胎兒后顱窩池畸形的磁共振診斷價值

巫恒平，王海平，仲建全，唐翎，劉玉建

1.自貢市第一人民醫院放射科，四川 自貢 643000；

2.四川大學華西第二醫院放射科，四川 成都 610041

胎兒后顱窩池畸形是最常見的胎兒中樞神經系統畸形畸形之一，是胎兒醫學產前診斷的研究熱點。磁共振成像(MRI)是無輻射損傷，具有大視野、多層面成像、軟組織分辨力高以及快速掃描技術等優勢，能更佳地顯示后顱窩結構，是目前產前篩查重要的補充手段，目前已廣泛應用于臨床。本文主要探討1.5T磁共振常規序列對胎兒后顱窩池畸形的診斷價值，為胎兒產前診斷提供直觀可靠的影像學診斷依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析自貢市第一人民醫院及四川大學華西第二醫院2017 年1 月至2020 年12 月期間收治的17 例行產前超聲檢查發現胎兒胎頭后顱窩異常的胎兒臨床影像資料。納入標準：孕周＞28周；產前超聲檢查發現胎兒胎頭后顱窩異常；無MRI檢查禁忌證。排除標準：孕周＜28 周；孕婦不能耐受檢查；存在MRI 檢查禁忌證。本組胎兒顱腦掃描均在1.5T MRI完成檢查。孕婦年齡23～36 歲，平均(29±4.6)歲；孕周25～37周，平均(30.2±3.01)周；初產婦7例，經產婦10例，均為單胎。本研究經上述醫院倫理評審委員會批準。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 孕婦均行超聲檢查及磁共振檢查診斷。超聲檢查：使用Philips iE33 超聲檢查，探頭頻率為3.5～5.0 mHZ，取仰臥位檢查，適當充盈膀胱，取恥骨聯合上方正中矢狀切面，其中4例行陰道超聲檢查。MRI檢查：使用PHILIPS Achiea 1.5T 磁共振成像系統，使用8 通道、大FOV 體部相控陣線圈采集信號，所有檢查均采用相同序列掃描；檢查前告知孕婦注意事項并取得配合，取仰臥位或側臥位，足先進，平靜呼吸。先進行定位掃描，首先進行胎盤常規掃描，再確定胎頭的體位，采用快速穩態進動序列(Balance-FFE)和三維快速擾相梯度回波序列(FFE)分別進行胎兒顱腦橫斷、矢狀和冠狀位快速掃描獲得胎頭的磁共振圖像。

1.2.2 圖像分析和測量 結合孕周觀察胎兒后顱窩池結構及發育情況，由兩名具有胎兒磁共振診斷資質的高年資醫師分別測量數值。選擇T2WI冠狀位測量小腦橫徑(TCD)，即小腦左右半球間的最大距離；通過胎兒小腦蚓部的正中矢狀面觀察后顱窩結構及相鄰結構間的毗鄰關系，測量小腦蚓部上下徑、小腦蚓部前后徑、腦干-小腦蚓部夾角(BV 角)、腦干-小腦幕夾角(BT 角)。上述數據的測量重復3 次，取其最終平均值，并參考《胎兒畸形產前超聲診斷學》中的測值標準進行分析[1-2]。

1.3 統計學方法 應用SPSS13.0 統計軟件進行數據分析。孕周及孕婦年齡等計量數據以均數±標準差(±s)表示，對磁共振測量小腦蚓部上下徑、小腦蚓部前后徑、BV 角、BT 角及小腦橫徑結果采用平均值表示，并參考《胎兒畸形產前超聲診斷學》中的測值標準進行對比[1-2]。

2 結果

2.1 胎兒后顱窩池畸形的分類及孕婦的年齡和孕周分布 本組高齡孕婦在胎兒后顱窩池畸形病例中占比例較大，部分年齡階段未見病例分布。本組2 例Dandy-Walker綜合征(圖1)，伴左側腦室擴張；3例小腦蚓部發育不良(圖2)，其中1例伴有雙側嗅球及嗅神經發育不良；8例后顱窩蛛網膜囊腫(圖3)，其中1例腦溝回未見顯示，部分腦實質超過三層，1例伴結節性硬化，1例伴小腦幕下、左側生發基質出血及左側額葉出血，1例伴中腦導水管狹窄并幕上積水。3例胎兒后顱窩池增寬(圖4)，1例伴胼胝體缺如，右側大腦半球神經元移行障礙。1例小腦發育異常(圖5)?？梢钥闯鲲B后窩蛛網膜囊腫、Dandy-Walker綜合征及小腦蚓部發育不良較為常見，見表1。

表1 胎兒后顱窩畸形統計表(±s)

表1 胎兒后顱窩畸形統計表(±s)

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圖1 小腦下蚓部完全缺如，第四腦室及顱后窩池明顯擴大，天幕及竇匯抬高

圖2 小腦蚓部體積縮小

圖3 后顱窩池后份擴大，不與第四腦室和后顱窩池相通

圖4 后顱窩池內徑增大；小腦結構正常，小腦蚓部完整，第四腦室及小腦幕位置正常(白箭頭)

圖5 小腦體積縮小并見斑片狀T2W低信號(白箭頭)

2.2 胎兒后顱窩池畸形的磁共振表現和測值情況 Dandy-Walker綜合征HF、AP減低，BV和BT角增大；小腦蚓部發育不良HF、AP減低，BV和BT角小；顱后窩蛛網膜囊腫HF、AP，BV 和BT 均減低；后顱窩池增寬HF、AP，BV 和BT 正常范圍；小腦發育異常HF、AP減低，BV和BT角小，RL稍小。本研究結果中1.5T磁共振各徑線測值均符合超聲檢查測量診斷標準，見表2。

表2 胎兒后顱窩池畸形的磁共振檢測均值

3 討論

3.1 出生缺陷及產前診斷的臨床意義 出生缺陷是指新生兒在分娩前機體就已經存在的結構上的缺陷，包括解剖上的異常，如：無腦畸形等，也包括組織異常、細胞異常、染色體異常和分子的異常(二十一三體綜合征等)。隨著國家生育政策的放寬，高齡產婦較前明顯增多，遺傳和環境等主要因素的影響下，出生缺陷將會影響可持續發展的重大公共衛生問題和社會問題，也是導致嬰兒死亡和殘疾的重要原因，更是早期胎兒產前篩查的重點和關鍵；胎兒后顱窩池畸形作為出生缺陷之一，發生率約為1/5 000[3]。目前產前診斷常采用超聲聯合MRI 檢查評估胎兒的發育狀況，能早期診斷并有效干預和治療，對臨床和社會具有非常重要的意義。

3.2 顱腦MRI 掃描在胎兒后顱窩池檢查中的應用 超聲(Ultrasound，US)具有實時成像、可重復性、方便價廉、無創傷和輻射損傷等優點，是首選產前篩查方法；胎兒后顱窩結構復雜，超聲受顱骨干擾，且視野偏小，以及孕婦本身原因(胖肥、羊水過少)等情況導致顯示欠佳，不利于準確診斷；標準的胎兒顱腦正中矢狀切面常難以達到理想的層面，造成胎兒產前診斷的困難。胎兒磁共振自1983年應用于臨床以來，目前超快速成像序列得到大力開發和應用，可清楚顯示胎頭的形態和結構，且不受胎兒后顱窩顱骨的干擾，不受孕婦的體型、羊水量、胎位以及操作個人的水平等因素的影響[4]。磁共振診斷胎兒神經系統發育異常效果顯著，優于超聲檢查[5]，還能鑒別區分出中樞神經系統畸形類型[6]；因此，當超聲產前診斷篩查發現胎兒后顱窩異常時可行MRI檢查明確診斷[7]。

3.3 磁共振對胎兒后顱窩池畸形的診斷價值

3.3.1 Dandy-Walker 綜合征 該綜合征由BARKOVICH 等[8]于1989 年首先提出，是由于小腦發育畸形和第四腦室中、側孔閉塞引起第四腦室囊性擴張和繼發梗阻性腦積水為特征的胎兒先天畸形，是臨床常見的顱腦發育畸形。DE CATTE等[9]認為在18周前診斷Dandy-Walker綜合征需要謹慎。正中矢狀面T2WI和B-FFE能清晰顯示小腦蚓部、小腦、第四腦室、腦干的形態和大小、腦室系統和腦脊液通路，準確地評估后顱窩區發育情況。典型Dandy-Walker 綜合征MRI表現為小腦蚓部體積顯著減小，下蚓部缺如或蚓部完全缺如，本組數據證明Dandy-Walker綜合征小腦蚓部各徑線均顯著小于同月齡正常胎兒，第四腦室及顱后窩池明顯擴大，天幕及竇匯抬高[10]，BV 角始終＞45°。本組17例后顱窩池畸形中僅2例為DWS，與文獻報道不相符合，分析原因可能為病例收集樣本量少有關。目前，MRI 已經成為診斷DWS 最佳的影像學方法，MRI矢狀位薄層掃描顯示最佳。

3.3.2 小腦蚓部發育不良 MRI 選取胎頭正中矢狀面分別測量蚓部上下徑、前后徑、BV角和BT角，觀察其發育情況；胎兒蚓部上下徑、前后徑為直線增長趨勢，與胎齡呈線性正相關，而前后徑的相關性最強[11]；有文獻報道小腦蚓部高度/小腦高度比值＜0.7作為診斷小腦蚓部發育不全的標準[12]。MRI典型表現為小腦“中線裂”征及“白齒”征[13]。

3.3.3 后顱窩池蛛網膜囊腫 后顱窩池蛛網膜囊腫為含有一層較厚的膠原和增生的蛛網膜細胞構成囊性病變，內充滿腦脊液。MRI表現為與腦脊液一致的信號，不與第四腦室和后顱窩池相通，而小腦蚓部、第四腦室及小腦幕形態、位置正常。囊腫在出生后的幾天或幾周內可能體積增大，故出生后需要隨訪觀察。本組8例后顱窩池蛛網膜囊腫，4例無伴發其他畸形，其中1 例伴有結節性硬化，1例合并出血，1例合并腦實質的發育異常，上述3 例均提示預后較差；1 例壓迫中央導水管并伴有腦積水。

3.3.4 小腦發育不良、后顱窩池增寬及Blake 囊腫 本組小腦發育不良2 例，后顱窩池增寬2 例，沒有Blake 囊腫病例。MRI 橫軸或者冠狀位能夠清楚顯示小腦半球的大小和形態，能夠準確測定小腦半球的橫徑大小，評估小腦半球的發育情況，可早期發現腦橋和小腦體積減少。Blake 囊腫小腦蚓部大小、形態正常，原裂和頂點可見，BV角＜30°，小腦幕未見抬高，后顱窩池正常。Blake 囊腫的第四腦室脈絡叢常位于囊腫頂部。后顱窩池增寬是蛛網膜下腔在小腦與延髓之間形成的一較大的腔隙增寬[14]；胎兒單純后顱窩池增寬與小腦橫徑及體積無明顯相關性[2]。T2WI 表現為各孕周后顱窩池內徑≥10 mm；小腦結構正常，小腦蚓部完整，第四腦室及小腦幕位置正常。

總之，MRI 能清晰顯示后顱窩池解剖信息，能準確評估胎兒后顱窩池區的發育情況，并依據后顱窩區結構的形態和各徑線測量定量分析，有助于早期產前篩查和診斷。本組樣本量較少，1.5T磁共振圖像分辨率有待提高，加上胎動影響，給影像診斷分析帶來困難，需要進一步擴大樣本量，同時提高MRI 圖像后處理技術和掃描技術，更加深入認識胎兒后顱窩池的結構和畸形。隨著磁共振技術發展以及獨特功能成像技術，如磁共振定量分析[15]、三維MRI、1H-MRS、快速三維大分子質子分數映射(MRF mapping)等的大力發展和廣泛應用，會進一步提高MRI檢查在胎兒顱腦畸形產前診斷中的應用價值。