精囊囊實性神經鞘瘤1 例并文獻分析

周 磊 梁朝朝 張小馬 張 震 林長明*

1.安徽醫科大學第四附屬醫院(安徽合肥 230000);2.安徽醫科大學第一附屬醫院(安徽合肥 230000)

神經鞘瘤(schwannoma)起源于神經外胚層神經髓鞘致瘤性的Schwann 細胞,是良性的周圍神經腫瘤,常發生于頭頸、上下肢屈側及縱膈,腹膜后少見,泌尿生殖系統罕見,而發生于精囊的神經鞘瘤極其罕見。 精囊神經鞘瘤進展緩慢,少有惡性,臨床無特異性癥狀及體征。 文獻報道最早一例精囊神經鞘瘤于2002 年[1],截止目前,國內外共有16 例精囊神經鞘瘤相關報道。本病病因及發病機制尚未完全闡明,對該病的診斷、治療尚處于探討、經驗積累階段,我科2021 年曾收治1 例原發性囊實性精囊神經鞘瘤患者,現結合文獻分析總結該病的臨床特征、診斷及治療問題。

一、資料與方法

患者,男,45 歲,已婚育。 因“體檢發現盆腔占位一月”入院,患者因十二指腸炎于消化內科治療,常規全腹部CT 平掃提示盆腔左側類圓形稍低密度腫塊影,邊界尚清,直徑約42mm。 平素有左側會陰部墜脹不適,偶有血精,無排尿不暢及尿頻、尿急、尿痛等不適。 既往糖尿病史,術前血糖控制平穩,無心腦血管疾病。 直腸指診(digital rectal examination,DRE)前列腺左側后上方可觸及質硬包塊,表面光滑、邊界欠清、活動度差、壓痛(-)。 進一步完善增強CT(圖1):盆腔左側可見一類圓形軟組織密度影,邊界清晰,直徑約41mm,平掃CT 值30HU,增強動脈期33HU,靜脈期52HU,靜脈期病灶中心密度增高,周圍可見環狀低密度影,病灶局部與膀胱左后壁邊界不清,盆腔內未見明顯積液及腫大淋巴結。MRI 平掃+增強(圖2):盆腔左側類圓形長T1 混雜T2 信號,邊界欠清,增強明顯強化,周圍可見環形無強化信號,病灶局部與膀胱左后壁及精囊腺分界不清,盆腔未見明顯積液及腫大淋巴結,考慮囊實性占位。 入院檢查PSA 0.592ng/mL,血常規、尿常規、血生化、血免疫、出凝血時間等實驗室檢查未見明顯異常。

圖1 增強CT 提示:左側精囊腺占位(箭頭所指)

圖2 MRI 平掃+增強(左圖:冠狀面,右圖:水平面)提示:左側精囊腺占位(箭頭所指)

行經腹腹腔鏡下左側精囊腫瘤切除術,術中體位及Trocar 分布同前列腺癌根治術。 取平臥分腿位,頭低腳高15 度。 取臍下緣置入10mm Trocar 做觀察孔,氣腹壓14mmHg,取臍下兩橫指兩側平腹直肌外緣分別置入12mm Trocar,再于兩側麥氏點及反麥氏點分別置入5mm Trocar,作為操作孔。 腹腔鏡下首先確認左側腹股溝管內環口、輸精管、髂外血管、輸尿管等重要解剖標志,于腹膜膀胱反折處外側切開腹膜,顯露并游離輸精管,沿輸精管向內分離,逐漸顯露精囊位置,觀察精囊腺處球形包塊,直徑約40mm,沿輸精管向輸精管壺腹部游離,在壺腹部外側游離精囊腺及包塊,于精囊腺下方沿脂肪層面(直腸前方)游離出包塊底部,鈍性游離精囊外側及頂部,完整游離出包塊,游離過程艱難,包塊與周圍組織粘連嚴重。標本置入標本袋,于腹直肌旁通道取出,左側麥氏點Trocar 孔放置引流管,術畢。 手術過程順利,術中出血約10mL,用時約180min。 剖開標本(圖3),見精囊內灰黃灰褐色不規則組織,局灶伴囊性變,大小約45mm。

圖3 實體標本:灰黃灰褐色不規則組織

二、結果

患者術后恢復良好,無并發癥,術后兩天恢復糖尿病飲食,三天拔除尿管及盆腔引流管,術后六天康復出院。 術后病理(圖4):(左側精囊腺)神經鞘瘤,大小約70mm*40mm*20mm,免疫組化結果S-100(+)、Desmin(-)、CD34(-)、Vimentin(+)、CK(-)、Ki67(+,約10%)。術后隨訪13 月,腫瘤未見復發,IIEF-5 評分術前17 分,術后13 月18 分。

圖4 鏡下所見:梭形細胞構成的旋渦狀結構成束排列、無明顯異型性

三、討論

綜合中國知網、萬方數據、PUBMED 數據平臺搜索,目前國外報告12 例,國內5 例[10-13]包括本病例(表1),其中一例合并局限性前列腺癌[2],另一例合并直腸癌[3],其余均為原發性精囊神經鞘瘤,且均以個案報道的形式呈現,尚無系統性研究,結合本例病例特點,總結以往精囊神經鞘瘤的發病情況,我們提出以下認識。

表1 中國知網、萬方數據、PUBMED 病例數據一覽表

神經鞘瘤組成,除了致瘤性Schwann 細胞和神經細胞的軸突外,還有巨噬細胞、T 細胞、內皮細胞,偶有B細胞成分;不同細胞類型之間,通過各種旁分泌和旁分泌機制相互影響[4]。 瑞典神經病學家Nils Ragnar Eugene Antoni 最先描述了神經鞘瘤的異質性,將腫瘤組織劃分為兩個明顯不同的結構區域:富含密集腫瘤細胞的Antoni A 區域,以及區域鄰近明顯疏松微囊組織的Antoni B 區域[5]。 在腫瘤進展過程中,Antoni A 可能會轉變成Antoni B[4]。

神經鞘瘤是脊柱最常見的良性腫瘤,而源于腹膜后的僅占該類疾病的3%[6]。 神經鞘瘤生長緩慢,無明顯癥狀,通常是由于瘤體過大形成壓迫出現癥狀,故而臨床容易誤診、漏診。 精囊位于腹膜后,其神經鞘瘤起病隱匿,發病機制尚未完全闡明,發病年齡為31 ～79歲,左右側精囊均可發病,大小約20 ～135mm。 腫瘤以單發為主,偶見多發病例[7]。 10%與家族綜合征有關,包括2 型神經纖維瘤病、神經鞘瘤病和卡尼綜合征[8]。本病早期多無典型臨床癥狀,血生化及腫瘤指標均正常,多數患者因體檢發現,只有當腫瘤壓迫或侵犯周圍組織才會出現相關非特異性癥狀,常見癥狀包括血精、腰骶部酸脹、下腹痛、尿頻、不孕、下尿路梗阻等。 精囊神經鞘瘤多以實性占位為主,該特點與頭頸部、脊柱旁等周圍神經鞘瘤易壞死、囊變有明顯區別,而囊性精囊神經鞘瘤臨床少見,目前僅有兩例報道[9,10],兩者臨床癥狀并無顯著差異。 另趙志強等[11]曾報道一例由囊性精囊神經鞘瘤一年后轉為實性占位的案例,本例囊實性占位亦屬少見病例。

直腸指診和超聲檢查是本病的重要初篩手段,直腸指診一般可于前列腺左、右后上方觸及增大的包塊,質韌或硬、邊界清、活動度欠佳、多數無壓痛。 超聲作為首選輔助檢查方法,特別是經直腸超聲可提高準確性。 因精囊神經鞘瘤多以實性為主,CT 平掃一般提示膀胱后方實性包塊,包膜完整,其基底與前列腺后上方、膀胱壁相延續。 增強動脈期病灶呈輕-中度強化,靜脈期呈進一步強化。 分析原因可能與病灶內含較多Antoni A 區細胞,含較少或不含Antoni B 區細胞有關。因而實性神經鞘瘤以漸進性強化為主,囊實性及囊性神經鞘瘤表現為輕度強化或無明顯強化。 因此,當精囊CT 增強呈現漸進性強化占位時,應將神經鞘瘤納入考慮范圍。 Zhang Y[14]提出MRI 在T2 和TI 加權成像中表現為中央/外周雙向模式特征性改變,但僅適用于實性神經鞘瘤。 MRI 不僅可顯示膀胱后結構的輪廓,還能區分實質性與囊性結構,評估占位的位置、大小和局部浸潤情況,初步判斷腫瘤性質,為是否行腹腔鏡手術提供依據。 對于腫塊較大病例,膀胱鏡檢可見膀胱三角區和后壁隆起,可作為非必要輔助檢查的補充。

此外,在逆行輸精管造影和精囊鏡的診斷價值上,前者僅對精囊囊腫有診斷價值,與CT/MRI 對比無優勢,因具有一定創傷及操作繁瑣已被臨床淘汰;精囊鏡檢為目前精囊疾病常用檢測手段,但因有創且易繼發感染,同時精囊實性占位性質不明,精囊鏡檢不排除有種植轉移可能,并且不能改變外科手術的治療方向,故臨床不做推薦。

因影像學檢查仍缺乏特異性,推薦行經直腸或會陰超聲引導下穿刺活檢明確診斷,但對部分囊性神經鞘瘤,尚缺乏有效手段術前明確診斷。 術后病理組織學檢查為該病的確診依據,顯微鏡下可見由梭形細胞構成的旋渦狀結構成束排列、無明顯異型性,免疫組化S-100(+)、KI-67(+) (一般小于20%)、CD34(-)、Desmin(-)。

治療方式選擇方面,因神經鞘瘤多數屬于良性病變,惡變極少(Ki-67 標記指數≥20% 提示惡變可能[15]),對放化療不敏感。 應綜合考量腫瘤大小、有無體征及患者意愿決定治療方式。 對于無癥狀病例,目前報道案例中,有兩例選擇等待觀察[16,17],最長隨訪20月,具體隨訪時間尚無定論,其余病例均選擇手術治療。 借鑒Hajjoff[18]等報道的前庭神經鞘瘤為期十年的隨訪研究,35%保守治療患者最終仍需手術治療。 因此,對于精囊神經鞘瘤患者,在充分評估全身情況后建議首選手術治療。 隨著腔鏡技術的飛速發展,腹腔鏡下精囊腫瘤切除術應作為精囊神經鞘瘤治療的金標準術式,近幾年,機器人輔助腹腔鏡精囊神經鞘瘤切除亦見相關報道[19,20],取得滿意療效。 腔鏡手術要點[21]:經腹置入腹腔鏡后,暴露膀胱直腸后間隙,于膀胱后壁腹膜返折處橫行切開,沿輸精管向精囊分離。 完全游離輸精管壺腹及精囊,于精囊頸處結扎,完整切除精囊及腫瘤,若切除不徹底,良性神經鞘瘤術后仍有30%-40%復發的可能[22],必要時可切除輸精管壺腹,但應最大程度保留精囊周圍神經血管束。 根據術中情況決定是否留置盆腔引流管。 常見并發癥包括腸管、膀胱、輸尿管損傷,術后性功能障礙等。

綜上所述,精囊神經鞘瘤為罕見病,多數為良性病變,惡變極少,病程進展緩慢,發病率較低,首選腹腔鏡手術治療,機器人輔助手術治療亦可能為未來手術趨勢。 該病發病機制尚未完全闡明,保守治療的具體時限尚需大樣本病例資料隨訪研究。