外陰獲得性淋巴管擴張癥1例

楊 嬌 張正中

川北醫學院附屬醫院皮膚科，四川省南充市 637000

外陰獲得性淋巴管擴張癥是一種以淺表淋巴管擴張為特征的良性皮膚疾病，臨床少見，通常繼發于各種原因引起盆腔淋巴管損傷和/或阻塞之后，常發生于成人。我科門診診治1例外陰獲得性淋巴管擴張癥患者，現報道如下。

1 病例資料

患者，女，53歲，因外陰腫脹、多發膚色和淡紅色丘疹及水皰1年， 加重3個月于我科就診。患者1年前無明顯誘因外陰出現腫脹，雙側大陰唇出現粟粒大小膚色和淡紅色丘疹及水皰，無瘙癢、疼痛等不適，破潰后有清亮液體流出，無膿性、血性分泌物溢出。3個月前患者自覺皮損逐漸增多并增大，部分呈簇狀分布。在當地醫院曾予以抗感染、抗病毒及外用藥物(具體不詳)治療，效果均欠佳。既往史：患者7年前因宮頸癌行子宮及雙側附件全切除術，術后行放射治療及化療，余無特殊病史。家族史：家族中無類似病例。體格檢查：一般情況良好，各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：外陰彌漫性腫脹，無觸壓痛，雙側大陰唇可見散在或簇集的粟粒至綠豆大小膚色和淡紅色丘疹、水皰，觸之較硬，部分伴有破潰，可見少量透明液體流出，雙下肢未見水腫(圖1)。實驗室檢查：醋酸白試驗陰性。全腹超聲：子宮及雙側附件切除術后，盆腹腔未見腫物及腫大淋巴結。皮損組織病理：表皮灶性角化過度伴角化不全，棘層增厚，上皮腳伸長，真皮層內見擴張的淋巴管，局灶淋巴管增生，管壁內襯單層扁平內皮細胞，部分管腔內見淡紅色絮狀物，周圍有淋巴細胞浸潤(圖2)。免疫組化顯示：D2-40陽性(圖3)。診斷：外陰獲得性淋巴管擴張癥。治療：因輔助檢查顯示無局部腫瘤復發征象，該患者目前無明顯自覺癥狀，故暫未予特殊治療，囑患者密切觀察皮損變化情況，定期門診隨訪，必要時可多學科討論，進一步制定合適的治療方案。

圖1 雙側大陰唇多發膚色和淡紅色丘疹及水皰

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圖3 免疫病理：D2-40(+)

2 討論

外陰獲得性淋巴管擴張癥(Acquired lymphangiectasia of the vulva，ALV)，又稱為外陰獲得性淋巴管瘤。ALV是由各種后天性原因導致盆腔正常淋巴管受損或梗阻后出現的一種少見并發癥。既往研究顯示，腫瘤、克羅恩病、感染(如結核病、復發性蜂窩織炎、復發性丹毒)、妊娠、罕見綜合征(如努南綜合征、變形綜合征)、手術、放療等均可誘發本病[1-2]。該患者7年前因宮頸癌行子宮及雙側附件切除術，術后行放射治療，其發病可能與手術及放療損傷盆腔淋巴管有關。

ALV的臨床表現為局部水腫，皮膚表面可見半透明的水皰、丘皰疹，破裂后有透明液體流出；或扁平丘疹、結節，顏色可為肉色、淡紅色、紅色等；皮損表面角化過度可呈疣狀外觀。皮損多雙側分布。可伴瘙癢、燒灼感、疼痛或無特殊不適。組織病理學特征為真皮淺中層可見擴張、增生的淋巴管，形狀不規則，內襯單層扁平內皮細胞，部分管腔內有嗜伊紅蛋白樣物質。免疫病理學上淋巴管內皮細胞的特征性標志抗體D2-40呈陽性。此外，“D2-40/CD31陽性，CD34陰性”也可作為該病與其他脈管性疾病的一個鑒別點。ALV的皮膚鏡學特征目前文獻報道很少，需積累更多病例進一步研究，鏡下見圓形或橢圓形白、紅、暗紅單色腔和紅白雙色腔(前房積膿征)，可散在點狀、不規則血管[3]。ALV一般可根據既往病史及臨床表現作出初步診斷，但仍需依靠病理組織檢查才能最終確診。該病主要與外陰原發性局限性淋巴管瘤鑒別。后者極其罕見，是一種先天性淋巴管發育缺陷，因深部皮下組織中的淋巴管和周圍正常淋巴系統不相通而致病，通常出生時或兒童期出現，極少于成人期發病，既往無相關病史，多單側分布。此外本病皮損分布于外陰，外觀上易誤診為尖銳濕疣、外陰血管角皮瘤、傳染性軟疣、單純皰疹、生殖器皰疹、外陰上皮內瘤變等[4]。尖銳濕疣發病前多有不潔性接觸史，皮損初起為單個或多個淡紅色丘疹，疣體增多增大后可呈乳頭狀、菜花狀、雞冠狀等，醋酸白試驗陽性。外陰血管角皮瘤表現為多發暗紅色小丘疹，表面角化，組織病理學特點為真皮乳頭血管增生，表皮角化過度。傳染性軟疣皮損為直徑3～5mm半球形丘疹，中央臍凹狀，可擠出乳白色干酪樣物質。單純皰疹和生殖器皰疹皮損為簇集或散在小水皰，破潰后見糜爛面或淺表潰瘍面，血清HSV-IgM抗體檢測陽性可輔助診斷。外陰上皮內瘤變皮損形態各異，最常見丘疹和斑塊，直徑多<2cm，病灶可為單個，但更常多發，并可相互融合，僅憑臨床表現很難判定，確診必須依靠組織病理學檢查。

目前ALV的治療手段多種多樣，尚無共識，主要包括手術切除(外陰廣泛切除術、陰唇部分切除重建術等)、物理治療(CO2激光、釔鋁石榴石激光、脈沖染料激光、冷凍、光動力、注射硬化劑、電凝、放療)或觀察等方式[1,5-6]。可選擇單一療法，也可采用多種方式聯合治療。各種治療方案短期內效果明顯，但均不能根治，長期仍存在一定復發率。臨床醫師應根據發病原因、患者年齡、病變嚴重程度及患者意愿等選擇個體化的治療方案。該病常見并發癥為外陰腫脹、疼痛、復發性蜂窩織炎等；嚴重者可影響生活質量，引起社交和性生活障礙，并造成心理問題[7]。該病為良性病變，一般發展緩慢，預后較好，雖然本病目前無惡變的報道，但曾有研究報道先天性局限性淋巴管瘤進展為鱗狀細胞癌及淋巴管肉瘤的病例[8-9]，故臨床醫師應囑患者長期隨訪觀察。

本例患者為中年女性，有惡性腫瘤病史，外陰皮損組織病理顯示真皮內淋巴管擴張、增生，支持外陰獲得性淋巴管擴張癥的診斷。皮膚科醫師在遇到外陰有類似丘疹、水皰皮損且既往有相關疾病史的患者，應考慮到本病的可能，需及時完善組織病理活檢明確，以免漏診誤診。