以短暫性腦缺血發作為表現的凸面蛛網膜下腔出血1例報道及文獻學習

李桂嵐 馮震興 楊水泉

1.廣東省佛山市三水區人民醫院神經內科，廣東佛山 528100；2.廣東省佛山市三水區人民醫院急診科，廣東佛山 528100

大腦凸面蛛網膜下腔出血（convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH）是一類非動脈瘤性的蛛網膜下腔出血，其特點是出血局限在大腦凸面的一個或數個相鄰的腦溝內，不累及鄰近的腦實質、基底池、外側裂、大腦縱列和腦室[1]。cSAH 臨床表現較為復雜，病因及發病機制尚不十分清楚，在臨床上較少見。目前對cSAH 的認識差異性較大，對其臨床特征了解不多，病因及發病機制的認識亦有限。目前已有研究指出其常見的病因有淀粉樣血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）、腦靜脈血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）、煙霧病、腦動脈狹窄或閉塞、可逆性腦血管收縮綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）等[2]。臨床上以頭痛和短暫性局灶性功能缺損為主要表現，也可無任何臨床表現。為進一步研究其臨床特點，現報道一例以發作性一側肢體無力為表現的凸面蛛網膜下腔出血。

1 病例資料

患者男性，63 歲，以“發作性右上肢乏力4 h 余”為主訴于2020年1月2日入院。患者于4 h 余前午睡后出現右上肢乏力不能上抬，伴右上肢麻木，無右下肢乏力，癥狀持續約1 h 后緩解，緩解后伴有頭暈感。入院后上述癥狀仍有發作，共發作3 次。既往史：高血壓病史5年余，口服藥物降壓治療（具體藥物不詳）；否認“糖尿病”“冠心病”“腦梗塞”等病史。無吸煙、飲酒史。查體：血壓142/98 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神經系統查體未見明顯異常。實驗室檢查：血脂七項示總膽固醇（total cholesterol，TC）4.41 mmol/L，三酰甘油（triacyl glycerol，TG）1.68 mmol/L，同型半胱氨酸19.36 μmol/L，肌鈣蛋白、心肌酶、凝血四項、大便常規、尿常規、血管炎2 項、糖化血紅蛋白、尿酸、空腹血糖、甲功三項等均未見明顯異常。影像學檢查：急診行顱腦CT 示左頂部腦溝內見填充樣高密度影，考慮為少量蛛網膜下腔出血（圖1）。顱腦磁共振加權成像（susceptibility weighted imaging，SWI）示左頂葉腦溝內見帶狀低信號影，余顱內未見異常信號影（圖2）。磁共振T1 壓水像（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）示左側中央溝高信號（圖3），考慮蛛網膜下腔少量出血。頭部X 線計算機斷層掃描血管造影（computed tomography angiography，CTA）示雙側頸內動脈顱內段粥樣硬化；腦動脈硬化，基底動脈未見顯示（圖4）。頸部磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）示：左側椎動脈細小顯示不清，椎基底動脈未見顯示（圖5），右側椎動脈形態大小尚可；掃描所及的頸內外動脈顯示清晰，管壁光整，頸動脈彩超示：雙側頸動脈硬化斑塊形成。顱腦磁共振血管成像（magnetic resonance venogram，MRV）示未見明顯異常。入院后患者上述癥狀再發，予以辛伐他汀穩定斑塊、奧拉西坦營養神經、丁苯酞改善側支循環等治療后病情好轉，出院前復查顱腦CT 示蛛網膜下腔出血較前吸收。考慮該患者發作性右上肢乏力的病因為非外傷性凸面蛛網膜下腔出血，腦動脈狹窄或閉塞，并且與基底動脈重度狹窄或閉塞有關。

圖1 顱腦CT 示左頂部腦溝內見填充樣高密度影

圖2 SWI 示左頂葉腦溝內見帶狀低信號影

圖3 FLARE 示左側中央溝高信號

圖4 頭CTA 示基底動脈未見顯示

圖5 頸部MRA 示左椎及基底動脈未見顯示

2 討論

由于腦凸面蛛網膜下腔出血的臨床表現多與病因有關，且其臨床并發癥及預后亦與病因有關，明確患者的發病原因尤為重要。cSAH 是蛛網膜下腔出血中的少見類型，其主要病因有CAA、CVT、煙霧病、腦動脈狹窄或閉塞、RCVS[3]等，也可見于一些少見病因，如凝血功能紊亂、腦腫瘤及腦膿腫等[4]。有研究表明，60 歲以下的患者，其病因以可逆性腦血管收縮綜合征為常見，通常以頭痛為主要表現，60 歲以上患者的病因以腦淀粉樣血管病為常見，以短暫性感覺或運動異常為主要表現[5]。

CAA 是一類慢性進行性β-淀粉樣蛋白沉積于腦皮質及軟腦膜小血管的年齡相關疾病，是目前非外傷性腦出血的常見原因，其臨床表現除了復發性腦出血及慢性進行性認知障礙外，還表現為類似于短暫性腦缺血發作的短暫性局灶性神經系統發作（transient focal nervous system attack，TFNE）[6]，即淀粉樣發作，具有反復發作性、刻板性、暫時性（一般不超過30 min）。歐洲的一項研究表明，TFNE 是繼癥狀性腦出血外的CAA 最常見的臨床表現，進一步的影像學相關性分析表明，TFNE 的發病與對側大腦半球急性cSAH 有關[7]。一般認為，該臨床表現的產生可能與出血后引起皮質去極化和皮質擴散性抑制有關，也可能與血管痙攣和缺血有關[8]。本例患者為老年男性，以發作性右上肢乏力為主要表現，顱腦CT 示cSAH，入院后癥狀反復發作，故該患者高度懷疑為CAA。由于該患者SWI示未見其他微出血灶，暫無影像學支持該診斷，但不能完全排除該診斷，建議定期對該病人進行隨訪，與Geraldes 等[1]的研究結果一致。

杜萬良等[9]對54 例自發性凸面蛛網膜下腔出血患者的研究表明，腦動脈狹窄或閉塞是我國cSAH 的主要病因，其臨床表現與血管狹窄基礎的血流動力學改變有關。腦動脈狹窄引起cSAH 的機制可能與側支代償的形成有關，多發生在分水嶺區域。當腦動脈狹窄或閉塞時，軟腦膜動脈代償性擴張，當血流量增加時，這些代償性血管由于管壁薄而破裂或通透性增加[10]。本例患者為老年男性，存在高血壓、高血脂、高同型半胱氨酸血癥等危險因素，頭CTA 及頸部MRA 均提示基底動脈重度狹窄或閉塞，考慮該患者的cSAH 與該血管的狹窄有關。該患者cSAH 發生的中央溝附近屬于分水嶺區域，支持了該診斷。該患者予以他汀類穩定斑塊、營養神經等治療后癥狀緩解，也間接地支持了該診斷。雖然一些研究表明腦動脈狹窄或閉塞是引起cSAH 的主要原因之一[11-12]，推測其多見于前循環的頸內動脈或大腦中動脈，但基底動脈狹窄或閉塞引起的cSAH 目前仍較少見報道。

RCVS 是由各種原因引起的腦血管收縮能力短暫性失調，進而引起顱內動脈的節段性收縮、多灶性收縮和舒張，患者血管造影的特征性表現為顱內血管彌漫性節段性收縮狹窄，呈“串珠樣”改變，一般3 個月內收縮的血管恢復正常[13]。典型表現為雷擊樣頭痛[14]，這需要與蛛網膜下腔出血引起的頭痛相鑒別，但本病例中患者臨床表現未見明顯頭痛，且顱腦CTA未發現顱內血管彌漫性節段性狹窄，故不考慮該疾病。結合該患者的頭MRV、頭CTA 及頸部MRA 結果，不支持腦靜脈血栓形成及煙霧病。

當cSAH 患者以短暫性神經功能缺損為主要表現時，老年人需要與短暫性腦缺血發作相鑒別，尤其是當患者出血量少時，出血不能很快的在顱腦CT 上識別，有研究表明在cSAH 中出血量較少時，很容易誤診為腦缺血或腦梗死[15]。因此，出現癥狀后應立即完善顱腦CT，如果顱腦CT 未見明顯責任病灶，要進行MRI 的SWI 檢查，要明確是否存在cSAH 及中樞神經系統表面鐵沉積，減少抗栓治療過程中顱內出血的發生。另一方面，當患者表現為短暫性神經功能缺損時且存在cSAH 時，高度提示腦動脈狹窄的可能[2，16]，在完善血管檢查前應避免較強的降壓治療。