寬間距多發(fā)孔房間隔缺損封堵術(shù)中經(jīng)右胸—右心房入路食管超聲引導“穿刺單傘法”應(yīng)用觀察

孫躍坤，李紅昕，孫士彬，李海峰，呂蒙，王海燕，厲泉 ，陳善良，米懷雪

1 山東大學附屬山東省千佛山醫(yī)院心臟大血管外科，濟南 250013；2 山東大學附屬山東省千佛山醫(yī)院麻醉手術(shù)科；3 山東大學附屬山東省千佛山醫(yī)院超聲診療科

繼發(fā)孔型多發(fā)房間隔缺損（MHASD）約占所有房間隔缺損（房缺）的10%［1］，既往常采取開胸手術(shù)進行修補，但體外循環(huán)手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多，如血細胞破壞、炎癥反應(yīng)、切口瘢痕等［2］。近20年來，經(jīng)導管微創(chuàng)房缺封堵手術(shù)得到廣泛應(yīng)用和發(fā)展。然而，由于MHASD 缺損個數(shù)、大小、缺損間距（IDD）、布局復雜多變，單個封堵傘常難以完全封堵，導致術(shù)后殘余分流（RS）高發(fā)，多個封堵器存在內(nèi)皮化不全、RS、心房或主動脈磨損等不足［3］。MHASD 有時可合并上腔或下腔型房缺，而該型房缺既往被視為經(jīng)導管封堵的禁忌。寬間距MHASD 定義為兩個有封堵意義的IDD＞7 mm，常需置入多個封堵器［4］。既往報道中切割法［5］、切割球囊法［6］和腔鏡剪刀法［7］等均為改良單傘封堵方法，但這些方法均是將多個缺損打通后融合成單個較大缺損，再予以單傘封堵；其所選封堵器型號更大，金屬異物暴露面積更大，封堵器支撐力降低。這些都降低了封堵器錨定的穩(wěn)定性和安全性，增加了血栓形成和栓塞的風險，而且這些技術(shù)不能用于合并上腔、下腔型房缺的封堵。2016年7月—2021年6月，我們采用經(jīng)右胸—右心房入路食管超聲引導“穿刺單傘法”封堵寬間距MHASD（部分合并上腔、下腔型房缺）患者12例，觀察該技術(shù)的安全性和有效性。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性選取同期心臟大血管外科收治的寬間距MHASD 患者。納入標準：①房缺≥2個；②有封堵意義的兩個主要缺損IDD＞7 mm；③通過現(xiàn)有房缺孔無法實現(xiàn)單傘封堵；④左心房明顯小；⑤可合并上腔或下腔型房缺，上腔或下腔型缺損最大徑成人＜10 mm、兒童＜5 mm；⑥封堵器植入孔距離上腔靜脈或下腔靜脈、冠狀竇、二尖瓣和右肺靜脈的邊緣距離≥5 mm；⑦術(shù)前充分告知，患者或家屬簽署知情同意書。排除標準：①合并其他心臟畸形需要手術(shù)矯正；②有單個孔直徑＞15 mm 的缺損；③有抗血小板治療禁忌證。收集到符合標準的12例患者中，男 2例，女 10例；兒童 7例，成人 5例；年齡 1.0～60.0歲，中位年齡7.5歲；體質(zhì)量 9～61 kg，中位體質(zhì)量27 kg。所有患者進行臨床查體、化驗檢查、胸片、心電圖和經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）或經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）確診為寬間距MHASD。MHASD 缺損數(shù)為 2～6 個，其中 2 個缺損 5例、3 個缺損 3例、4 個缺損1例、5個缺損2例、6個缺損1例；最大缺損直徑（6.6 ± 3.7）mm，IDD（12.2 ± 4.1）mm；5例合并房間隔膨出瘤，膨出瘤的基底寬為（18.80±2.68）mm、高為（12.40±3.36）mm。

1.2 術(shù)前超聲心動圖檢查與MHASD 形態(tài)學分型 術(shù)前采用Philips IE33 或EPIQ 7C 彩色多普勒超聲診斷儀行TTE 和TEE 檢查，測定MHASD 數(shù)目和每個缺損的空間位置、大小，測量有封堵意義的兩個主要缺損的IDD，測量房間隔缺損（ASD）邊緣與上腔靜脈、下腔靜脈、主動脈根部、二尖瓣環(huán)以及冠狀靜脈竇等結(jié)構(gòu)的距離，觀察有無房間隔膨出瘤并測量膨出瘤的大小及直徑，測量右心房內(nèi)徑（RA）、右心室前后徑（RV）、左心房內(nèi)徑（LA）、左心室舒張末內(nèi)徑（LV）等指標；檢查并排除其他合并心臟畸形。MHASD 形態(tài)學分型：在本研究中，我們將單個房缺根據(jù)直徑大小定義為大（＞15 mm）、中（5～15 mm）和小（＜5 mm），再根據(jù)ASD 的大小、個數(shù)、缺損間距、布局分類將適用于“穿刺單傘法”的MHASD分為四種類型。S-S 型：兩個或多個小缺損；M-S 型：1 個中缺損伴1 個或多個小缺損；M-M 型：兩個中缺損，可伴小缺損；非對稱篩孔型（Cribriform 型）：非對稱篩孔型房缺，缺損個數(shù)≥5 個。此分型中的MHASD可包含小的上、下腔型ASD。

1.3 封堵器的準備與選擇 “穿刺單傘”技術(shù)中所用的多發(fā)房缺封堵器包括：①PFO封堵器（北京華醫(yī)圣杰科技有限公司）具有1818、2525、3030 共3 種型號，以鎳鈦合金的金屬絲網(wǎng)為材料制作而成的自膨脹、雙盤狀裝置，兩盤填充多聚酯編織物，中央腰部長度為3 mm，匹配的傘盤直徑可提供較大的接觸面積覆蓋多個缺損。②Amplatzer 多發(fā)孔封堵器（AGA公司）根據(jù)盤面大小分為1818、2525、3030、3535、4040共5種型號，外形構(gòu)造與PFO封堵器相似，中央腰部長度為3 mm。③普通房缺封堵器由北京華醫(yī)圣杰或深圳先健科技有限公司提供。患者進入手術(shù)室，全身麻醉，氣管插管，置于仰臥位。采用Philips IE33或EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀行TEE 再次評估MHASD 各缺損的大小和數(shù)目、邊緣距離、IDD、有無膨出瘤、形態(tài)布局、各房室內(nèi)徑及周圍結(jié)構(gòu)情況。確定如果通過現(xiàn)有房缺孔，根據(jù)“堵大擠小”“堵小蓋大”的策略置入單傘實現(xiàn)完全封堵的可行性。封堵器選擇：①對于可以利用現(xiàn)有房缺孔即可實現(xiàn)單傘完全封堵的患者，“堵大擠小”按照封堵器型號≥大孔直徑+IDD 選擇普通房缺封堵器；“堵小蓋大”按照封堵器型號≥（大孔直徑+IDD）×2選擇PFO或多發(fā)孔封堵器。②對于確定施行“穿刺單傘法”或經(jīng)現(xiàn)有房缺孔不能實現(xiàn)單傘完全封堵的MHASD，按照封堵器型號≥（大孔直徑+1/2 IDD）×2 選擇等盤PFO 或多發(fā)孔封堵器。將所選封堵器加掛5-0 或4-0 的PDS-Ⅱ線作為“保險絲”收入相應(yīng)型號的裝載鞘管中，備用。

1.4 手術(shù)操作 肝素化（100 IU/kg）后經(jīng)右側(cè)第4肋間做1.5～3.0 cm 切口，鈍性分離皮下、肌肉和胸膜入胸，推開右肺，“H”形切開心包并懸吊。以5-0或4-0 Prolene 線在右心房上縫雙重荷包，先按常規(guī)技術(shù)“堵大擠小”或“堵小蓋大”封堵［3］；若失敗，再次穿刺荷包進入右心房，在TEE 引導下將穿刺針尖端指向IDD中間偏向大孔一側(cè)，推頂房間隔形成“帳篷征”。TEE評價穿刺點是否位于2個孔或3個以上孔的中間，固定位置，避免滑動；穿刺房間隔，沿針孔道送入短導絲至左心房。再次判斷穿刺點的“同線性”（位于兩個缺損的連線上）和“同心性”（位于3 個以上缺損的中心），確保單傘能成功封住所有缺損。如果不滿意，重新穿刺房間隔。對于房間隔膨出瘤，形成“帳篷征”后，穿刺針朝向左上肺靜脈方向穿刺，避免損傷左房后壁。在合并上腔、下腔型房缺患者中，穿刺點距離上腔、下腔靜脈邊緣≥5 mm。超聲引導下“穿刺單傘法”封堵術(shù)操作步驟，見圖1。沿導絲送入8 F 或9 F 的鞘擴張“穿刺孔”，再推入相應(yīng)型號的輸送鞘管，經(jīng)“穿刺孔”到達左心房；銜接裝載鞘管，推入封堵器，依次吐出左、右傘盤，卡位房間隔，覆蓋 MHASD。TEE 再次復查：如果沒有 RS 或 RS 很少（＜3 mm），并且封堵器不干擾周圍毗鄰結(jié)構(gòu)，則認為即刻封堵成功。如果封堵效果不滿意，可更換型號更大或更小的封堵器，或重新選擇房間隔穿刺點、封堵。不同分型MHASD的傘蓋模式圖，見圖2。

圖1 超聲引導下“穿刺單傘法”封堵術(shù)操作步驟

圖2 不同分型MHASD的傘蓋模式圖

1.5 術(shù)中封堵效果觀察 計算封堵器置入后即刻完全封堵率，完全封堵為TEE 復查無RS 或RS 很少（＜3 mm）且封堵器不干擾周圍毗鄰結(jié)構(gòu)。記錄心內(nèi)操作時間、手術(shù)時間、封堵器大小，以及有無RS、術(shù)中并發(fā)癥。

1.6 術(shù)后處理及隨訪 患者均給予預防性抗生素（頭孢唑林鈉），術(shù)后第3～5天出院。術(shù)后嚴格口服阿司匹林3～5 mg/（kg·d），維持 6 個月。所有患者術(shù)后第4天復查TTE、胸片觀察封堵器形態(tài)及位置有無移位，術(shù)后第4天復查心電圖觀察有無房室傳導阻滯等心律失常；術(shù)后1、3、6、12個月時均復查TTE、心電圖，12個月后每年復查1次TTE、心電圖，記錄術(shù)前及術(shù)后第4天、6個月時的RA、RV、LA、LV。

1.7 統(tǒng)計學方法 采用SPSS26.0統(tǒng)計軟件。經(jīng)KS 正態(tài)檢驗計量資料均正態(tài)分布，以表示，采用重復測量方差分析或t檢驗。計數(shù)資料用率（%）表示。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 12例患者MHASD 形態(tài)學分型與手術(shù)情況12例MHASD 患者中，分型為 S-S、M-S、M-M、Cribriform型各3例，4例合并腔靜脈型房缺（上腔型房缺1例、下腔型房缺3例）。患者均經(jīng)右胸—右心房入路食管超聲引導下“穿刺單傘法”成功封堵，封堵器尺寸（26.4 ± 7.7）mm，心內(nèi)操作時間（22 ± 8）min，手術(shù)時間（80 ± 19）min；其中術(shù)中即刻完全封堵8例，即刻完全封堵率67%（8/12）；術(shù)中更換封堵器4例，其中3例更換為更大型號的封堵器、1例更換為小型號封堵器；1例因穿刺點位置不合適先后穿刺2次完成封堵；術(shù)中4例（33%）出現(xiàn)即刻RS，RS 均＜3 mm（此類RS在血液動力學上無明顯影響）；無手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。所有患者術(shù)后第3～5 天出院，術(shù)后疼痛輕微。

2.2 12例患者術(shù)后隨訪結(jié)果 12例患者術(shù)后均獲隨訪，隨訪期為6～44 個月，中位隨訪時間20 個月。術(shù)后第4 天，完全封堵率及RS 情況與術(shù)中相同；術(shù)后1 個月時，2例（16%）仍有RS（均＜3 mm），其余 2例 RS 消失；術(shù)后 3、12 個月時，僅 1例（8%）Cribriform 型提示RS，完全封堵率92%。由表1 可見，術(shù)后第 4 天、6 個月 RA、RV 較術(shù)前縮小（P均＜0.05），而術(shù)后6 個月較術(shù)后第4 天比較差異無統(tǒng)計學意義；與術(shù)前比較，術(shù)后第 4 天、6 個月 LA、LV 差異無統(tǒng)計學意義。在隨訪期間，所有患者封堵器位置固定，形態(tài)良好，均未發(fā)現(xiàn)器械脫位；患者未出現(xiàn)心律失常、血栓形成、心臟穿孔、溶血、感染性心內(nèi)膜炎、心包積液或心包切除后綜合征，沒有與封堵器相關(guān)的手術(shù)并發(fā)癥。

表1 12例寬間距MHASD患者術(shù)前及術(shù)后第4天、6個月RA、RV、LA、LV比較（mm，）

表1 12例寬間距MHASD患者術(shù)前及術(shù)后第4天、6個月RA、RV、LA、LV比較（mm，）

注：與術(shù)前比較，*P＜0.05。

檢查時間術(shù)前術(shù)后第4天術(shù)后6個月LV 34.2±6.3 34.7±8.5 36.3±7.7 n 12 12 12 RA 34.7±9.6 30.8±9.3*29.5±9.4*RV 21.7±7.6 19.4±7.1*17.9±6.2*LA 25.7±6.8 26.3±7.6 27.1±7.6

3 討論

自 KING 等［8］1976年首次報道經(jīng)導管封堵繼發(fā)孔房間隔缺損以來，經(jīng)導管治療單發(fā)繼發(fā)孔型房缺已成為諸多心臟中心的常規(guī)手術(shù)。然而，MHASD由于缺損數(shù)量、大小、IDD 存在很大差異性，一直是經(jīng)導管治療的難題，單傘難以完全封堵；既往經(jīng)皮導管成功封堵MHASD 的研究顯示，裝置變形、RS、封堵器移位等并發(fā)癥均有報道［9］。

MHASD有不同的封堵策略，這取決于對缺損大小、缺損間距等信息的精準形態(tài)學測量。HIJAZI等［10］認為，當IDD＞7 mm時，左側(cè)傘盤比腰部大7 mm的ASD 封堵器無法覆蓋或擠壓最遠的孔，需置入多個封堵器。通常對于IDD＜7 mm 的MHASD，盡量置入單個封堵器，除非存在大缺損單封堵器無法覆蓋的情況。現(xiàn)有研究表明，由于置入多個封堵器帶來的并發(fā)癥，MHASD 盡量使用單個封堵器完成封堵［11］。單個封堵器置入相較多個封堵器能夠縮短操作時間，減少并發(fā)癥的產(chǎn)生，對MHASD 患者更具優(yōu)勢。

多個封堵器植入的缺點如下：①兩個封堵器交界處不能有效伸展，兩封堵器貼附不嚴，可能形成RS。既往研究認為，多個封堵器術(shù)后RS 發(fā)生率高于單個封堵器［4］。②兩個封堵器重疊、“擁抱”導致內(nèi)皮化困難，封堵器表面內(nèi)皮化不全。③心腔內(nèi)異物增多，血栓形成風險高。④兩個封堵器可能與周圍組織摩擦造成心房壁或主動脈破損［12-14］。⑤針對房間隔薄弱、房間隔膨出瘤的患者，多個封堵器可能使房間隔過載、成角、變形，影響心房功能及傳導系統(tǒng)［15-16］。⑥多個封堵器植入操作復雜，增加操作時間，封堵器移位等相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率高［17］。⑦多個封堵器聯(lián)合應(yīng)用，可顯著增加患者經(jīng)濟負擔。

既往有報道改良單傘封堵法，是應(yīng)用刀片切割［5］、球囊切割［6］或腔鏡剪刀［7］打破各缺損間房間隔組織，多孔變成1 個大孔植入單個封堵器，適用于IDD＜7 mm 的情況。上述多孔變單個大孔的缺點包括：①手術(shù)操作復雜，操作時容易損傷心房壁；②切割形成的單孔形態(tài)不規(guī)則，封堵器型號選擇困難；③錨定強度喪失，封堵器卡位不穩(wěn)定；④血栓栓塞風險高。因此，改良單傘封堵法臨床應(yīng)用受限。

近年來 ZEESHAN 等［3］報道了“堵中蓋周”“堵大擠小”兩種MHASD 單傘封堵方法。如果IDD＞7 mm，但房間隔軟薄或有房間隔膨出瘤，可用較大的普通ASD 封堵器堵大的中心缺損，用腰部擠壓中或小缺損，“堵大擠小”實現(xiàn)單傘封堵。針對IDD＞7 mm 的MHASD，如有一小缺損位于中央，可選擇單個較大的PFO 封堵器置入中央缺損，通過“堵中蓋周”的方式借助兩側(cè)傘盤蓋住遠處缺損，術(shù)后無RS。針對寬間距MHASD，我們的經(jīng)驗是先術(shù)中行TEE評估，如果現(xiàn)有房缺孔單傘能完全封堵，首先按常規(guī)技術(shù)“堵大擠小”或“堵小蓋大”封堵，失敗后使用“穿刺單傘法”。通常情況下，“穿刺單傘法”不作為寬間距MHASD 封堵初選方法；但有些距離遠的S-S 型MHASD，該法也可作為初選方法。我們將適合“穿刺單傘法”的MHASD 按形態(tài)劃為4種類型，于兩個擬封堵缺損的中間處穿刺房間隔，并于此處置入單個細腰封堵傘，如PFO（北京華醫(yī)圣杰公司）、多發(fā)孔Cribriform（AGA 公司）封堵傘。這兩種封堵傘都是細腰大尺寸結(jié)構(gòu)，左右盤面大小相等，由一長約3 mm 細腰相連，可穩(wěn)定地錨定于小缺損，同時依靠兩側(cè)傘盤蓋住周邊缺損。

TEE 引導下穿刺針顯影清晰，可實時顯示穿刺方向、角度、深度及穿刺過程和封堵器卡位過程。TEE 引導下應(yīng)謹慎選擇穿刺點，確保單傘可以完全封堵，穿刺點需位于兩孔或三孔以上的中間，通常更靠近較大的缺損。如果MHASD 含有兩個缺損，穿刺點需位于兩缺損中心的連線上，即保持“同線性”。如果含有三孔及以上缺損，穿刺點需位于三孔及以上缺損的中心，即保持“同心性”。穿刺位置不合適可導致封堵器位置不滿意，進而導致RS 的發(fā)生，這需要有經(jīng)驗的心臟彩超醫(yī)師緊密配合。如術(shù)中封堵效果不滿意，可重新穿刺或更換封堵器尺寸。

“穿刺單傘法”可用于封堵包含上腔、下腔型房缺的MHASD。既往研究認為，上腔、下腔型缺損因為腔靜脈側(cè)邊緣缺乏，ASD 封堵器可能阻擋腔靜脈血流，是介入封堵手術(shù)的禁忌，往往采取外科手術(shù)治療［18-19］。自 2014年楊帆等［20］采用 PDA 封堵器治療下腔型房缺成功以來，該類房缺封堵的報道逐漸增多。本研究中有共4例MHASD 患者合并上腔或下腔型房缺，其中3例寬間距MHASD 合并下腔型房缺、1例合并上腔型房缺，均應(yīng)用“穿刺單傘法”成功封堵。我們選擇的穿刺點距離上腔或下腔邊緣至少＞5 mm，于“穿刺孔”置入PFO 封堵器；封堵器腔靜脈側(cè)緊緊“抱住”殘存邊緣，錨定穩(wěn)固，依靠傘盤蓋住上腔、下腔型缺損，不干擾腔靜脈血流；術(shù)后復查封堵器形態(tài)良好，未出現(xiàn)并發(fā)癥。此種方法封堵器卡位更加穩(wěn)定，不易脫落，安全性高。需要注意的是，大的腔靜脈型缺損不適合用“穿刺單傘法”封堵，腔靜脈型缺損大小在成人應(yīng)＜10 mm，兒童＜5 mm。

“穿刺單傘法”同樣適合房間隔膨出瘤合并MHASD 的患者。房間隔膨出瘤是房間隔松弛、菲薄，呈瘤樣膨出，在血流沖擊下大幅擺動，影響血流動力學。房間隔膨出瘤常合并房間隔缺損，易伴發(fā)栓塞性疾病，超聲引導下房間隔封堵術(shù)是其首選治療手段。本研究有5例MHASD 合并膨出瘤使用“穿刺單傘法”成功封堵，手術(shù)效果理想，無RS，隨訪期內(nèi)未見并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)中TEE 測量膨出瘤的高度、深度，觀察房缺大小、布局，選點穿刺膨出瘤，然后選擇PFO、Cribriform 封堵器。該封堵器大尺寸雙盤和細腰結(jié)構(gòu)，使其能在柔軟、擺動的房間隔瘤上錨定，夾在周邊正常房間隔上，堵住房間隔缺損的同時遮蓋房間隔膨出瘤。但是，房間隔膨出瘤撲動幅度大，位置不固定，給穿刺帶來一定困難。我們的經(jīng)驗是，在TEE 實時引導下調(diào)整穿刺方向朝向左上肺靜脈，時刻觀察穿刺深度，最大程度避免損傷左心房后壁。

“穿刺單傘法”的優(yōu)點：①減少了置入封堵器的個數(shù)，降低了血栓形成等相關(guān)并發(fā)癥風險；而嘗試常規(guī)封堵方法失敗時，“穿刺單傘法”的應(yīng)用可避免開胸體外循環(huán)手術(shù)；③與以往的刀片、球囊、腔鏡剪刀法不同，植入單傘錨定更加穩(wěn)固，并且減少了心內(nèi)損傷的風險；④單傘更有利于與周圍組織貼附及內(nèi)皮化，減少RS 的發(fā)生；⑤適合邊緣缺損型ASD，如上、下腔型房間隔缺損，這被傳統(tǒng)封堵方法視為禁忌；⑥與多傘植入相比，單傘減輕患者的經(jīng)濟負擔。本研究12例患者均通過經(jīng)右胸入路完成“穿刺單傘”技術(shù)。在TEE 引導下經(jīng)右胸房間隔穿刺的方向可調(diào)、可控，穿刺精度高。例如，我們可調(diào)整房間隔穿刺方向朝向左上肺靜脈，避免損傷左心房后壁。經(jīng)皮入路“穿刺單傘法”未納入本項研究，理論上該技術(shù)也是可行的，但經(jīng)皮入路房間隔穿刺有一定難度，只適合S-S、M-S型且無房間隔膨出瘤的患者。

綜上所述，經(jīng)TEE 引導下“穿刺單傘法”是一種安全有效的封堵方法，其通過穿刺房間隔置入單個封堵器，實現(xiàn)寬間距MHASD（可合并上、下腔型房缺）的完全封堵。此技術(shù)減少了置入封堵器的個數(shù)，進而減少了相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。但本研究為回顧性研究，病例數(shù)有限，仍有必要進行大規(guī)模的臨床研究。