線粒體再認識

據傳，末代沙皇尼古拉二世及其親眷被處決后，他最小的女兒安娜斯塔西婭幸得逃脫。1920年，一個名為安娜·安德遜的女子自稱是安娜公主。很長一段時間內，多方權威人士對其公主身份深信不疑。1994年，研究人員基于“線粒體含有母系遺傳物質”這一性質，研究了安娜·安德遜留下的組織標本，將其線粒體中的遺傳物質與菲利普親王（尼古拉二世皇后亞歷山德拉的外甥孫）的做對比，證明兩者無血緣關系。“真假公主案”水落石出，安娜·安德遜的公主身份是假的。

假的“安娜公主”

線粒體存在于所有植物細胞和動物細胞的細胞質中，不僅是細胞器，更是細胞內的細胞。數十億年前，大氣中氧含量激增。厭氧細胞與某種細菌細胞相遇，并將其吞噬。然而，厭氧細胞并沒有消化細菌，而是通過細菌清除掉了大量的氧，最終成為這種細菌的宿主。從此，這個“不速之客”便在厭氧細胞內駐留至今。作為來客，細菌理應向“屋主”獻以禮物——在漫長的進化過程中，這一“細胞內的細胞”逐漸發展出許多功能，這些功能與宿主細胞的生存和死亡息息相關。

線粒體的直徑通常約為0.5微米，與某些細菌的大小相仿。在課本插畫中，線粒體往往呈現“香腸狀”。雖然都是“香腸狀”，但是有的線粒體像火腿腸一樣長，有的卻像熱狗烤腸一樣短。比如，蝸牛上皮細胞中的線粒體長長的，形似一只蠕蟲，而胚胎細胞中的線粒體則圓圓的，如彈丸一般。

線粒體具有兩層膜?？茖W家認為，它的外膜曾經是上述宿主細胞膜的一部分。在吞噬細菌的過程中，宿主細胞的一部分細胞膜形成囊泡，包裹細菌，最終演變成線粒體的外膜。線粒體皺巴巴的內膜則是當時被吞噬的細菌的細胞膜。高度褶皺、折疊的內膜具有極大的表面積，可以為各種生物化學反應提供充足的場所。

線粒體結構示意圖

線粒體利用細胞內的氧氣，將食物中的化學能轉化為其他形式的能量，供所在細胞使用，這個過程叫作“氧化磷酸化”。線粒體基質中會產生一種名為NADH的物質。隨后，線粒體內膜中的酶利用NADH將能量轉移至儲能分子中，在細胞需要時，這些能量就可以釋放出來，為細胞“供電”。

正所謂禮尚往來，在線粒體為細胞全力工作的同時，細胞也報以回饋，不僅在結構上保護線粒體，還向它提供源源不斷的食物和氧氣。

線粒體可以分裂，因此一個細胞中可能有多個線粒體。細胞需要的能量越多，其中線粒體也就越多。比如，心肌細胞中，線粒體占據著大約40%的細胞質空間;而在肝細胞中，這一比例為20%～25%。

正如之前所說，線粒體實際上是“細胞內的細胞”。每個細胞都有自己的DNA，線粒體也不例外。線粒體DNA的遺傳特征是“母系遺傳”——在精子與卵細胞結合后，任何來自父代的線粒體DNA都會因程序性細胞死亡而被銷毀。這種有趣的遺傳方式使線粒體成為遺傳學家和人類學家的有力工具。

從古至今，母系的線粒體DNA都直接被后代繼承下來，從未與來自父系的線粒體DNA結合或重組?？茖W家對不同人種的線粒體DNA進行分析，得出了這樣的遺傳學觀點：人類的大部分祖先在大約20萬年前“從非洲”走向了世界各地。

雖然線粒體DNA的遺傳策略比核基因組更加“純粹”，但是即便是在同一個個體內，不同細胞的線粒體DNA也不盡相同。這便是線粒體DNA的“異質性”。

異質性的存在影響了基于線粒體DNA的個人認定和親子鑒定的可靠性，卻也使線粒體DNA成為某些情況下的特殊指標。1976年，人們發現了沙皇尼古拉二世一家的遺骨，挖掘后進行線粒體DNA鑒定，卻發現該遺體與沙皇母親后代的線粒體DNA存在某個位點的不一致。后來，研究人員在對“沙皇”的兄弟的遺體進行研究時，發現他在這個位點擁有同樣的異質性，最終得出了“這確實是沙皇一家遺骨”的結論。

線粒體是至關重要的能量轉換器。在能量轉換過程中，線粒體會不可避免地產生副產物——活性氧（ROS）。

ROS會破壞DNA，包括線粒體中的DNA。由于線粒體DNA存在的位置十分接近發生能量轉換的場所，受到的ROS沖擊比核DNA更加嚴重，突變率遠高于后者。

一方面，這些突變會影響大腦、肌肉、中樞神經系統和眼睛等對能量需求較高的組織和器官，是催生線粒體疾病的罪魁禍首。帕金森病（震顫麻痹）和阿爾茨海默?。ɡ夏臧V呆）患者的線粒體突變率比健康人高得多，因此，調整線粒體功能，或許能成為治療這些疾病的突破口。

另一方面，ROS引起的突變可能是導致衰老的原因之一。65歲以上的人發生的線粒體DNA突變比年輕人要多得多。人們曾對果蠅進行基因工程改造，以緩解ROS的影響。研究發現，經過基因工程改造的果蠅，壽命比正常果蠅長40%。不過，衰老涉及的因素眾多，目前人們暫時還無法控制這個過程。

我們可以推測，在體育領域，如果某些運動員的心臟和其他肌肉細胞中具有大量線粒體，在其他條件相同的情況下，他們可以取得更好的成績。

線粒體作為一種不可或缺的細胞器，與細胞的關系涉及從日常供能到疾病誘發等方方面面，錯綜復雜、精妙絕倫，編寫出了細胞命運乃至生命延續的章程。最近的研究表明，除了轉換能量之外，線粒體在決定細胞主動死亡（細胞凋亡）和被動死亡（細胞壞死）的發生時間方面也發揮著相當大的作用。在細胞凋亡過程中，線粒體會釋放一種化學物質——細胞色素C，這種物質可以啟動細胞的程序性死亡?；蛟S，小小的線粒體中還蘊藏著更多驚人的生命密碼，等待我們探索。

罕見線粒體疾病患者