產前超聲診斷胎兒腹腔內臟反位合并心臟復雜畸形1例

包婷婷 江峰

摘要：產前超聲診斷胎兒內臟反位伴心臟復雜畸形的病例較罕見，一般為新生兒或成年人。隨著產前超聲診斷技術的提高，胎兒內臟反位很容易檢出。在發現胎兒內臟反位時， 超聲醫師應重點探查有無合并心臟及其他復雜畸形。因此，我們應建議孕婦在中期妊娠行胎兒超聲心動圖檢查，為孕婦和產科醫師考慮是否終止妊娠預留足夠的時間， 進而減輕家庭和社會的負擔。

關鍵詞：內臟反位;心臟畸形;胎兒;產前超聲

【中圖分類號】R714.53 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）11--01

1.病例報告

患者女，26歲，孕24周3天，孕1產0，人工受孕，無家族遺傳史，且唐氏綜合征篩查結果顯示低風險。在外院產前檢查，懷疑胎兒心臟畸形，并建議來我院進一步檢查。我院胎兒超聲心動圖描述：1、胎兒胸部：心尖指向左前，室間隔上段、房間隔下段回聲中斷，四腔相互交通（見圖1），左心房在左側，左心房連接形態學右心室;右心房在右側，右心房連接形態學左心室（見圖2），見主動脈和肺動脈均從形態學右心室發出（見圖3），主動脈弓顯示不清。2、胎兒腹部：內臟反位，胃泡在右側，肝臟膽囊在左側（見圖4）。超聲提示：腹腔內臟反位見;復雜先心：1、完全性房室間隔缺損2、右室雙出口3、房室連接不一致;主動脈弓離斷或縮窄等。

2.討論

該胎兒是少見的內臟反位伴心臟復雜畸形，目前報道的大多為新生兒或成年人內臟反位并先天性心臟畸形。隨著產前超聲檢查的普及，胎兒的內臟反位可通過超聲醫師在檢查時按照胎位來篩查。胎兒內臟反位多伴有畸形，尤其是復雜心血管畸形最為常見[1]。因此，在發現腹部臟器反位時應注意檢查是否存在心血管畸形[2]。完全性房間隔缺損， 是由于完全型心內膜墊缺損導致的，預后很差。右心室雙出口是指主動脈及肺動脈全部起自解剖右心室， 或其中一條大動脈全部及另一條大動脈的大部分起自解剖右心室， 多數合并室間隔缺損[3]。房室連接不一致又稱為十字交叉心，目前機制不清，大多數文獻將其總結為原因不明的胚胎時期心室軸向旋轉異常[4-5]。胎兒十字交叉心經典解剖表現為：心房正位，房室序列一致，左心房在左側，左心房連接形態學右心室;右心房在右側，右心房連接形態學左心室，常合并右心室雙出口等[6-7]。本例胎兒內臟反位伴復雜心臟畸形，預后極差，存活率極低，手術難度大，并發癥多，因此建議終止妊娠。

參考文獻：

Casey B. Genetics of human situs abnormalities[J]. American journal of medical genetics， 2001， 101（4） ： 356-358.

劉爽，楊曉英.超聲診斷胎兒心內膜墊缺損[J].吉林醫學，2007（01）：47-49.

黃文孜，周愛云，劉小麗.超聲診斷中孕期復雜先天性心臟病合并內臟反位1例[J].中國醫學影像技術，2018，34（04）：585.DOI：10.13929/j.1003-3289.201707025.

Ming Z， Yumin Z. Magnetic resonance evaluation of criss-cross heart [J]. Pediatr Cardiol， 2008， 29（2）： 359-365.

Hoffman P， Szymański P， Lubiszewska B， et al. Crisscross rts in adults： echocardiographic evaluation and natural history [J]. J Am Soc Echocardiogr， 2009， 22（2）： 134-140.

羅國華，王水云，許建屏，等.十字交叉心的形態學與外科治療[J].中國分子心臟病學雜志，2011，11（3）：136-138.

林小影，田超，張彥華，文華軒.胎兒十字交叉心產前超聲表現二例[J].中華醫學超聲雜志（電子版），2020，17（01）：90-93.

基金項目：安徽省衛生廳醫學科研課題計劃項目（編號：09A003）。

作者簡介：第一作者：包婷婷（1996—）、女、漢族，安徽省宿州市、皖南醫學院第一附屬醫院弋磯山醫院、醫師、在讀碩士、超聲醫學。E-mail：tingting_bao830@163.com

通信作者：江峰，主任醫師，皖南醫學院第一附屬醫院弋磯山醫院超聲醫學科。E-mail：ahwhjf@163.com