特殊類型聽性腦干反應波形診斷蝸神經發(fā)育不良的意義*

王智琳 林穎 任寸寸 王敏姣 查定軍

1 空軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(西安 710032)

蝸神經發(fā)育不良(cochlear nerve deficiency，CND)是第VIII對顱神經的耳蝸支缺失或細小[1]，占先天性感音神經性聾的2.5%～21.2%[2]。內聽道斜矢狀位高分辨磁共振成像(MRI)可觀察蝸神經發(fā)育情況，MRI的橫軸位、冠狀位、斜矢狀位均未發(fā)現(xiàn)蝸神經顯示則為蝸神經缺失；蝸神經細小指蝸神經直徑相對小于對側蝸神經或小于同側內聽道內面神經和前庭上、下神經[3]。聽性腦干反應(auditory braintem response，ABR)可為聽力損失定量、定性診斷提供客觀可靠的方法。本文回顧性分析103耳MRI提示為CND和100耳MRI提示蝸神經未見明顯異常的極重度感音神經性聾患者的ABR波形，探討強聲刺激4 ms左右出現(xiàn)的特殊正向波對診斷蝸神經發(fā)育不良的意義。

1 資料與方法

1.1研究對象及分組 2018年1月至2020年12 月就診于空軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院經MRI 顯示為蝸神經發(fā)育不良的56例(103耳，其中蝸神經缺如67耳，蝸神經細小36耳)CND患者(CND組)為研究對象，其中男18例，女38例，年齡最小5個月，最大29歲，平均3.75±2.77歲。另選取MRI提示蝸神經未見明顯異常的50例(100耳)極重度感音神經性聾患者為對照組，其中男24例，女26例，年齡最小6個月，最大29歲，平均2.36±4.79歲。

1.2ABR測試方法 ABR測試在標準隔聲屏蔽室中使用Eclipse、Neuro-Audio聽覺誘發(fā)電位儀，刺激聲采用交替短聲，使用ER-3A插入式耳機，起始刺激聲強度為100 dB nHL，按常規(guī)測試，以10 dB為步距降低刺激聲強度尋找閾值。對于波V反應閾>100 dB nHL的患者，觀察最大刺激強度時在4 ms左右能否引出可重復的特殊正向波。ABR測試中出現(xiàn)特殊正向波的評判標準：正波僅在高強度刺激聲時出現(xiàn)；潛……