抗黑色素瘤分化相關基因5抗體在臨床無肌病性皮肌炎中的臨床意義

陳建強，江東彬，郭艷珂，劉小康，陳玉鳳，買志妍，王振博，高冠民

（鄭州大學第一附屬醫院a.風濕免疫科；b.互聯網系統與應用國家工程實驗室遠程醫學中心，河南 鄭州 450052）

特發性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是一組以骨骼肌受累為主要特征，可累及多系統的自身免疫性疾病［1-2］，其中皮肌炎（dermatomyositis，DM））是最常見的臨床類型之一。DM又分為傳統型皮肌炎（classical dermatomyositis，CDM）和臨床無肌病性 皮 肌 炎（clinically amyopathic dermatomyositis，CADM）。CDM的特征性表現是對稱性四肢近端肌無力，同時還可伴有肌肉疼痛或壓痛，除此之外，CDM還有特殊的皮膚表現，包括向陽性皮疹（眶周皮疹、V形征及披肩征）、Gottron征、甲周病變、技工手［1］；而CADM具有CDM的典型皮膚表現而無缺少肌肉病變的表現［3］。與CDM類似，CADM不僅能發生嚴重的肺間質病變，也可伴發惡性腫瘤，并且部分CADM會進展成CDM［4］。抗黑色素瘤分化相關基因-5（melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5）抗體是一種多見于DM 患者的肌炎特異性抗體，是由Sato等［5］在CADM患者的血清中發現的一種多肽，又稱為臨床無肌病性-140抗體，可能與DM的部分發病機制有關。有研究表明，抗MDA5抗體與CADM和快速進展的間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）密切相關［6］，且在CADM患者中抗MDA5抗體陽性率高于CDM患者［7］。抗MDA5抗體陽性CADM合并ILD時病情危重，病死率高，預后不良［8］，臨床上需要及時診斷、盡早治療，改善患者預后。本研究旨在通過分析抗MDA5抗體陽性CADM患者的臨床特點，以提高對該疾病的認識與診治水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象選取2019年1月至2021年1月在鄭州大學第一附屬醫院風濕免疫科住院且明確診斷為CADM的28例患者，共納入25例，其中抗MDA5抗體陽性患者14例，抗MDA5抗體陰性患者11例。……