“藍(lán)嘴唇”有多危險(xiǎn)？讓人痛徹心“肺”

■富晏

【關(guān)鍵字】 肺動(dòng)脈高壓；癥狀；預(yù)防

小美今年28 歲，在出生3 個(gè)月后被檢查出先天性心臟病。8 歲時(shí)，小美的嘴唇發(fā)紫得厲害，父母帶她到醫(yī)院檢查，醫(yī)生只給她開了一些治療心衰的藥回去服用。之后父母為了掙錢進(jìn)城打工，把小美交給了外婆照管。小美記得小時(shí)候在上學(xué)的路上，她總是遠(yuǎn)遠(yuǎn)地落在姐姐和弟弟后面，怎么都跟不上，走幾步路就要歇一歇。每到冬天，嘴唇總是發(fā)紫得厲害，一吸進(jìn)冷空氣，胸口立馬就疼得厲害。直到有一天，小美暈倒在學(xué)校的樓梯上，才被送往市醫(yī)院做檢查，她被確診為由先天性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓（PAH）是以肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高為特征的病理生理狀態(tài)，因其前期診斷困難、治療棘手、預(yù)后惡劣，被稱為“心血管疾病中的癌癥”。因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓患者會(huì)因?yàn)槿毖鯇?dǎo)致嘴唇呈藍(lán)紫色，“藍(lán)嘴唇”便成為肺動(dòng)脈高壓患者的代稱，也是國(guó)際公認(rèn)的肺動(dòng)脈高壓宣傳標(biāo)志。

認(rèn)識(shí)肺動(dòng)脈高壓

了解肺動(dòng)脈高壓（PAH），首先需要了解血液是如何流經(jīng)全身的。雖然心臟是一個(gè)器官，但它的工作原理類似兩個(gè)有機(jī)結(jié)合的泵。心臟分為左右兩部分，分別負(fù)責(zé)不同的工作。

心臟的左心房接收來自肺部經(jīng)過氣體交換后的富氧血液，而后左心室會(huì)將這些血液泵送到全身。右心房則回收來自全身靜脈系統(tǒng)中的低氧血液，再經(jīng)過右心室將靜脈血通過肺動(dòng)脈送達(dá)肺呼吸膜進(jìn)行氣體交換，肺泡中的氧氣進(jìn)入血液，二氧化碳從血液中釋放到肺泡中再經(jīng)口腔呼出。

簡(jiǎn)言之，左心提供體循環(huán)的血液，而右心提供肺循環(huán)的血液。左心泵血時(shí)需要克服的阻力被稱為血壓，右心泵血時(shí)需要克服的阻力則被稱為肺動(dòng)脈壓。相比較于左心，右心在泵血的時(shí)候不需要克服太大的壓力即可將血液送達(dá)肺臟。因此左心是高壓系統(tǒng)，而右心是低壓系統(tǒng)。正常人肺動(dòng)脈平均壓力（mPAP）為14±3 毫米汞柱，正常上限約為20 毫米汞柱。當(dāng)各種原因引起肺動(dòng)脈平均壓力高于25 毫米汞柱時(shí)（通過右心導(dǎo)管檢查），即稱為肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓給身體帶來的影響

隨著肺動(dòng)脈壓力增高，肺部血管逐漸增厚并變狹窄，匯集到右心室的靜脈血到達(dá)肺部的阻力也隨之變大，能到達(dá)肺部毛細(xì)血管處進(jìn)行“二氧化碳-氧氣”氣體交換的血液量受限，無法及時(shí)轉(zhuǎn)換出足夠的含氧動(dòng)脈血供給人體消耗。此時(shí)，人體指甲、口唇就會(huì)因缺氧而出現(xiàn)“藍(lán)紫色”。

同時(shí)，右心室是肺循環(huán)的源動(dòng)力。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高時(shí)，右心室必須拼命干活才能保障肺循環(huán)通暢，但常常是事倍功半，久而久之，疲勞會(huì)導(dǎo)致右心室肥厚、擴(kuò)張，繼而出現(xiàn)右心功能衰竭。心臟會(huì)失去向肺部輸送足以滿足身體其他部分所需血液的能力，使身體缺氧狀況更加嚴(yán)重。

在肺動(dòng)脈高壓的早期階段可能沒有任何癥狀或體征，隨著時(shí)間的推移，低氧會(huì)帶來全身的變化。有些癥狀開始時(shí)輕微，然后逐漸惡化，而另一些則可能突然出現(xiàn)。

肺動(dòng)脈高壓最常見的癥狀有以下幾種：

呼吸困難

大多數(shù)患者在發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后會(huì)有呼吸困難的首要癥狀，主要表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難，進(jìn)行性加重，這主要與心臟有血量減少以及肺部呼吸失調(diào)等因素有關(guān)。

胸痛

由于右心負(fù)荷增加，使得心肌耗氧量增大而導(dǎo)致血液供應(yīng)不足，引起心肌缺血造成胸痛，常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。

頭暈或昏厥

由于肺動(dòng)脈高壓會(huì)引起心排量減少，使得腦部組織因?yàn)楣┭坎蛔愣l(fā)生頭暈的現(xiàn)象，常在活動(dòng)時(shí)發(fā)生。

其他癥狀

其他癥狀包括咯血（肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂所致）、聲音嘶啞（肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致）、疲勞乏力（與心排量減少、組織灌注不足有關(guān)）等。

肺動(dòng)脈高壓形成原因

導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的原因很多，肺動(dòng)脈高壓可獨(dú)立存在，也可繼發(fā)于其它臟器的病變。根據(jù)病因的不同，可歸結(jié)為5 類：

1.由于遺傳、某些藥物或毒素或未知的原因，以及某些疾病（如結(jié)締組織疾病、艾滋病、肝硬化、先心病和血吸蟲病）導(dǎo)致的肺動(dòng)脈損傷或狹窄。

2.因心衰或心臟瓣膜疾病引起的肺動(dòng)脈高壓。

3.由肺病（如慢性阻塞性肺疾病或間質(zhì)性肺病所致進(jìn)行性肺瘢痕）或其他疾病（如睡眠呼吸暫停）引起的低氧所致。

4.血管阻塞引起的肺動(dòng)脈高壓，通常涉及肺部大血栓，也有可能是肺動(dòng)脈內(nèi)或外的腫瘤壓迫肺動(dòng)脈所致。

5.未知因素所致的肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓（PAH）的病因在不同地區(qū)各不相同。在我國(guó)最常見的是與先天性心臟病相關(guān)的PAH，其次為特發(fā)性和結(jié)締組織相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)防與管理

近年來，隨著靶向藥物的進(jìn)展，肺動(dòng)脈高壓患者的生存率和生活質(zhì)量得到明顯改善，但仍然是一種慢性進(jìn)展性疾病。因此，早發(fā)現(xiàn)、早治療以及規(guī)范的隨訪管理是肺動(dòng)脈高壓治療的關(guān)鍵。《中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021 版）》指出，對(duì)于存在結(jié)締組織疾病、先天性心臟病、血栓栓塞性疾病、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓家族史等情況的人群，有必要重視肺動(dòng)脈高壓的篩查、隨訪與管理。

肺動(dòng)脈高壓患者在積極治療的同時(shí)，還應(yīng)在日常生活中注意以下幾點(diǎn)：

●避免做重體力活動(dòng)，以防用力屏氣造成心臟負(fù)荷加重，加重病情。

●肺動(dòng)脈高壓患者容易合并肺部感染，而肺部感染是加重心衰甚至導(dǎo)致死亡的重要原因之一。因此，建議患者盡量避免受涼而引起呼吸道感染，并預(yù)防接種流感和肺炎球菌疫苗，一旦感染應(yīng)盡早積極治療。

●盡量避孕，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓育齡期女性，懷孕和生育會(huì)使病情加重，同時(shí)多種肺動(dòng)脈高壓治療藥物存在致畸性，對(duì)胎兒有害。妊娠患者應(yīng)和醫(yī)生討論是否終止妊娠。

●避免服用可引起肺動(dòng)脈高壓的藥物，如含有食欲抑制劑芬氟拉明的減肥藥等。

●由于低氧可引起肺動(dòng)脈收縮，建議患者盡量避免去海拔高于1500 米的地方，也不宜長(zhǎng)時(shí)間泡溫泉等。在旅行前應(yīng)做好周密安排，旅行途中應(yīng)攜帶充足藥物。