川崎病合并腸梗阻和膿毒癥1例

鄒新飛，陳曉婷，蘇淑芬，朱歡歡，鄭亦男

（廣東省婦幼保健院番禺院區兒科急重癥監護中心，廣東 廣州 511400）

1 病例資料

患兒，女，1歲4個月，因“發熱4 d，皮疹1 d”于2021年7月入廣東省婦幼保健院兒科治療。入院4 d前出現反復中高熱，偶有單聲咳嗽、流清涕，無嘔吐、腹瀉、腹脹。先后予奧司他韋、頭孢克洛及頭孢克肟治療，效果欠佳。入院體格檢查：體溫39.3℃，脈搏125次/min，呼吸頻率35次/min，體重9.3 kg。神志清，精神尚可，軀干背部、四肢少量紅色斑丘疹（圖1A），壓之褪色。淺表淋巴結未觸及腫大。眼瞼無水腫，雙側球結膜充血。口唇無皸裂，咽稍充血，扁桃體無腫大。心、肺、腹、肛周、關節、四肢及神經系統未見異常。輔助檢查：白細胞數正常，中性粒細胞為主，中度核左移，大部分細胞見中毒顆粒及空泡。腹部X線提示腸管積氣積液并擴張（圖2A）。入院第1天考慮膿毒癥、急性支氣管炎，給予吸氧和美洛西林舒巴坦、阿奇霉素抗感染治療。入院第2天出現腹脹、腹痛，全腹可疑壓痛、反跳痛，腸鳴音減弱。血培養查出革蘭氏陰性桿菌（洛菲不動桿菌），腹部CT提示小腸廣泛擴張（圖2B），診斷為膿毒癥、麻痹性腸梗阻，給予甲硝唑、亞胺培南西司他丁治療，但高熱難退，腹脹加重，精神反應差，給予擴容、多巴胺維持治療，效果欠佳。入院第3天出現不典型口唇皸裂（圖1B）、舌面充血、指端輕微腫脹（圖1C），考慮川崎病，給予靜脈注射免疫球蛋白（2 g/kg），輔以補液、口服阿司匹林等治療。發熱熱峰明顯下降，腹脹緩解，精神好轉，但仍有反復中低熱，第12天見指端少量不典型脫皮（圖1D），復查血沉83 mm/h、C反應蛋白17 mg/L，考慮靜脈注射免疫球蛋白無反應型川崎病，再次輸注靜脈注射免疫球蛋白（2 g/kg）治療，第13天起體溫恢復正常，第16天治愈出院。出院后無發熱，超聲心動圖未見冠狀動脈異常。

圖1 患兒體征

圖2 患兒腹部影像學檢查

2 討論

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種病因不明的急性自限性血管炎，主要累及中小動脈，多發生于5歲以下的兒童，約有25%未經治療的患者會出現冠狀動脈病變。川崎病臨床上主要表現為發熱、雙側球結膜充血、皮疹（包括卡介苗接種處發紅）、口唇及口腔的變化（唇紅、草莓舌、口咽部黏膜彌漫性充血）、四肢末梢改變（急性期手足發紅、腫脹，恢復期甲周脫皮）、非化膿性頸部淋巴結腫大[1-2]，發病機制尚不明確，可能與腸系膜動脈血管炎伴腸缺血及肌間神經叢損害、動脈血栓形成等因素相關[3-5]。研究報道胃腸受累的比例分別為2.3%和4.6%[6-7]，腸梗阻僅占0.6%[8-9]。一項針對302例川崎病患者的多中心研究顯示，腹部和胃腸道癥狀（如腹痛、嘔吐和腹瀉）可能使診斷復雜化，導致治療延遲，并與靜脈注射免疫球蛋白耐藥和嚴重冠狀動脈瘤相關[10]。Colomba等[11]的研究發現，發熱、腹痛和嘔吐為腸道受累的川崎病病例最常見的癥狀，腸梗阻是腹部平片、CT等檢查最常見的征象，而所有病例在腸道癥狀后均出現典型的川崎病癥狀和體征，與本例患者情況相似。

本例患者早期癥狀不典型，以發熱、皮疹及腹部癥狀為主，炎癥指標明顯異常，早期血培養提示革蘭陰性桿菌，臨床提示腸梗阻、膿毒癥，如果單一考慮為膿毒癥及其引起的胃腸道損害，或機械性腸梗阻引起腸黏膜受損、菌血癥、膿毒癥，就容易漏診川崎病，延誤治療，可能增加手術創傷、腸壞死、冠脈受累風險。近年來，國內醫師越來越關注川崎病合并急腹癥的診治，盡管絕大多數川崎病并發腸梗阻經保守治療可獲得滿意的療效，無遠期并發癥出現，但如果診療不當，易增加過度醫療、剖腹手術創傷、甚至死亡的風險[12-13]。

綜上所述，臨床工作中，如果遇到以發熱、皮疹、腹部癥狀為主的患兒，在抗感染治療效果不佳時，需警惕川崎病，及早診斷，針對性給予靜脈注射免疫球蛋白治療，減少誤診、漏診的發生。