中樞神經系統羅薩伊-多爾夫曼病診治分析

王晨潮，李紅偉，董陽，李東朋，王浩，楊波

（鄭州大學第一附屬醫院 神經外科，河南 鄭州 450053）

羅薩伊-多爾夫曼病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又稱竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病（sinus histiocytosis with massive lymphade-nopathy，SHML），是一種少見的、病因未明的、以淋巴結明顯腫大為臨床特征的良性組織細胞增生性疾病。該病由Rosai和Dorfman于1969年最先報道［1］。RDD病理分類歸為組織細胞增多癥R組，可散發，也可家族性發病。RDD多見于年輕男性，經典臨床表現為雙側頸部無痛性腫大的淋巴結，伴有發熱、盜汗、體質量下降、白細胞增多、紅細胞沉降率加快及多克隆丙種球蛋白血癥［2-3］。中樞神經系統RDD罕見且表現不同，多不伴有淋巴結腫大。中樞神經系統RDD病變多位于腦膜，影像表現與腦膜瘤相似，增強掃描可有腦膜尾征。腦實質及腦室內的病變少有報道。神經系統RDD罕見，常被誤診，對其診治的認識仍有不足。本文總結分析鄭州大學第一附屬醫院收治的8例中樞神經系統RDD患者臨床資料，為臨床治療提供參考。

1 對象與方法

1.1 研究對象以2017年1月至2021年6月在鄭州大學第一附屬醫院住院治療的中樞神經系統RDD的8例患者為研究對象。

1.2 資料收集回顧性分析8例患者的年齡、性別、臨床表現、查體、累及部位、影像學資料、病理結果及治療方式等臨床資料，并對患者進行隨訪，總結中樞神經系統RDD的診治特點和預后。

2 結果

2.1 臨床表現患者發病年齡4～57歲，平均28.9歲。確診前時間15 d～4 a，中位確診時間為2個月。男女比例為3∶1。在8例累及神經系統的RDD患者中，顱內病變5例（62.5%），椎管內病變2例（25.0%），全身性病變1例（12.5%）。……