患者，合并急性膽囊炎或化膿性膽囊炎需要切除膽囊的患者。據報道由于高齡合并基礎病變較多，Bouveret綜合征的發病率為60%，病死率為12%～30%[7]，因此必須慎重選擇治療方案。對于本例患者來說，內鏡手術有禁忌證。首先，膽囊結石8.5 cm直徑太大，無法進行微創手術或其他碎石技術。其次，膽囊-膽總管-十二指腸瘺，且經內鏡逆行胰膽管造影術（ERCP）證實。術者行膽囊、膽總管、十二指腸切開取石+膽囊壁一期修復與重建膽管、十二指腸造口術。膽囊-膽總管十二指腸瘺口巨大，須帶血管膽囊壁修復瘺管，膽囊切除術是不適宜的。十二指腸造口術有兩種作用：促進瘺口愈合并替代T管引流術，有利促進患者術后的康復。本病例術后6個月造瘺管拔除，患者無不適。

本文目的是針對Bouveret綜合征發病率不高、診治棘手的情況，報告本例患者的疾病診治經過，提出了自己的治療選擇，為其他醫師加深對此病的認識提供一些線索和經驗。