右上臂梭形細胞未分化肉瘤1例

劉楊洋

患者，男，57歲，于2019年3月無意間發現右上臂內側皮下約核桃大小包塊，未予重視。2019年11月12日在空軍軍醫大學第一附屬醫院行右上臂包塊穿刺活檢顯示：梭形腫瘤性病變，免疫組化：B-catenin(漿+)，CD10(+)，CD34(-)，Desmin(-)，EMA(-)，H-cald(-)，Myogenin(-)，S-100(-)，SMA(-)，STAT6(-)，Ki-67(+，局部約20%)。未做特殊處置，之后右上臂腫瘤逐漸增大。2019年12月5日至我院就診，診斷為右上臂梭形細胞腫瘤。于12月7日給予異環磷酰胺和依托泊苷(IE)方案全身化療，右上臂腫瘤三維適形放療，每次2 Gy，一周5次，共4周。2020年3月6日MRI檢查顯示右上臂內側肌間隙內可見大小約6.5 cm×4.5 cm×4.1 cm不規則團塊狀T2信號影，呈分葉狀，與鄰近肌肉及血管分界欠清，右肱骨骨性結構正常，骨髓信號均勻(見圖1)。2020年3月12日在臂叢神經阻滯麻醉下行右上臂梭形細胞腫瘤切除術，術中見腫瘤形態不規整，有分葉及分層，魚肉樣，質地較脆，予以腫瘤及包膜切除。術后檢查結果：① 肉眼可見切下的右上臂惡性腫瘤組織呈不規整一堆，表面灰白、灰褐色，光滑，剖開顯示切面實性，灰白、灰褐色，質韌。② 鏡下可見腫瘤細胞梭形排列。病理診斷為右上臂梭形細胞腫瘤，瘤床內大多為增生、玻變、退變的纖維組織，纖維組織內見散在慢性炎細胞和個別退變瘤細胞，僅部分區域殘存小結節狀腫瘤組織，殘存區瘤組織亦見退變，細胞核呈凝固狀或空泡狀，胞質呈泡沫狀，其內散在凝固性壞死和慢性炎細胞浸潤。2020年3月20日免疫組化結果：Vimentin(+)，CD34(血管+)，Desmin(-)，CD99(+)，BcL-2(+)，SMA(部分+)，Myogenin(-)，SOX10(-)，Ki-67/MX006(+++ 60%)，MDM2(-)，CDK4(-)，S-100(部分+)，EMA(-)，Myosin(Skeletal)(-)，catenin(+)。符合右上臂滑膜肉瘤的表征。2021年1月21日在臂叢神經阻滯麻醉下行右上臂惡性腫瘤術后復發腫瘤切除術。術中見腫瘤位于右上臂中段內側，大小約5 cm×6 cm×2 cm，質硬，活動度差，取肱二頭肌與三頭肌間隙做縱向切口，見肱二頭肌長短頭肌間腫瘤，無明顯包膜，沿肌肉走行生長，形態不規整，有分葉，呈魚肉樣，質地較脆，與周圍肌肉、血管、神經粘連嚴重，瘤體包裹肱動脈、肱靜脈及正中神經，尺神經從瘤體間穿過。術后病理檢查結果：右上臂梭形細胞腫瘤，傾向于惡性PEcoma。2021年2月23日免疫組化結果：腫瘤細胞Beta-catenin(漿+)，CD10(+)，CD34(-)，CD99(+)，Desmin(-)，HMB45(-)，SOX10(-)，S-100(+，P)，SMA(-)，caldesmon(-)，Ki-67/MX002(+，熱點區85%)，STAT6(-)，BcL-2(-)，CDK4(-)，MDM2(-)，P16(-)，提示高級別右上臂腫瘤未分化肉瘤。2021年2月26日全身骨顯像：右肱骨局部及左側第六前肋骨代謝輕度活躍。2021年3月1日在全身麻醉下行右側肩關節離斷術。術后病理檢查結果：右上肢殘端皮膚組織慢性炎癥，未見腫瘤組織。

圖1 患者2020年3月6日MRI檢查資料，顯示右上臂梭形細胞腫瘤經放療治療后，右上臂內側肌間隙內可見大小約6.5 cm×4.5 cm×4.1 cm不規則團塊狀T2信號影，呈分葉狀，與鄰近肌肉及血管分界欠清，右肱骨骨性結構正常，骨髓信號均勻