王龍勝
患者,男性,17歲。下肢酸痛20天,加重伴小便不暢兩周余。患者20天前出現腰痛,繼之出現下肢酸痛,近2周,出現小便難解,夜尿頻繁,自覺肛門下墜感,大便干結。病程中飲食睡眠可,近期體質量未下降。入院體檢:體溫37℃、 脈搏70次/分、 呼吸20次/分、 血壓118/76 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神志清楚,精神佳,雙瞳孔等大等圓,直徑3 mm,光敏,雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕性啰音,腹軟,未及壓痛、反跳痛,四肢肌力、肌張力正常,骶尾部及左下肢麻木,生理反射存在,病理征(-),雙下肢無水腫。
CT平掃示S2~S4椎體骨質破壞,邊界不清,骨質破壞區呈不規則團塊狀軟組織密度影,團塊狀軟組織CT值約43 HU,其內密度尚均勻,未見鈣化(圖1~3)。MRI平掃示S2~S4椎體內可見不規則片狀等T1稍長T2信號影,信號尚均勻,病灶呈輕度膨脹改變(圖4~6),增強后明顯不均勻強化(圖7~9)。

圖1 CT平掃骨窗軸位

圖2 CT平掃骨窗三維重組冠狀位

圖3 CT平掃骨窗三維重組矢狀位

圖4 MRI平掃T2WI軸位

圖5 MRI平掃T1WI矢狀位

圖6 MRI平掃T2WI矢狀位

圖7 MRI增強T1WI軸位

圖8 MRI增強T1WI矢狀位

圖9 MRI增強T1WI冠狀位
術中見腫瘤位于S2~4椎體水平,S2~4椎體骨質破壞明顯,瘤體呈肉紅色,血供豐富,質地較軟,鉗取少量腫瘤即出血洶涌。病理結果:骨巨細胞瘤。
骨巨細胞瘤( giant cell tumor,GCT)是臨床常見的原發性骨腫瘤之一,起源不明確,目前傾向認為腫瘤主要起源于骨髓內未分化的間充質細胞,腫瘤質軟而脆,似肉芽組織,血供豐富,有纖維機化區及出血區,病理上腫瘤內有梭形的纖維母細胞、圓形的類單核細胞、多核巨噬細胞等,骨巨細胞瘤雖為良性腫瘤,但其具有局部侵襲性并可發生肺轉移,復發率高,按良性和惡性程度分為三度。一度:良性,巨細胞很多,少有細胞分裂。二度:介于惡性或良性之間,間質細胞較多,巨細胞較一度為少。三度:惡性,發生少,間質細胞多,細胞核大,形態如肉瘤,細胞分裂多,巨細胞少而小,核數目也少。骨巨細胞瘤對化療、放療不敏感,手術切除是主要治療方法,好發長骨的骨端,發生于脊柱的骨巨細胞瘤少見,由于脊柱周圍解剖結構復雜,且毗鄰重要的神經及大血管,手術處理困難,易殘留腫瘤組織,復發率高達30%~50%,因此術前準確的影像診斷意義重大。
臨床特點:好發于20~40歲年輕人,女性多見,臨床主要表現局部疼痛、不適,壓迫神經根常表現相應的癥狀與體征,可伴有肢體無力、酸脹,感覺、運動障礙,骶尾部巨細胞瘤腫塊巨大時壓迫骶叢神經,常引起劇痛、大小便困難等。
影像表現特點:CT、MRI 能清楚顯示骨巨細胞瘤椎體骨質破壞程度、累及的范圍及病變內部和周圍軟組織腫塊的情況,影像學表現較具特征性。①好發部位,脊柱骨巨細胞瘤可發生脊柱所有部位,其中,以骶尾椎最好發,高志翔等[1]報道18例脊柱骨巨細胞瘤,其中7例發生在骶尾椎。② 骨質破壞,表現為椎體中心性骨質破壞或偏心性骨質破壞,可伴有椎體骨皮質部分破壞中斷,一般病灶周圍無骨膜反應。③病灶內骨嵴或骨性間隔,骨質破壞區內常可見粗大、短小的骨嵴,對診斷有一定價值。腫瘤內可見線狀低信號分隔。④鈣化情況,病灶內一般無鈣化。⑤椎體周圍軟組織腫塊,可見軟組織腫塊影,并向椎管內延伸,壓迫相應脊髓。⑥MRI信號特點,T1WI上腫瘤多呈等低信號,T2WI信號表現多樣,呈等低信號或稍高信號,伴發囊變、出血、壞死時呈高低混雜信號,骨性間隔T2WI上呈低信號。⑦椎體形態的改變,大多呈椎體或附件膨脹性改變,部分表現壓縮骨折,椎體上下緣變扁,但前后緣和左右緣呈膨脹性改變,牛富業等[2]報道27例脊椎骨巨細胞瘤中18例呈膨脹性生長。⑧病變累及范圍及邊界情況,骨破壞區可累及椎體附件及相鄰的椎間盤等結構,病灶邊緣與正常骨分界清楚,一般無硬化緣。⑨增強掃描,腫瘤血供較豐富,增強掃描呈中度強化。
鑒別診斷:
①脊索瘤,好發于中軸骨的兩端,多呈中心性溶骨性破壞,骨質破壞區被軟組織腫塊替代,呈類圓形或不規則分葉狀腫塊,邊界不清楚,其內見殘存骨組織及鈣化,邊緣可見反應性骨硬化,T2WI呈明顯高信號,增強腫瘤呈中等度不均勻“顆粒狀”漸進強化特點,有助于鑒別。
②漿細胞瘤,好發于中老年人,常有骨質疏松,多見于胸椎,腫塊易累及椎管并沿脊膜浸潤生長形成“袖套征”壓迫脊髓,MRI增強掃描可見“脊膜尾征”。
③轉移瘤,常有原發腫瘤病史,發病年齡較大,轉移灶常多發,骨質破壞邊界不清,病灶內一般無骨嵴或骨性間隔。