胸腔鏡手術治療肋骨骨纖維異常增殖癥的可行性研究（附15例報告）*

黃奇，譚思創，胡衍，王彬，喻風雷

（中南大學湘雅二醫院 胸外科，湖南 長沙 410005）

骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia）是一種骨腫瘤樣病變，但發生于肋骨的骨纖維異常增殖癥在臨床較為少見。目前，電視胸腔鏡手術（video-assisted thoracoscopic surgery，VATS）治療肋骨良性腫瘤已在臨床中開展應用[1]。然而胸腔鏡治療肋骨骨纖維異常增殖癥的國內外相關報道非常少。本文回顧性分析了我院胸外科2013年2月－2020年8月收治的15 例肋骨骨纖維異常增殖癥患者的臨床資料。現報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2013年2月－2020年8月于中南大學湘雅二醫院胸外科行胸腔鏡手術治療的肋骨骨纖維異常增殖癥患者15 例，回顧性分析其臨床資料。其中，男7例，女8 例，年齡16～52 歲，平均（36.7±12.6）歲。病變位于左側6 例，右側9 例；共17 根肋骨受累，位于第4 肋1 例，第5 肋5 例，第6 肋5 例，第7肋3例，第8肋2例，第9肋1例。伴隨疾病：高血壓2例，糖尿病1例。

1.2 納入標準與排除標準

1.2.1 納入標準經CT 肋骨三維成像及同位素骨顯 像（single photon emission computed tomography，SPECT）診斷，考慮為肋骨骨纖維異常增殖癥患者。手術方式為胸腔鏡下病變肋骨切除術。

1.2.2 排除標準合并惡性腫瘤，不能排除轉移性肋骨腫瘤患者；開放手術方式切除病變肋骨的患者。

1.3 手術方法

1.3.1 術前準備術前使用阿司匹林或氯吡格雷抗血小板聚集藥物治療者停藥7～10 d，術前12 h禁食，術前4 h禁飲。

1.3.2 胸腔鏡操作系統建立氣管插管全身麻醉，患者取90°側臥位，健側朝下患側朝上，頭部與下肢降低15°以充分暴露患側肋骨間隙。一般在病變肋骨下緣1 或2 肋間打孔置入觀察套管；第9 肋病變取病變肋骨上緣兩個肋間隙置入觀察套管。自取穿刺針定位肋骨病變，在肋骨病變前緣2.0～5.0 cm 切皮，打操作孔，操作孔直徑約3.0 cm左右。

1.3.3 手術步驟建立操作孔后，探查肋骨病變前緣，距離病變2.0 cm處用肋骨剪離斷病變肋骨，電刀充分止血。沿肋骨病變向肋骨上下兩側游離，取巾鉗或鼠齒鉗鉗夾病變肋骨前端，向縱隔方向牽引。在胸腔內用電凝勾逐步游離病變肋骨，充分游離止血，可疑的周邊受累組織一并使用電凝勾切除。逐步游離至病變肋骨后緣，距離病變1.5～2.0 cm 處從操作孔置入骨刀或電動磨鉆工具（均為常規骨科手術器械），小心使用工具離斷病變肋骨后緣。從操作孔取出病變肋骨，充分止血。沖洗胸腔，器械敷料對數后，在觀察孔常規放置胸腔閉式引流管一根，逐層關閉操作切口。見附圖。

附圖 胸腔鏡手術治療肋骨骨纖維異常增殖癥Attached fig.Thoracoscopic costectomy in treatment of costal fibrous dysplasia

1.4 觀察指標

記錄患者手術時間、術后并發癥、術后病理類型及切緣、術后疼痛評分和術后住院時間。

1.5 隨訪

患者出院后每6個月復查血常規、血鈣/血磷及堿性磷酸酶等血液指標，以及胸部CT 加肋骨三維重建等檢查。隨訪方式包括門診復查和電話隨訪等。

2 結果

15 例患者均順利完成手術。胸腔鏡下病變肋骨切除手術時間45～72 min，平均（61.0±10.5）min。術后病理結果：所有患者均為肋骨骨纖維異常增殖癥，肋骨切緣均陰性。術后均無并發癥；術后住院時間3～5 d，平均（3.0±1.0）d；術后疼痛評分1～5分，平均（3.3±1.2）分；術中術后無嚴重并發癥。術后隨訪12～36 個月，平均（24.5±6.2）個月，所有患者未見復發。

3 討論

骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維發育不良，是臨床上較為少見的良性腫瘤。這是一種緩慢進展的疾病，主要表現為骨小梁組織逐漸被纖維組織替代，該病病因不明，發病機制尚不明確。該疾病最早由LICHTENSTEIN 在1938年報道[2]。有研究[3]發現，位于人類20 號染色體的GNAS1 基因發生體細胞激活突變可以導致該病。該病的基本病理改變是正常骨質和骨髓腔被逐漸破壞、吸收，并被病理性增生的纖維組織所替代，病變內主要為纖維組織，其內纖維母細胞及纖維細胞排列多樣，纖維組織中可見數量不等、形狀不一樣的骨纖維化。本病在診斷上需與全身性疾病奧爾布賴特綜合征相鑒別[4]。奧爾布賴特綜合征表現為骨纖維異常增殖癥，皮膚、黏膜色素沉著，性早熟，有甲亢等內分泌障礙。

肋骨骨纖維異常增殖癥是臨床上非常少見的疾病，可以表現為單根或多根肋骨病變。有部分文獻認為該病婦女兒童多見，女性多于男性[5]。但本文收納的病例中男女性比例基本相當，這可能與本研究的病例數量較小相關。由于肋骨骨纖維異常增殖癥為少見病，沒有臨床治療指南可以遵循。有一些學者[6]認為，對于兒童期的患者，手術需要慎重考慮，一般建議患兒在過了青春期發育之后再考慮手術治療。肋骨骨纖維異常增生癥的治療需要制定精確的個體化治療方案。本研究中，年齡最小的為一例16歲女性患者，該患者膨大的肋骨造成胸壁明顯不對稱，同時病變肋骨膨大壓迫肋間神經，引起持續性胸痛。在肋骨骨纖維異常增殖癥中，多根多處的肋骨病變較為少見。在多根肋骨病變的外科治療中，由于胸壁缺損較大，術后胸壁重建往往是較為困難的問題。筆者團隊采用人工碳-碳復合材料進行巨大胸壁缺損修補，取得了一些臨床成果[7-8]。但本文收納的15 例患者因胸壁缺損不大，未使用修補材料進行胸壁修復。

肋骨骨纖維異常增殖癥的外科治療方法為病變肋骨切除術。肋骨切除的范圍往往需要切到正常肋骨以遠3.0 cm以上，術后病理需證實切緣干凈，以免日后復發。近年來，胸腔鏡微創手術已經取代經典的開胸大切口手術，成為了胸外科臨床治療的常規方式[9]。較常規開放手術而言，胸腔鏡手術創傷小，手術時間短，患者術后恢復快。對于肋骨骨纖維異常增殖癥而言，胸腔鏡手術的優勢之一是病變肋骨定位精準，可以達到精準切除的要求；胸腔鏡手術優勢之二是切口更美觀，以3.0 cm左右的操作孔進行手術，即可切除10.0 cm 以上長度的肋骨病變，更為美觀。該微創手術方式對女性患者來說尤為適用[10]。對于位于第1至3肋的病變，因病變位置較高且胸膜頂有鎖骨下動靜脈及臂叢神經，應用胸腔鏡手術的難度較高。國外有個別單位采用達芬奇機器人輔助的微創方法進行第1肋骨病變切除，取得了較好的療效[11]。目前，采用胸腔鏡手術治療肋骨骨纖維增殖癥的國內外報道很少，也缺乏與胸腔鏡手術相關的器械研究。隨著學科的發展和技術的進步，改良的胸腔鏡手術預期將獲得更好的效果。本研究中所有患者均未發生術后并發癥，住院時間短，術后疼痛感指數低，證實了胸腔鏡手術治療肋骨骨纖維異常增殖癥的安全性和可行性。本研究對患者進行了較長時間的隨訪，均未見復發。

綜上所述，胸腔鏡肋骨切除術治療肋骨骨纖維異常增殖癥是安全可行的，治療更微創和美觀，患者接受度更高。因該病較為罕見，需要更多的臨床樣本積累，更長時間的隨訪及進一步的前瞻性臨床研究來證實遠期療效。