老年闌尾假性黏液瘤的臨床診療分析

丁輝 丁永斌

腹腔假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一種低度惡性的黏液腫瘤，表現為聚積于腹腔的塊狀黏液樣腫塊，是由產生黏液的腺癌或囊腫組織破裂流入腹腔廣泛種植于腹膜、網膜及腹腔臟器表面形成。闌尾假性黏液瘤是PMP的常見類型，約占95%[1]，因其惡性程度較低，老年病人居多，常在闌尾切除術中被意外發現，但術中如果發現腫塊破裂，其術后復發率高，需反復手術，而老年病人常無法耐受反復手術，導致臨床處理較為棘手，國內也尚無明確針對老年闌尾假性黏液瘤病人的規范化的診療指南。本文收集了2008年1月至2016年8月期間在沭陽醫院和江蘇省人民醫院浦口分院經手術治療的闌尾假性黏液瘤病人48例，對其臨床表現、影像學特征、手術治療策略、病理結果和預后等進行回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入組的48例病人全部經術后病理證實為闌尾假性黏液瘤，其中男28例，女20例，年齡60～81歲；以右下腹痛就診者30例，腹部包塊就診者13例，無癥狀者體檢發現5例。

1.2 術前檢查 所有病人入院后均行血常規及腫瘤標記物[癌胚抗原(CEA)、糖類抗原(CA199)、甲胎蛋白(AFP)]等實驗室檢查，術前行B超或CT等影像學檢查。

1.3 治療方法 本組48例病人均行手術治療，其中腹腔鏡手術10例，開腹手術38例；急診手術15例，擇期手術33例。治療方式：(1)腫瘤未破潰者行腫塊完整切除或回盲部切除，并行腹腔熱灌注治療，具體方法為：44 ℃無菌蒸餾水腹腔灌注30 min。(2)術中發現瘤體已破裂者，切除破裂瘤體后，盡可能清除所有病灶，并行腹腔熱灌注治療。術中行快速病理如提示惡性者，行順鉑腹腔灌注化療。(3)術后復發病人，再次行手術減瘤。

1.4 隨訪 本研究隨訪至2019年12月31日，主要通過門診、電話、微信及電子郵件進行隨訪，每3個月隨訪1次，復發或死亡為隨訪終點事件。隨訪的內容包括：生存時間、死亡原因、是否復發、再次手術時間及再次手術時的病理診斷等。

2 結果

2.1 入組病人的一般資料 48例病人中，10例病人術中發現瘤體破裂，38例病人腫瘤未破裂。腫瘤破裂組與腫瘤未破裂組的年齡、性別、腫瘤標記物水平、臨床表現及腫瘤直徑等方面差異均無統計學意義(P>0.05)，見表1。

表1 2組病人一般資料比較

2.2 入組病人的腫瘤性質及隨訪情況 初次手術中，腫瘤破裂組有5例(50.5%)病人術中病理提示為惡性，腫瘤未破裂組有6例(1.6%)病人術中病理提示為惡性，2組比較，差異有統計學意義(P<0.05)。本研究共隨訪13～101個月(平均34個月)，且隨訪期間均無病人死亡。腫瘤破裂組中，8例病人在術后1年內復發(5例惡性腫瘤病人全部復發)，術后3年內10例病人全部復發，均接受二次手術治療，且復發的病人中有3例初次術后病理診斷為良性的病人發生惡變。而腫瘤未破裂組的病人術后均無復發，提示腫瘤破裂組病人復發和惡變的風險顯著高于腫瘤未破裂組，差異均有統計學意義(P<0.05)。

3 討論

闌尾假性黏液瘤是一種罕見病，多為良性或低度惡性。該病發病率較低，臨床特點不典型，常被臨床醫生及影像醫生忽視，從而導致較高的誤診率[2-3]。同時，老年闌尾假性黏液瘤病人群體中存在發病率高、手術耐受能力差等臨床特點，整體預后不佳，臨床治療較為棘手。

闌尾假性黏液瘤的臨床表現多為右下腹疼痛，需與闌尾炎鑒別[4]。本研究入組的48例病人，也以腹痛(62.5%)為主要的臨床表現。病人影像學(超聲和腹腔CT)檢查對闌尾假性黏液瘤的診斷具有提示意義。超聲可見腹腔內大量液性暗區，略呈灰白色，其內有粗大光點、光團，呈蜂窩狀，可隨呼吸、體位變動。超聲可檢出不規則形態的囊實混合性腫物，腫物內或腹水內均有分隔。肝脾周圍的貝殼征多見于囊腫瘤中，囊腺癌中腫塊內及分隔上均可檢出血流信號[5]。腹腔CT可發現腹腔內直徑大小不等的囊實性腫塊，腹膜、大小網膜彌漫性不規則增厚呈餅狀，腸管受壓移位，走行僵硬。本組中有35例病人通過結合病史體征及影像學檢查術前明確診斷，13例經手術探查及術中快速病理明確診斷。而術前無法通過病史體征及影像學檢查診斷但懷疑闌尾假性黏液瘤者一般不建議腹腔穿刺活檢，因為對PMP病人行穿刺活檢會導致瘤體細胞污染腹腔，造成復發，故對于老年病人右下腹囊性包塊不伴有感染癥狀時，穿刺檢查一定要慎重[6-7]。

手術治療是根治闌尾假性黏液瘤的主要手段，盡可能地完整切除腫瘤是避免復發的最佳手段。手術切除原發病灶時要倍加小心，切勿人為破潰。若術中腫塊已破潰，盡可能切除腫瘤，可局部低滲透壓熱蒸餾水灌注或順鉑灌注化療治療，不主張用大量清水沖洗腹腔，防止擴散，吸凈沖洗液后，用紗布反復擦拭，徹底清除黏液物質。本研究中，38例腫塊無破裂的病人采取了腫塊完整切除或回盲部切除手術以達到根治目的，并行熱灌注治療預防轉移；10例腫瘤破裂病人，術中均盡可能切除腫瘤，并行熱灌注治療；對于術中腫瘤破裂且快速病理提示惡性者，在行熱灌注治療的基礎上給予腹腔順鉑灌注化療。然而本研究5例術中病理提示惡性且腫瘤破裂病人均在術后1年內復發，提示化療似乎收效不大，而病理為惡性結果但腫瘤無破潰者，3年內無復發，這與王鑫鑫等[8]的觀察結果一致。而對于復發病人，手術無法做到根治，手術目的以減瘤為主，以減輕病人的腹脹和腸梗死，尤其是對于老年病人應盡量減少手術創傷。若病人有局限臟器受累或壓迫癥狀時，可考慮將明顯受累的臟器予以切除。對于晚期PMP病人，在術中應盡量切除原發病灶，清除腹水和種植轉移灶，以減少腫瘤負荷[9-10]，如有腸梗阻風險的病人，宜預防性地進行腸造瘺。闌尾假性黏液瘤的手術方式在選擇開放手術和腹腔鏡手術上目前仍存在爭議，兩者各有利弊。腹腔鏡手術在完全清除腹腔黏液組織、減少病人心理壓力以及術后恢復等方面具有優勢，但在操作過程中由于氣腹等原因更容易造成黏液細胞擴散；開放手術則可以在最大程度上避免黏液細胞的播散[11]。因此，本研究中對于術前明確診斷或考慮闌尾假性黏液瘤可能的病人均采取開放手術。

腫塊完整無破裂是判斷闌尾假性黏液瘤預后的重要因素，本組中10例腫塊破裂病人無論病理良惡性均在3年內復發，并且有3例初次手術術后病理為良性的病人再次手術時發現腫瘤已惡變。38例腫瘤完整且經手術完整切除后的病人，無論腫瘤良惡性均未見復發。由此可見，盡管闌尾假性黏液瘤的手術成功率較高，但仍有部分病人復發。因此，術后有效和規律的隨訪是預防和監測闌尾假性黏液瘤復發的關鍵[12]。

綜上，闌尾假性黏液瘤臨床上相對少見，常被誤診為闌尾炎，如按闌尾炎手術，極易造成瘤體破裂，臨床上需引起重視。術前影像學檢查發現右下腹囊性包塊，要高度懷疑為假性黏液瘤，盡量采取開放手術，手術操作一定要輕柔，避免腫瘤播散、減少術中種植。術中灌注化療等效果有限，尤其是術中腫瘤破裂的高危病人術后復發率較高，嚴密的術后隨訪和及時干預是術后治療的關鍵。同時，老年病人存在發病率相對較高、手術耐受力差等特點，提高根治性切除率、預防造瘺、減少損傷是老年闌尾假性黏液瘤手術治療中值得重視的方面。