腹膜后源性區域性門靜脈高壓1例

熊逢春 王計 吳小微

患者男，32歲，因“嘔血、黑便2 h”于2020年12月30日收入漢陽醫院消化內科治療。患者入院2 h前無明顯誘因出現嘔吐咖啡色胃內容物1次，內有血凝塊，黑便數次，出血總量大于1 000 mL；伴有循環血量不足表現，無規律性上腹痛，無暈厥史。既往2016年3月曾因左腎動脈狹窄于上海三甲醫院行搭橋手術，2019年1月行左腎動脈擴張術。2020年7月29日曾因急性上消化道大出血于湖北省第三人民醫院住院行保守治療后自愈出院，曾有肺結核病史。入院查體：P 122 bpm，左上肢BP：180/110 mmHg，右上肢血壓測不出，左下肢血壓：190/125 mmHg，右下肢血壓：185/115 mmHg，精神稍差，全身皮膚黏膜、鞏膜無黃染，皮膚未見散在瘀點、瘀斑，無肝掌及蜘蛛痣，腹平軟，無腹壁靜脈曲張，無胃腸型及蠕動波，未捫及包塊，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征(-)，移動性濁音(-)，腸鳴音活躍，可聞及血管雜音，雙下肢無水腫，余查體未見異常。

入院后輔助檢查提示患者有正細胞正色素性貧血、血小板減少。紅細胞：3.24×1012/L，血紅蛋白：79 g/L，血小板計數：79×109/L，網織紅細胞0.007，CRP：66.34 mg/L；肝功能：直接膽紅素：7.7 μmol/L,總蛋白：55.6 g/L，白蛋白：32.1 g/L；電解質、腎功能正常。全腹部CT平掃示：十二指腸水平段左側及升段混雜密度影伴結構不清；腹主動脈左側旁導管影及異常密度影；右腎萎縮，右腎囊性灶，左腎代償性增大，左腎結石，脾臟稍低密度灶，建議CT增強檢查；肝臟鈣化灶或肝內膽管結石；胸主動脈下段、腹主動脈術后改變，左側髂動脈擴張伴結構不清，建議CTA檢查。胃鏡(見圖1)示：1.胃底、胃體重度靜脈曲張2.非萎縮性胃炎伴糜爛。全門靜脈CTV示：1.門靜脈主干及右支擴張增粗，脾靜脈、胃底靜脈迂曲，瘤樣擴張，脾臟大并小囊腫；2.胸主動脈下段、腹主動脈支架置入術后改變；左腎動脈橋血管術后；橋血管周圍局部膨大，動脈瘤可能；3.右腎萎縮，右腎囊腫；左腎小結石。心臟彩超大致正常。診斷為：1、急性上消化道大出血，2、區域性門靜脈高壓并胃底體靜脈曲張，3、左腎動脈狹窄綜合治療術后。

入院后2020年12月31日予以液體復蘇、輸血、抑酸、減少內臟血供、預防感染、護肝等對癥支持治療。于2021年1月1日6時再次大出血，量約2 000～3 000 mL，伴暈厥、休克，予以抗休克治療后患者生命體征逐漸好轉，全院會診后診斷為區域性門靜脈高壓，建議行脾切除術治療，患者家屬僅同意行內鏡治療，遂于1月1日行內鏡下胃曲張靜脈組織膠注射，3 d后因再次大出血搶救無效而死亡。

討論區域性門靜脈高壓癥( Regional Portal Hypertension，RPH)又稱之為左側門靜脈高壓、局限性門靜脈高壓癥，是一種由各種原因(脾靜脈血栓、外源性壓迫)導致單純性脾靜脈回流障礙引起的脾胃區壓力超過正常。該病僅占肝前型門靜脈高壓癥5%，是唯一能治愈的門靜脈高壓癥類型[1]。RPH 可發生于任何年齡，以35～45歲的青壯年多見，沒有明顯的性別差異[2]。

我國是肝炎大國，臨床上以肝炎后肝硬化致肝內型門靜脈高壓癥十分常見，而RPH臨床少見，脾靜脈回流障礙是形成RPH的主要原因。由于脾靜脈走行在胰腺的后方，因此胰腺及腹膜后的病變可影響到脾靜脈，根據病因可分成三類：胰源性RPH、脾源性RPH、腹膜后源性RPH。胰源性尤其是胰腺炎癥、胰腺腫瘤、胰腺假性囊腫、胰腺膿腫占RPH的大多數約94%[3]，而脾源性、腹膜后源性RPH臨床病例少之又少，因此掌握RPH的病因、臨床表現，提高RPH的診斷率非常有必要。

A：食管無靜脈曲張；B：胃底靜脈曲張；C：胃體有靜脈曲張

A： 左腎動脈搭橋動脈及導管區見團塊狀高密度影(造影劑聚集)，考慮橋血管破裂伴假性動脈瘤；B：黃色箭頭：胃網膜左靜脈，藍色箭頭：胃體胃底的外側靜脈，綠色箭頭：脾靜脈脾靜脈近中段未見顯影，遠段增粗伴造影劑顯影淺淡；脾靜脈向前可見胃大彎側旁大網膜迂曲增粗靜脈血管(胃網膜左靜脈)與之相通，胃網膜左靜脈向前向右匯入胃網膜右靜脈，向下匯入腸系膜上靜脈及胃右靜脈，胃右靜脈延伸至胃底胃體大彎側壁內形成增粗迂曲靜脈血管。動脈瘤壓迫脾靜脈引起脾靜脈外壓性狹窄，繼而形成脾靜脈血栓最終導致脾靜脈閉塞。

RPH往往有以下特點：(1)明確的原發病；(2)孤立性胃食管靜脈瘤或有嘔血、便血的癥狀；一般胃底靜脈曲張較食管靜脈曲張常見，因為門靜脈壓力正常，當脾靜脈阻塞后血流可通過胃左靜脈回流，只有當胃左靜脈在脾靜脈遠端阻塞時才會有胃與食管靜脈曲張同時出現[1，4]；楊益波在32例胰源性門脈高壓研究中發現孤立性胃底靜脈曲張占56.3%，兩者同時存在占28.1%[5]；(3)脾大伴或不伴脾功能亢進；Madsen MS等發現71%的患者可有脾大表現，其腫大程度可有很大不同，而有脾功能亢進表現的患者占少數[6]。(4)肝功能正常。該例患者因嘔血、黑便入院；既往有左腎動脈狹窄搭橋術史，此為患者形成區域性門靜脈高壓的原發病；胃鏡示胃底、胃體靜脈曲張伴出血；實驗室檢查示脾大伴脾亢；體格檢查及實驗室檢查示肝功能正常；可明確腹膜后源性RPH為患者上消化道出血病因，臨床少見。

該病例據胃鏡、門靜脈CT血管造影結果考慮腹膜后源性RPH。據門靜脈CT血管造影結果分析：假性動脈瘤壓迫脾靜脈導致脾靜脈受壓，脾靜脈受壓導致脾胃之間側枝循環的建立和開放(表現為胃網膜左靜脈、胃網膜右靜脈、胃右靜脈擴張迂曲)，其屬支形成胃底胃體大彎側胃壁靜脈曲張。Kamel等[7]認為當肝外血管阻塞時，產生肝瓣絡循環，最重要的是通過胃網膜靜脈途徑回流入門靜脈，其次為胃短靜脈、胃左靜脈途徑，該例患者主要形成胃網膜左、右靜脈側枝循環，這與Kamel等的研究一致，另外還通過胃右靜脈而非胃左靜脈回流入門靜脈是患者形成孤立性胃底體靜脈曲張的基礎。通常RPH形成原因有胰源性、脾血管源性和腹膜后源性腫瘤或炎癥，該病例RPH形成的原因為橋血管形成的血管動脈瘤壓迫了脾靜脈，與常規原因不同。

RPH 的治療應遵循 “個體化原則 ”[8]，包括治療原發病和治療門靜脈高壓癥兩部分，對于RPH包括手術、內鏡下治療、介入治療、抗凝治療。手術是針對原發病的治療及脾切除術；要注意，若是單純行內鏡下硬化治療，并不能從根本上解決門靜脈高壓的問題，且反復內鏡下硬化治療可能會復發出血；介入治療主要為脾動脈栓塞術，可以保持其免疫功能的同時減少脾臟血供[5]；對于因炎癥及腫瘤引起的靜脈血栓理論上應行抗凝治療，但對于靜脈曲張患者存在出血風險，因此，楊益波等[5]不太建議對RPH患者采取抗凝治療。朱軍等[9]提出了一項有前景的治療即脾靜脈支架植入術以實現脾靜脈血管再通。

該病例應先行脾切除術緩解RPH以控制消化道出血；病情穩定后再考慮針對假性動脈瘤治療，因患者拒絕而行內鏡下硬化術暫對癥治療，后因反復大出血搶救無效死亡，反向證明單純內鏡下硬化治療不僅不能從根本上解決問題，反而可能加重病情。

綜上，在臨床上我們要抓住孤立性胃底靜脈曲張是RPH的特征性表現，另有脾大脾亢，最重要的是肝功能正常且無肝硬化的相關表現；對于臨床表現不足的RPH，臨床醫生可借助輔助檢查加以診斷，在通過胃鏡檢查尋找上消化道出血病因時，看見孤立性胃底及胃體靜脈曲張的表現，應考慮RPH，需積極行相關檢查如血管造影，盡早明確RPH的診斷，而不是盲目的行內鏡下曲張靜脈硬化治療。