孫氏手術和升主動脈—右側鎖骨下動脈血管轉流術治療急性Stanford A 型TAAD合并迷走右鎖骨下動脈5例

張勇，梁家立 ，任超，王惠，侯君

1 中國人民解放軍第960醫院心血管外科，濟南 250031；2 中國人民解放軍第960醫院超聲診斷科；3 中國人民解放軍西部戰區總醫院藥理科

迷走右鎖骨下動脈（ARSA）是直接開口于左鎖骨下動脈以遠，且發自主動脈弓或降主動脈上部的一種先天性血管畸形，是由胚胎時期血管發育異常所致，向后向右上方走行食管前方/后方或氣管前方，一般不出現癥狀，部分患者因為ARSA 壓迫食管出現梗阻癥狀而就診，大部分行主動脈增強CT 發現［1-2］。主動脈夾層指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態，根據手術的需要又根據Stanford 分型，分為A 型和B型，A 型破口位于升主動脈，適合急診外科手術，B型夾層病變僅限于腹主動脈或髂動脈，可以先內科治療，再開放手術或腔內治療。孫氏手術是治療Standford A 型主動脈夾層的標準術式。但Standford A 型主動脈夾層合并ARSA臨床病例少見，治療方式不統一。由于ARSA 位置較深，血管不易游離；即使游離出來進行吻合，術后一旦吻合口出血，止血非常困難。2012 年 8 月—2021 年 8 月，我們采用升主動脈—右側鎖骨下動脈血管轉流術的方式重建ARSA 血流并聯合孫氏手術治療了5 例急性Standford A 型主動脈夾層合并ARSA 的患者，均取得了良好的臨床效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 急性Standford A 型主動脈夾層合并ARSA患者5例，均經術前主動脈增強CT（見圖1）或心臟彩超檢查明確診斷，均為男性，年齡38～58（42.16±7.66）歲，體質量75～86（83.26± 8.16）kg。均為急診發病，最長發病時間少于3 d，均行急診手術?；颊咝g前均合并高血壓病，腎功能不全（血清肌酐值＞115 μmol/L）2 例，下肢缺血 1 例，主動脈瓣關閉不全（輕—中度）2例。

圖1 StandfordA型主動脈夾層合并ARSA CT圖像

1.2 一期實施孫氏手術和升主動脈—右側鎖骨下動脈血管轉流術方法 先在右側氣管邊游離出ARSA 并予以結扎，而后進行主動脈根部成形及孫氏手術，最后行升主動脈—右側鎖骨下動脈血管轉流術。

全麻下氣管插管，兩側橈動脈及一側足背動脈置入動脈測壓管，一側股靜脈插8 號鞘管進行自體血小板采集，右側鎖骨下切口游離右側鎖骨下動脈，開胸游離主動脈弓3 個分支，氣管右后側游離迷走ARSA。待血小板采集完成后，另外一側腹股溝處游離股總動脈。對于術前一側下肢缺血的1 例患者，股動脈插管選擇在缺血側。股動脈及右心房（上下腔）插管建立體外循環，右上肺靜脈插左心吸引管，阻斷升主動脈，左右冠狀動脈開口直接灌注HTK 心肌保護液，降溫期間完成主動脈根部手術（主動脈瓣懸吊、無冠竇成形，主動脈根部三明治成形），如果鼻咽溫降至28 ℃，即使主動脈根部手術未完成，也先開始做遠端手術。

主動脈根部處理時，術中如果有右無或者左無瓣膜交界撕脫，給予用5-0 prolen 雙頭針帶墊片懸吊固定。近端主動脈斷端行“三明治”加固，內襯墊人造血管條，外墊襯毛氈條，上端平血管殘端，下面在瓣膜交界上方，沿著血管條下緣應用4-0 Prolene 線間斷縫合。術中進行雙側腦灌注血液保護腦，根據腦血氧飽和度，灌注流量5～8 mL/kg，切開主動脈弓直至左側鎖骨下動脈開口，將術中支架放入降主動脈真腔內，而后完成四分支血管主體遠端和術中支架的縫合?？p合時應當適當調整四分支血管的擺放位置，使主體血管吻合后四分支均位于前方，以便同其他血管吻合。遠端吻合完畢后，將平常用于吻合無名動脈的10 mm 分支內插入灌注管（此分支血管最后用于在右側鎖骨下切口處吻合右側鎖骨下動脈），恢復下半身灌注，而后拔出股動脈插管（防止插管時間過長影響下肢血運）。血液充分氧合復溫，期間將四分支血管中的3 個分支（直徑分別為8 mm、8 mm、10 mm）分別同左側鎖骨下動脈、左頸總動脈、右頸總動脈進行吻合，而后再進行近端的手術吻合。停機后注魚精蛋白中和肝素之前，將剩余10 mm 分支的人造血管穿過右側胸腔，經右側第二肋間至右側鎖骨下切口引出，同右側鎖骨下動脈端側吻合（圖2）。

2 結果

圖2 升主動脈—右側鎖骨下動脈血管轉流術聯合孫氏手術結束后的手術視野圖

5 例患者均成功完成手術。手術時間（8.96 ±1.60）h，體外循環時間（258.26 ± 36.56）min，主動脈阻斷時間（156.36±26.33）min，雙側腦灌注時間（36.60 ± 6.12）min。 行主動脈根部三明治縫合加固5 例，無冠和右冠交界懸吊3 例。3 例術前超聲診斷主動脈瓣輕—中度關閉不全的患者，術中發現夾層撕裂累積無冠和右冠交界，瓣膜本身活動良好，無增厚、鈣化，給予行無冠和右冠交界懸吊后，測試瓣膜關閉良好。1 例術前一側下肢缺血的患者在缺血側股動脈插管灌注、孫氏手術后，缺血側血運恢復，但因為肌紅蛋白過高，最高達到36 000 μg/L，出現急性腎功能衰竭，考慮因為肌紅蛋白過高阻塞腎小管所致，給予床邊血液濾過治療16 d 后，尿量恢復，出院腎功能恢復正常。另外1 例患者，術前腸系膜上動脈夾層累及，術前腹痛明顯，無腹膜刺激征及便血，腸鳴音弱，術后禁食2周，腸鳴音恢復后進流食，半流食，普通飲食，未出現腸道癥狀，大便通暢。出院前復查主動脈增強CT 均無吻合口漏及迷走鎖骨下動脈導致的Ⅱ型內漏。患者心臟彩超示主動脈瓣無明顯反流。

患者均密切隨訪，隨訪時間6 個月～10 年。隨訪內容包括患者血壓、心率（律）、肝腎功能、心臟彩超、主動脈增強CT（明確有無吻合口漏、迷走鎖骨下動脈通暢情況、降主動脈真腔塑形情況）等?；颊吣壳熬婊?，生命體征平穩。心臟彩超示心功能良好，主動脈瓣未見嚴重反流，右側鎖骨下血流通暢，降主動脈真腔塑形滿意。術后2 年升主動脈到右側鎖骨下動脈轉流的人工血管CT圖像見圖3。

3 討論

ARSA 于1735 年在尸檢中首次發現。ARSA 是由于胚胎發育時右側第4 主動脈弓和背主動脈在第7 節間動脈頭側短縮所致［3-4］，其直接開口于左鎖骨下動脈以遠的降主動脈，橫穿食管和脊柱之間。ARSA 多無癥狀，約5%的患者有吞咽困難、呼吸困難、胸痛、右上肢乏力等臨床表現［5-6］。

圖3 術后2年升主動脈到右側鎖骨下動脈轉流的人工血管CT圖像

主動脈夾層合并ARSA 較少見。有研究認為，由于ARSA 起于左鎖骨下動脈遠端主動脈弓或降主動脈，其走行與主動脈弓形成銳角，使ARSA 開口處主動脈壁薄弱、動脈瘤形成，可導致主動脈夾層的發病風險增加［7-8］。原發破口位于ARSA開口的主動脈夾層病例報道并不少見［9-10］。本組病例中，圖1 中所示ARSA 附近有破口，也進一步說明ARSA 開口附近有可能是主動脈夾層內膜撕裂的好發部位。

孫氏手術是Standford A 型主動脈夾層標準術氏［11-12］。對于 Standford A 型主動脈夾層合并 ARSA患者目前仍無統一治療方案。Standford A 型主動脈夾層合并ARSA 患者中存在ARSA，體外循環動脈插管只能從股動脈或者左側鎖骨下動脈進入。由于股動脈解剖容易，因此絕大多數均從股動脈插管建立體外循環。通常認為，由于股動脈近端被夾層內膜堵塞從而導致下肢缺血，如果從股動脈插管灌注，只要股動脈插管位于真腔，可以恢復真腔的血液灌注；插管有側孔，可以恢復股動脈遠端灌注。但是如果灌注時發現升主動脈血壓較低，要立刻停止灌注，重新調整股動脈插管位置。我們插管時為了保證插管遠端股動脈血運，在股動脈表面行荷包縫合，從荷包中間插管，荷包線套管勒緊后同股動脈插管打結固定，不阻斷股動脈插管上下端。另外在完成主動脈遠端吻合后，盡早將股動脈插管拔除，轉移到四分支血管10 mm 分支處進行腹部臟器及下肢灌注，減少了因為股動脈插管影響下肢缺血的時間。

本組病例中有1例患者術前存在1側肢體缺血，我們采用進口16 號美敦力帶側孔的股動脈插管從缺血側插動脈灌注管。手術后，缺血側血運恢復。但是此例患者術后因為肌紅蛋白過高，出現急性腎功能衰竭，考慮因為肌紅蛋白過高阻塞腎小管所致，給予床邊血濾16 d 后，尿量恢復，出院腎功能恢復正常。

ARSA 的存在增加了Standford A 型主動脈夾層手術治療的難度和風險。急性Standford A型主動脈夾層合并ARSA 手術治療的關鍵在于盡可能消除主動脈夾層破口，切除病變血管壁，重建升主動脈及主動脈弓，同時為了恢復右側椎動脈及右側鎖骨下動脈血流以防止大腦后循環及右上肢缺血，需要對ARSA 血運進行重建［13-14］。另外，為了防止孫氏手術后降主動脈支架出現Ⅱ型內漏，對于ARSA 近端給予結扎阻斷。

急性Standford A 型主動脈夾層合并ARSA 手術治療中，國內大部分的醫院在術中近端結扎迷走右側鎖骨下動脈，切斷或者不切斷迷走右側鎖骨下動脈。右鎖骨下動脈遠端與四分叉血管10 mm直徑灌注分支行血管行端—端吻合或端—側吻合［15］。此種方法好處是無右側鎖骨下切口，減少創傷。但是，由于ARSA 直接開口于左鎖骨下動脈以遠，發自主動脈弓或降主動脈上部，向后向右上方走行氣管右后方，此處位置較深術中解剖不易；ARSA表面肌肉較多，如果將ARSA 游離足夠的長度來進行吻合，必須將ARSA 表面肌肉全部離斷，越往遠端肌肉越厚，血管越不容易游離。另外，即使將ARSA 游離出來足夠長度進行吻合，由于位置較深，一方面吻合不易；術后一旦吻合口出血，止血非常困難。針對以上情況，我們對于此類手術進行了改進。

手術中由于氣管右側ARSA 走形上方肌肉較厚，一般不能捫及右側鎖骨下動脈搏動。所以，對于A 型主動脈夾層合并ARSA 的患者，我們術前常規留置右側橈動脈測壓管，術中解剖ARSA 時，將ARSA 表面肌肉向后方椎體壓迫，如果右側橈動脈測壓管顯示為一條直線，則說明此處肌肉下方為ARSA，將此處肌肉解剖開，在肌肉下方即可顯示ARSA。另外，由于不需要在此處吻合ARSA，所以不需要將肌肉離斷較多，只需要局部離斷肌肉，將ARSA 游離出來，原位套線結扎即可，這樣減少了手術難度，避免行孫氏手術后在支架內發生Ⅱ型內漏。為了恢復右側椎動脈及右側鎖骨下動脈血運，將四分支血管的一條10 mm血管引出至右側鎖骨下切口處，同右側鎖骨下動脈行端側吻合。這樣操作比較簡便、且安全，術后患者未出現上肢缺血和偏癱、肌張力減低、譫妄等腦部并發癥。

Standford A 型主動脈夾層合并ARSA 的患者術前應明確診斷，這樣可以采取合理的動脈灌注及腦保護方法，同時需要評估有無其他弓部畸形。ARSA 存在時，右腋動脈插管腦灌注是無效的，盲目采用腋動脈插管并行腦灌注將導致嚴重腦部并發癥。此時，首選股動脈插管建立體外循環。當鼻咽溫降低到28 ℃進行遠端吻合時，腦保護采用雙側頸動脈插管行雙側腦灌注技術，插管采用逆行灌注管，一方面因為逆行灌注管軟硬度合適，手術中不易打折影響灌注，另一方面逆行灌注管管徑較細，插管較容易，而且逆行灌注管本身帶球囊，在血管內容易固定，不易脫出。術中采用腦氧監測儀可以減少術后腦部并發癥。

臨床上發現，急性Standford A 型主動脈夾層向根部撕裂以無冠竇最重，嚴重者甚至到瓣環處，而右冠竇僅累及靠近無冠竇一部分，左冠竇累及較少，可能與左右冠狀動脈開口位置有關［16-17］。對于左右冠狀動脈開口周圍內膜完整的患者，我們均采用牛心包片在無冠竇補片加血管壁“三明治”縫合的方法，如果夾層向下撕裂導致瓣膜交界撕脫，引起主動脈瓣關閉不全，術中可同時行主動脈瓣交界懸吊成形。如果夾層進一步向下撕裂，深入無冠竇底部，術中根據測定的無冠竇直徑及高度，修剪牛心包或者人造血管片成舌頭狀深入無冠竇底部，覆蓋無冠竇內膜，而后從無冠瓣根部左心室面進針間斷縫合牛心包片，使整個無冠竇內膜均被牛心包片覆蓋。近端主動脈斷端行“三明治”加固，內襯人造血管，外面為毛氈條，上端對齊或者稍高于近端血管殘端，下端沿著瓣膜交界上方4-0 Prolene 線間斷縫合一圈。注意在主動脈根部成形結束后，一定要仔細檢查血管條下方的內膜是否完整，而且修復完后要根部加壓灌注4 ℃血液，明確是否有出血處。

總之，Standford A 型主動脈夾層合并ARSA 的患者通過一期孫氏手術和合理的ARSA 重建可獲得滿意的臨床效果。但本研究病例較少，有待大樣本研究探討手術效果。