教你認識“煙霧病”

張躍欣

煙霧病（MMD）是臨床一種常見的慢性腦血管疾病，又被稱為自發性基底動脈閉塞癥或腦底異常血管網癥。在臨床表現中，以頸內動脈（ICA）末端及大腦前動脈（ACA）、大腦中動脈起始部動脈緩慢增厚，導致動脈管腔逐漸狹窄以致閉塞，最終主要特征表現為腦底穿支動脈代償性擴張。臨床上，MMD患者可出現癲癇、頭痛、意識模糊以及視野改變等癥狀，但也有部分患者沒有明顯的癥狀表現。但MMD發展至一定階段時，會嚴重威脅患者的生命安全。因此，臨床需加強對MMD疾病的辨識，提高患者對該病的重視程度，使其出現相應癥狀時能及時就醫，提高治療的有效率。本文將針對如何認識MMD這一話題展開相應的研究分析。

什么是煙霧病（MMD）

煙霧病是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現異常小血管網為特點的腦血管病。行腦血管影像學分析發現，MMD患者的顱底異常血管網在腦血管造影圖上表現類似“煙霧”。該病的發病年齡有兩個高峰，第一個高峰是4～10歲，兒童型臨床主要表現為腦缺血癥狀；第二個高峰是40歲左右，成人型多以出血為主要表現。

MMD的流行病學

MMD在東南亞國家的患病率和發病率較高，歐美國家則較低。相關研究發現，在中國南京地區MMD患病人群中，女性患病率略高于男性。通過流行病學研究分析，種族、地區以及環境因素等是影響MMD發病的主要誘因。

MMD的基本病因

MMD的致病原因目前尚不明確，但有越來越多的相關研究結果表明，可能與內膜增生性疾病有關。患者遠端頸內動脈的組織病理學表現為平滑肌細胞或內皮細胞增生，內膜纖維細胞增厚導致狹窄或閉塞。同時有部分研究結果表明，家族遺傳因素也是導致該病發生的主要因素。此外，環境因素、自身疾病等均有可能導致該病的發生。

MMD的好發人群

MMD的病因尚不明確，因此無法對易感人群進行準確界定。但從總體上分析，兒童以及青壯年人群是MMD的好發人群。我國南京地區兒童MMD發病高峰年齡段為5～9歲，成人MMD高發年齡段為35～39歲。

MMD的臨床表現

部分MMD患者沒有明顯的癥狀表現，只是通過體檢等方式才被發現；部分患者在臨床的典型癥狀表現為短暫性腦缺血發作（TIA）、頭痛、癲癇、肢體無力等；部分患者還會出現腦梗塞、腦出血等癥狀。其中，腦梗死的癥狀主要為突發頭疼、惡心、嘔吐、一側肢體無力、麻木、共濟失調等。如果是TIA，以上癥狀可以呈一過性，之后完全恢復正常。而腦出血的癥狀類似于腦梗塞，根據出血的部位不同而出現不同癥狀。

缺血表現

缺血性癥狀主要表現為頭昏、肢體無力等。煙霧病屬于頸內動脈顱內段閉塞引起的新生血管增生疾病，根本原因是頸內動脈末端閉塞，可能為慢性閉塞過程，存在新生血管代償，但大部分患者血流不足。兒童型煙霧病患兒中，81%以缺血為主要表現，出現反復發作TIA，有感覺異常、頭痛和視力障礙等；晚期由于側支循環失代償，發生腦梗死而出現運動障礙（占80. 5%）、癲癇（占8. 6%）、頭痛（占7. 3%），以及精神障礙、智力下降等。

出血表現

腦出血的發生與煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血，以及腦室內出血或實質出血等因素有關。部分患者由于頸內動脈末端閉塞，其他小血管增生、缺血區存在代償作用，新生小血管較為脆弱，在血流增加時可能會導致破裂出血。患者疾病晚期，當主干血管閉塞后，代償增生的異常血管網因管壁薄或微動脈瘤破裂等常引起出血，60%的成年患者以出血為主要臨床表現。

疾病類型

臨床在對MMD疾病進行分類的過程中，按照病情嚴重程度，劃分為無癥狀型、中度危險型以及重度危險型。

無癥狀型

無癥狀型MMD是指患者在日常生活中沒有明顯的癥狀，只有通過體檢或者其他檢查才能確診，患者之前也未有TIA、腦梗死以及腦出血等。雖然患者沒有明顯的臨床表現，但也應被重視。

中度危險型

中度危險型MMD又可劃分為兩種亞型。一種是TIA或可逆性缺血性神經功能障礙（RIND），發作的頻率≤2次每個月，且患者沒有出現明顯的神經缺損等情況；另一種是指TIA或RIND每個月發作的頻率＞2次。中度危險型MMD會對患者的正常生活造成影響，應避免從事高空作業、駕駛汽車等危險性的機械操作，減少意外的發生。

重度危險型

重度危險型是以腦梗死發病并反復發作，側支煙霧狀血管或微小動脈瘤破裂出血等為主要表現的疾病類型，對患者生命造成威脅。對于這類患者，需要采用住院方式進行連續性治療。

臨床診斷

經顱多普勒超聲（TCD）是臨床中檢測各種顱內血管異常的良好初步篩查方法，在對MMD患者的診斷中具有較高的使用價值。其通過檢測對應血管的信號數量以及血流速度等，判斷MMD疾病的進展以及分期；同時，能通過檢測微栓子信號（MES），預測患者腦卒中的發生率。在對患者進行診斷的過程中，能進一步預測疾病的發生方向，進而提供針對性的預見性治療。數字減影血管造影（DSA）也是臨床中常用于診斷MMD的方式之一，能對患者顱底異常血管進行診斷和鑒別，但患者應在檢查前一天晚上10點鐘以后禁食禁水，同時要調節好情緒，避免過度緊張。

MMD常見并發癥

MMD可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓、顱內動脈瘤、腦血管畸形、原發性肺源性高血壓、周期性斜頸和發育障礙等。由于MMD是腦血管閉塞、狹窄的病變，可能導致腦梗塞。即使腦血管暫時還沒有破裂或者梗塞，患者還是會出現頭痛、頭暈、記憶力下降等癥狀，如果長期得不到治療，會出現大面積腦梗塞或者大量腦出血，容易導致患者殘疾甚至死亡。

總結

臨床研究發現，遺傳因素、環境因素等均有可能導致MMD的發生。雖然MMD患者的臨床癥狀表現有所不同，但大部分還是以顱內出血或缺血為主要表現。臨床應加強對MMD疾病的認識和診治，從而進一步提升臨床治療的效果。