雙側冠突過長導致開口受限2例

張艷艷 劉飛 沈頡飛 李曉箐

1.口腔疾病研究國家重點實驗室國家口腔疾病臨床醫學研究中心四川大學華西口腔醫院口腔修復科，成都 610041；2.口腔疾病研究國家重點實驗室國家口腔疾病臨床醫學研究中心四川大學華西口腔醫院顳下頜關節科，成都610041

冠突過長（coronoid process hyperplasia，CPH）又名下頜骨冠突過長（mandibular coronoid hyper‐plasia，MCH）、下頜冠突增生（hyperplasia of the mandibular coronoid process，HMCP）、下頜冠突肥 大（mandibular coronoid process hypertrophy，MCPH），是一種罕見的下頜骨發育過程中冠突形態和長度的異常疾病[1-4]。根據美國口腔頜面疼痛學會指南，CPH 被分為一類先天性或發育性顳下頜關節（temporomandibular joint，TMJ）病[5]。CPH 主要在人體生命的第二個10 年中發病[6]，多在25歲左右，并且男性較女性發病率更高[7]，在全景片中觀察到的患病率為0.5%[8]。CPH 可分為單側及雙側發病，雙側CPH 通常不伴有疼痛，而單側CPH 多伴有疼痛[2,8]。由CPH 引起的下頜運動及開口受限在臨床上極為罕見[1-2,8]。臨床上患者常因開口受限就診，經常被誤診為顳下頜關節紊亂病（temporomandibular disorder，TMD）、牙關緊閉及發生于冠突的腫瘤、Jacob病等[1,8-11]，耽誤早期治療。

本文將報道2例于四川大學華西口腔醫院就診的由CPH 引發開口受限的臨床病例，以期為該疾病的診斷和治療提供參考，本報道經四川大學華西口腔醫學院倫理委員會批準（WCHS-IRB-CT-2021-314）。

1 病例報告

1.1 病例1

患者魏某，男，6歲。2021年1月25日因“自出生起開口受限數年”于四川大學華西口腔醫院就診，未曾行相關治療，入院查體：頜面部基本對稱（圖1A）；最大自由開口度9 mm，最大前伸2 mm，最大向左2 mm，最大向右2 mm；開口型無偏斜；髁突滑動度下降，無彈響；雙側髁突無明顯壓痛及運動疼痛，咀嚼肌捫診無壓痛；患者為混合牙列期，前牙開（圖1B、C，圖2）。影像學檢查：錐形束CT（cone beam CT，CBCT）及螺旋CT 示雙側冠突增長（圖1E、F、H、I），高于髁突水平，Dicom數據三維重建顯示雙側冠突明顯伸長，超過顴弓上緣（圖1D、G，圖3A～C）；雙側髁突未見明顯異常（圖1E、F、H、I）；髁突頂水平的軸位CT截面仍可見冠突影像（圖3D）。

圖1 病例1術前面相及影像學檢查Fig 1 The facial and imaging examination of case 1 before surgery

圖2 病例1術前全景片Fig 2 The panoramic image of case 1

入院診斷：雙側CPH。

2021 年4 月25 日在鼻腔插管全身麻醉下行雙側冠突切除術，術中見冠突過長，頂部呈彎曲狀，于下頜切跡水平處切除雙側冠突（圖3E～H），術后開口度為20 mm。術后常規行被動開口訓練（每天3 次，每次20 min）（圖4A），術后6 個月復診，開口度為24 mm（圖4B）。

1.2 病例2

患者楊某，男，11 歲。于2019 年8 月13 日因“開口受限1+月”于四川大學華西口腔醫院就診。入院查體：頜面部基本對稱，下頜后縮；最大自由開口度22 mm；開口型無偏斜；觸診髁突滑動度下降，無彈響；雙側髁突無明顯壓痛及運動疼痛，咀嚼肌捫診無壓痛；恒牙列期（圖5A），深覆蓋正常覆（圖5B）。CBCT 示：雙側冠突增長，高于髁突水平（圖6A～D），髁突頂水平的軸位CT截面仍可見冠突影像（圖7D），Dicom 數據三維重建顯示雙側冠突明顯增生伸長，大張口時冠突與顴骨上頜骨交界處緊貼（圖7A～C），雙側髁突未見明顯異常。

圖6 病例2術前CBCTFig 6 The CBCT images of case 2 before surgery

入院診斷：雙側CPH。

2019 年10 月17 日在鼻腔插管全身麻醉下行雙側冠突切除術，術中見冠突過長，抵在顴弓部位，于下頜切跡水平處切除雙側冠突（圖7E～H），術后開口度為28 mm。術后常規行開口訓練（每天3次，每次20 min），術后2 個月復診，開口度為30 mm。術后2 年復診，開口度再次變小，僅為18 mm，CBCT示雙側CPH 復發，開口位時冠突位于顴弓以上（圖8）。

圖7 病例2術前及術后螺旋CT重建圖與髁突頂水平的軸位CT層面圖像Fig 7 The spiral CT reconstruction map and CT slice images at the level of condyle apex of case 2 before and after surgery

圖8 病例2術后2年隨訪影像學資料Fig 8 The follow-up imaging examination after 2 years

2 討論

CPH 是下頜骨發育過程中冠突形態和長度的異常疾病，發生率較低，文獻報道CPH 發生的平均年齡為22.64 歲，男女比例為5∶1[8]。關于CPH的病因目前尚無統一定論[1-2,12-13]，許多學者[14-15]提出了涉及TMJ、外傷、激素水平變化及家族遺傳等因素的多種理論。Farrar 等[16]認為，CPH 與TMJ結構紊亂有關，提出CPH 多繼發于關節盤前移位，有學者[3,8]研究表明CPH 也常與未經治療的TMJ 強直同時存在。CPH 也與外傷有密切關系[2,7-8]。顳肌附著于冠突上，冠突的形態會隨肌肉牽拉力量的大小而改變[17]。當面部創傷后，顳肌施加在冠突上的拉力變化導致冠突伸長[18]。Smyth 等[19]提出，CPH 繼發于顳肌腱撕裂附近，而由此引起的局部血腫及隨后的血凝塊中可能釋放成骨因子，從而促進冠突處形成新骨引起發育過長。在CPH 的發生中，激素的作用也不容忽略。Goh 等[8]發現，CPH 患者大部分集中在11～20 歲之間（生長發育期），提出內分泌因素可能發揮重要作用。近年來，家族遺傳因素在CPH 發病機制中的作用越來越受到關注[15,20]。van Hoof 等[21]指出，CPH 存在 于患有赫克特綜合征的患者中；Leonardi 等[22]指出，在患有基底細胞癌綜合征的患者中也存在CPH，進一步提及基因在CPH 的作用。Colquhoun 等[23]和Khandavilli 等[24]發現，雙側CPH 同時存在于有血緣關系的兄弟和姐妹中，表明雙側CPH 可能有遺傳傾向。但是關于特定基因的調控尚需進一步研究。

CPH 的臨床表現是以始發于發育期的下頜開口及側方運動受限為主，且運動受限情況逐漸加重[1]。多數患者無關節區疼痛，但是也有7%患者會表現開閉口疼痛[25]。文獻[26]提出，若患者存在以下臨床癥狀：1）無與TMJ或咀嚼肌疾病有關的癥狀；2）開口受限且存在僵硬感；3）開口時顴骨顴弓區域疼痛；4）反復保守治療，但癥狀無改善；則可以考慮CPH 的可能。然而，臨床上部分患者還同時伴有TMD，對該疾病的診斷僅通過臨床表現存在困難[1,9]，需要結合影像學檢查[2,27]。通過CT 獲取的Dicom 數據能夠重建頭顱骨組織，直觀顯示冠突的位置及測量冠突的長度，也為外科手術設計提供了數據依據[2-3]。CBCT可作為金標準用于CPH 的檢查診斷[3,28]。當下頜位于最大開口位時，冠突抵在顴弓或顴骨上，阻止進一步開口，嚴重時可有上頜竇后壁及顴骨受壓吸收、變細變薄等表現[1-2,29]。另外，還可借助影像資料獲取冠突及髁突的長度進行CPH 的量化診斷。文獻提出，在正常情況下，成年人的冠突長度（從下頜切跡至冠突頂）平均為13.02 mm[30]，而青少年的冠突長度平均為12.43 mm[31]。鑒于不同年齡段的人群冠突絕對長度不一致，近年來有學者[32]提出使用冠突與髁突的長度比例作為相對量，同時結合臨床對CPH 進行診斷。Stopa 等[32]基于計算機斷層掃描的3D 重建及臨床病例觀察提出，冠突長度與髁突長度比率大于1.15 提示存在CPH 的可能，需結合臨床診斷。

CPH 引起的開口受限會引發許多繼發性問題，例如氣道問題、營養不良和生長遲緩、發音問題及口腔衛生保健不良，還會由于缺乏有效的咀嚼運動而引發肌肉萎縮[33]。因此CPH 應盡早診斷，減少后續并發癥，也可減少因誤診為TMD 而進行的一系列重復無效的治療[26]。

CPH 一般采用外科手術進行治療，冠突切除術是首選治療方法[1,3,8,15,29,34-35]，也有學者[11]提出，運用間隙冠突切開術來代替全部切除伸長的冠突。冠突切除術可采用口內切口[12,34]，雖存在形成術后血腫或繼發纖維化的風險，但因其可避免口外入路引起的面部瘢痕仍是目前手術入路的首選，也可在內窺鏡輔助下實現微創切除[35-36]。若患者存在極度開口受限，也會選擇從下頜下或耳前和進行口外入路[3,26]。該入路的優點是纖維化和/或血腫形成較少，并且可以更好地暴露術區[3]。通過切開患側升支前緣黏膜及肌層，暴露升支前緣骨質，切斷顳肌的冠突附著，沿冠突根部截斷冠突，術后即刻患者的開口受限即可得到緩解[37]。先前切除的冠突再增生、血腫形成或繼發纖維化都可能導

致預后不良[26]，因此長期的開口訓練仍然對維持療效意義重大[25,38]。在術后1～2 周開始規律的開口訓練，3～5周配合側方運動，也可配合肌松藥和磷酸鹽藥物輔助肌肉松弛及減緩成骨活性[26]，穩定手術療效。

目前尚缺乏CPH 的隨訪指南，Goh 等[8]在綜述中報道的CPH 病例涉及從1～144 個月的隨訪[15]，開口增大的變化范圍為2～65 mm[38]。術后配合良好的開口訓練，CPH 的預后效果較佳。但是，仍有個別病例會出現術后復發[19]，如上述病例2 中所示，可能與手術引起的纖維化、術后的開口訓練不足或由基因調控的冠突切除后再增生有關[4]，因此，探討影響CPH 長期療效的因素及其預防措施尚需進一步探究。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。