Sister Mary Joseph結節一例

余 海 王翠芹 王艷心 張佳麗 李保強

1承德醫學院附屬醫院皮膚性病科，承德，067000；2河北省滄州中西醫結合醫院皮膚科，滄州，061000

Sister Mary Joseph結節為臍部無痛性腫塊，部分腫塊可有潰瘍或膿腫，常由腹腔或盆腔惡性腫瘤轉移所致，發病率低，預后差，可與原發腫瘤同時存在, 也可先于腫瘤出現，或腫瘤切除后復發轉移形成。我科診治1例Sister Mary Joseph結節患者，報道如下。

臨床資料患者，男，52歲。因臍部結節8個月，下腹部結節20余天就診于我科門診。患者8個月前發現臍窩內出現肉芽樣皮疹，無自覺癥狀，皮損逐漸增大，表面呈疣狀增生，20余天前發現下腹出現多個黃豆粒到蠶豆大的暗紅色結節。遂于我科行臍部皮膚組織病理檢查，病理診斷為皮膚轉移性腺癌(Sister Mary Joseph結節)，肺部CT提示肺部散在多發結節，右側心膈角區淋巴結腫大；右側胸腔積液；肝右葉及肝周病變，建議進一步檢查。請我院呼吸科會診，診斷為肺轉移癌，建議進一步完善腹部CT，胃腸鏡檢查。請腫瘤科會診，因患者及家屬拒絕進一步檢查，暫給予復方環磷酰胺片、替吉奧膠囊口服抗腫瘤治療。

體格檢查：生命體征平穩，雙肺呼吸音稍粗，腹軟，無壓痛、反跳痛、肌緊張，肝脾肋下均未觸及，腹股溝可捫及條索狀腫大淋巴結。余查體無明顯陽性體征。皮膚科檢查：臍窩可見一疣狀結節，直徑約1.0 cm×1.0 cm，色暗紅，邊界清，無觸痛，質中等，下腹可見多個直徑約0.5～1.0 cm大的結節，色暗紅，邊界清，無觸痛，質中等(圖1)。

圖1 臍部可見一疣狀暗紅色結節，下腹部可見多個大小不等的暗紅色結節

實驗室及輔助檢查：血常規大致正常；人免疫缺陷病毒(HIV)：陰性；梅毒抗體：陰性；肺部CT：肺部散在多發結節，右側心膈角區淋巴結腫大；右側胸腔積液；肝右葉及肝周病變，建議進一步檢查。

臍部皮損組織病理檢查：表皮增厚，表皮內散見腺樣異型腫瘤細胞，部分腫瘤細胞周圍黏液沉積，局部腫瘤細胞穿出表皮，真皮內見多個異型腺狀結構，呈侵襲性生長。診斷：皮膚轉移性腺癌(Sister Mary Joseph結節)(圖2)。免疫組化染色：CK20陽性(圖3a)、CK7陰性(圖3b)、CDX2陽性(圖3c)。建議進一步完善腫瘤標志物、腹部CT、胃鏡、腸鏡及組織病理檢查。但患者及家屬拒絕進一步檢查。

2a：表皮內散見腺樣異型腫瘤細胞，局部腫瘤細胞穿出表皮(HE, ×40)；2b：真皮內見多個異型腺狀結構(HE, ×100)；2c：細胞均勻一致，核異性明顯，深染(HE, ×200)

3a：腫瘤細胞胞質CK20呈陽性表達，染成棕褐色；3b：腫瘤細胞CK7呈陰性表達；3c：腫瘤細胞胞核CDX2呈陽性表達，染成棕褐色

診斷：Sister Mary Joseph結節，腸道來源可能性大；肺轉移癌。

治療：請腫瘤科會診后，因患者拒絕進一步檢查，未能明確原發灶，暫給予復方環磷酰胺片50 mg日2次口服，替吉奧膠囊50 mg日2次口服抗腫瘤治療。

討論Sister Mary Joseph結節系指腹腔或盆腔惡性腫瘤所引起的臍部轉移，該病相當罕見，且預后不良[1]。多數患者僅表現為臍部無痛性腫塊或結節，有些患者的臍部腫塊可能會出現疼痛、潰瘍或膿腫[2]。Sister Mary Joseph結節可先于原發腫瘤出現或與原發腫瘤同時存在, 也可以是腫瘤切除后復發轉移形成[3]。在男性患者惡性腫瘤多來源于消化道, 常見為胃癌。而女性患者惡性腫瘤多來源于女性生殖系統, 常見為卵巢癌。Sister Mary Joseph 結節最常見的組織病理類型是腺癌, 其次為鱗狀細胞癌、未分化癌等[4]。雖然臍轉移的機制尚不清楚，但多認為包括腹膜播散在內的直接侵襲是胃腸道腫瘤最常見的轉移途徑[1]。Sister Mary Joseph結節的診斷主要通過組織活檢，并可采用免疫組化、電鏡等檢查輔助判斷腫瘤來源[5]。轉移癌的皮損不典型，易誤診漏診，臨床上要與纖維瘤、脂肪瘤、神經纖維瘤、臍疝、臍肉芽腫、臍尿管未閉、臍部腸系膜導管異常等疾病鑒別，多需要綜合臨床、影像、病理檢查及免疫組織化學檢查等鑒別[6]。有文獻報道Sister Mary Joseph結節的出現，通常預示著疾病處于晚期，預后不良，平均生存時間大約為11個月，患者的生存期取決于Sister Mary Joseph結節出現時間、原發腫瘤的惡性分期和所選擇的治療方法。外科治療和輔助治療是原發腫瘤的最佳治療方案，可影響患者預后。然而，治療方法的選擇最終取決于患者的臨床狀態[7]。

本例患者首發癥狀為臍部無痛性暗紅色結節，臍部皮損組織病理檢查為表皮內散見腺樣異型腫瘤細胞，局部腫瘤細胞穿出表皮，真皮內見多個異型腺狀結構，呈侵襲性生長。免疫組化染色示CK20陽性、CK7陰性、CDX2陽性。結合患者肺部CT示肺部散在多發結節，考慮本例患者臍部Sister Mary Joseph結節來源于腸道的可能性大，并伴有肺部的轉移，屬于晚期。因患者及其家屬拒絕進一步完善相關檢查，因此未能明確原發病灶，暫給予藥物治療，后期患者失訪。