右側橈骨惡性神經束膜瘤術后復發1例

黃文鵬，李莉明，婁楚韻，高劍波

圖1 患者影像學及病理學資料 A.術前CT矢狀位，顯示右側橈骨近端多發碎骨塊形成，局部軟組織腫脹，右側尺骨遠端冠突見撕脫骨片；B.術前MRI抑脂序列矢狀位，顯示病變局限膨脹，內見團片狀高信號；C.術后病理(HE×100)，顯示梭形腫瘤細胞排列成漩渦狀或短束狀

患者，女，50歲，4年前因右前臂疼痛行骨囊腫切除術。出院后疼痛反復發作，勞動時加重，休息后緩解,于2017年6月19日入我院就診。查體：右側橈骨近端處壓痛，病理征陰性。實驗室檢查未見明顯異常。DR片顯示:右側橈骨近端低密度占位，長約6.0 cm，周圍骨質破壞。CT檢查顯示(見圖1A):右側橈骨近端骨折，多發碎骨塊形成，髓腔密度降低，局部軟組織腫脹，右側尺骨遠端冠突見撕脫骨片。MRI檢查顯示(見圖1B):右側橈骨近端骨折，見多發條狀長T1、短T2信號，局限膨脹，內見團片狀長T1、抑脂高信號，范圍約1.6 cm×4.0 cm×1.8 cm，周圍軟組織腫脹。SPECT-CT檢查顯示:右橈骨近端見放射性分布異常濃聚灶。于全身麻醉下行右橈骨近端病變切除術。術中見橈骨近端溶骨性破壞，周圍軟組織包裹。將近端橈骨小頭和周圍軟組織完整切除，探查橈骨髓腔正常無病變，橈神經深支完整。術后病理(見圖1C)：光鏡下見梭形腫瘤細胞排列成漩渦狀或短束狀，核分裂象約 4/10 HPF。免疫組化：GLUT-1(+)、EMA(+)、Vimentin(+)、CD99(+)、CD34(+)、SMA(+)、Ki-67(15%+)。病理診斷：惡性神經束膜瘤。術后4個月右前臂肘關節附近觸及多發包塊，最大約2.5 cm×2.0 cm，活動度差，無壓痛、叩擊痛。復查MRI顯示：右側肘關節皮下軟組織內見多發團片狀長T1、抑脂高信號，范圍約2.3 cm×3.3 cm×7.6 cm。行右前臂病變探查擴大切除術，術中見腫瘤組織緊密包繞橈神經深支，無法完全分離，遂將腫瘤連帶周圍部分伸拇長肌及伸肌肌腱一并擴大切除。術后患者恢復良好。