空腸Dieulafoy病致消化道出血一例報道并文獻復習

趙寶銀 ，梁昭君 ，張麗霞 ，賈棟 ，陳順 ，姜堯月，朱相象，楊永林*，于曉輝*

Dieulafoy病是指胃腸道供血動脈分支在進入黏膜后未演化為毛細血管，而是保持恒定管徑，在高壓力血流的沖擊下血管受到損害的一種疾病[1]。該病是一種少見的血管畸形，主要發生在胃部，小腸部位的Dieulafoy病非常罕見，鮮有報道。現報道1例因“間斷性便血1.5年，再發1周”入院，單氣囊小腸鏡（single-balloon enteroscopy，SBE）下診斷為空腸Dieulafoy潰瘍的病例，給予鈦夾聯合硬化劑注射止血，術后1個月復查小腸鏡，病變完全愈合。通過分析該病例的診療經過，以期為臨床醫生診治不明原因所致的消化道出血提供借鑒。

1 病例簡介

患者，男，59歲，因“間斷性便血1.5年，再發1周”于2021-10-15就診于中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院消化內科。患者近1.5年間因間斷性便血伴心悸、胸悶、乏力、頭暈、大汗淋漓等不適，多次就診于外院，外院完善胃鏡示：慢性萎縮性胃炎并糜爛，腸鏡和腹部CT均未見異常，給予對癥支持治療后好轉出院。既往高血壓病史2年，未規范降壓治療。否認手術史、創傷史、藥物和食物過敏史。家族史和個人史無特殊。

體格檢查：體溫37.1 ℃，呼吸18次/min，脈搏78次/min，血壓148/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。意識清、精神可，貧血貌，鞏膜無黃染；腹平軟，全腹無明顯壓痛，無肌抵抗，腹部無包塊，腸鳴音4次/min，余未見明顯異常。

實驗室檢查：（1）血常規：白細胞計數4.26×109/L〔參考范圍：（3.50～9.50）×109/L〕，中性粒細胞計數2.80×109/L〔參考范圍：（1.80～6.30）×109/L〕，紅細胞計數2.61×1012/L〔參考范圍：（3.80～5.10）×1012/L〕，血紅蛋白74 g/L（參考范圍：115.0～150.0 g/L），血小板計數229×109/L〔參考范圍：（125.0～350.0）×109/L〕；（2）感染性指標：白介素6（IL-6）19.20 ng/L（參考范圍：0～7 ng/L），降鈣素 17.50 μg/L（參考范圍：0～0.5 μg/L），C反應蛋白6.11 mg/L（參考范圍：0～8.0 mg/L）；（3）肝功能：總蛋白53.30 g/L（參考范圍：60.0～82.0 g/L），白蛋白32.10 g/L（參考范圍：35.0～53.0 g/L）。

初步診斷：（1）消化道出血，失血性貧血；（2）慢性萎縮性胃炎伴糜爛；（3）高血壓（1級，低危組）。

診療過程：入院后針對患者間斷性便血，給予抑酸、止血、輸血、補液、支持等治療后便血未見明顯緩解。入院后第3天急診行SBE檢查示：十二指腸及空腸近段腸腔內見大量鮮紅色血液，進鏡至空腸距幽門約1.5 m未發現出血灶（圖1A）。退鏡，沖洗、吸引觀察，于空腸上段發現一大小為0.5 cm×0.5 cm的淺表凹陷性潰瘍，缺損中間有血管走行，表面可見凝血塊附著（圖1B），且有搏動性出血，無明顯炎性改變，考慮為Dieulafoy潰瘍（圖1C）。注射硬化劑止血（圖1D）并聯合鈦夾止血（圖1E、F），確認出血停止后結束治療。術后繼續輔以輸注懸浮紅細胞，并進行抑酸、保護胃黏膜、調節腸道菌群等綜合治療。術后腹部X線平片示鈦夾位于空腸上段（圖2），腹部增強CT未見明顯異常。患者的病情逐漸平穩要求出院回家休養。1個月后復查SBE，Dieulafoy潰瘍完全愈合，兩枚鈦夾殘留（圖3），繼續隨訪7個月未再出現便血癥狀。

圖1 單氣囊小腸鏡治療過程Figure 1 Procedure of single-balloon enteroscopy

圖2 術后腹部立位X線平片Figure 2 Image of postoperative standing abdominal X-ray examination

圖3 單氣囊小腸鏡復查Figure 3 Image of postoperative single-balloon enteroscopy

2 討論

消化道出血是世界上常見的、嚴重的危及生命的疾病之一，每年的發病率為（80～150）/10萬，該病的臨床表現和嚴重程度取決于出血的位置和出血量，常見的原因包括消化性潰瘍和胃食管靜脈曲張或血管擴張[2-3]，只有不到5%的消化道出血病例出血原因不明[4]。

Dieulafoy病在1884年首次被Gallard描述為“粟粒性動脈瘤”，后來被法國外科醫生DIEULAFOY[5]在1898年準確地描述為單純性滲出性病變。目前人們普遍認為，Dieulafoy病是黏膜下存在異常的恒徑大動脈（直徑為1～3 mm），從黏膜下層伸入黏膜層，突出、破裂后導致消化道大出血，病變底部出現纖維蛋白樣壞死。Dieulafoy病是一種罕見的、可危及生命的胃腸道出血疾病，約占急性上消化道出血病因的1%～2%[3，6-7]，發病率具有性別差異，男性發病率是女性的2倍[1]。患者通常無癥狀，當病灶部位覆蓋的淺表上皮受到完全侵蝕或者動脈完全暴露時可表現為黑便、嘔血或便血，其中黑便最為常見。大多數患者存在血流動力學不穩定。在極少數情況下，膽囊Dieulafoy病變可在無明顯出血的情況下出現上腹痛。Dieulafoy病一般是急性、大量出血，很少有患者出現慢性、隱匿性胃腸道出血[8]。

Dieulafoy病可發生在胃腸道的任何部位，研究顯示大多數Dieulafoy病變（＞80%）發生在距離胃食管交界處6～10 cm的胃近端，空腸的Dieulafoy病變非常罕見[9]。LIPKA等[10]認為小腸Dieulafoy病占所有Dieulafoy病的2.6%。其發病機制仍不明確。目前有兩種假說：（1）出血起源于胃腸道黏膜下存在的先天性異常擴張、彎曲的基底動脈，其發生突出、破裂；（2）多種因素侵蝕淺表黏膜，引起的動脈氧化和缺血應激，如慢性胃炎、既往手術、煙草、飲酒、非甾體類抗炎藥物、抗凝血劑、壓力和心肺衰竭等[11-12]。

Dieulafoy病可引起反復出血，故不建議使用活組織學檢查診斷Dieulafoy病變[13]，通常需要進行锝標記的紅細胞掃描或數字減影血管造影（DSA），但可能會由于檢查過程中出現短暫的止血而漏診。近年來，由于小腸黏膜成像技術的進步，包括膠囊內窺鏡和球囊輔助內窺鏡等技術，小腸病變的診斷率顯著提高[14]。該病在內鏡下表現為：（1）病灶直徑為2～5 mm，呈局限性黏膜缺損或淺糜爛狀，少數呈小圓錐狀息肉樣改變；（2）除搏動性動脈突出黏膜外，伴或不伴活動性出血；（3）病灶表面可見新鮮血凝塊或血栓附著；（4）病灶邊界清晰，無炎癥性改變[15]。顯微鏡下表現為：黏膜肌層可見管徑異常增粗的動脈，伴有迂曲和增生，Wanken纖維束將其固定于黏膜層，破損的小動脈殘端有血栓附著[16]。

空腸病變首選電凝、氬凝、注射硬化和結扎等內鏡治療方式，其中機械止血法包括捆扎和止血夾是安全和有效的治療方法[17]。目前，約有5%的患者不能通過內鏡或DSA進行診斷和治療，可選擇手術治療[18]，手術可能會發現復雜的隱匿性病變。

空腸Dieulafoy病由于缺乏典型的癥狀和體征，且因很多醫療單位沒有條件行小腸鏡檢查，常被延誤診斷及治療。臨床醫生和內鏡醫師對于便血患者，在完善胃鏡、結腸鏡及腹部CT等檢查均未明確出血灶時，應警惕小腸出血可能，及時行小腸鏡檢查，以明確診斷，必要時給予內鏡下治療。對于無法完善小腸鏡的醫療機構，可采取膠囊內鏡、小腸CT造影、小腸磁共振成像造影、計算機斷層掃描血管造影、血管造影、核素掃描、X線鋇餐檢查，必需時手術探查或術中內鏡檢查等手段明確診斷，并給予藥物、內鏡或栓塞等止血治療[3]。有研究表明，Dieulafoy病出血內鏡治療止血成功率達75%～100%，血管造影的初次止血率達95%[13]。本例患者在外院行胃鏡和結腸鏡均未發現出血灶，經過積極保守治療后仍反復出血，轉至本院消化內科，急診行SBE檢查空腸上段發現Dieulafoy潰瘍，給予鈦夾聯合硬化劑止血后，出血停止。術后復查血常規提示紅細胞計數和血紅蛋白量進行性升高。1個月后復查小腸鏡顯示Dieulafoy潰瘍完全愈合，肯定治療效果。Dieulafoy病出血復發的風險在為9%～40%，而且內窺鏡下單藥治療后出血復發比例更高[19]，反復內鏡檢查是預防復發有利的選擇。Dieulafoy病變引起的急性出血的預后優于潰瘍所致出血的預后，目前，隨著內鏡的發展，Dieulafoy病的診斷率顯著提高，死亡率從80%降低到8.6%[19]。

綜上所述，空腸Dieulafoy病變是一種較罕見的消化道大出血的病因，在不明原因消化道反復出血時應考慮到這種可能性，及時明確診斷并給予合理治療，必要時可聯合多種診治方式以提高診治成功率。

作者貢獻：趙寶銀進行文章的構思與設計及論文的撰寫和修訂；梁昭君、張麗霞、賈棟負責文獻/資料收集和整理；陳順、姜堯月、朱相象負責文章審校，參與分析與討論；楊永林、于曉輝負責最終的定稿。

本文無利益沖突。