前縱隔海綿狀血管瘤一例

朱炎 陳浩 曹建軍

病人,男58歲。因發熱、咳嗽7天于2019年7月11日入院，無胸悶、胸痛，無頭暈、頭痛，無腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐等不適。門診行胸部CT檢查提示前縱隔團塊影，前縱隔病變穿刺活檢提示(肺部)纖維脂肪組織。體格檢查：T 36.5 ℃,P 68次/分,BP 131/72 mmHg，皮膚鞏膜無明顯黃染，淺表淋巴結未觸及明顯腫大。頸軟，頸靜脈未見充盈。雙肺呼吸音清晰，未聞及明顯干、濕啰音，心音有力，律齊，未聞及明顯病理性雜音。腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未觸及，雙腎區及肝區無叩擊痛，雙下肢無明顯水腫。胸部增強CT檢查提示前縱隔可見大小約5.4 cm×4.0 cm團塊影，CT值約40 HU,內可見小片致密斑影，縱隔淋巴結部分增多，部分稍大、鈣化，右肺門淋巴結鈣化(圖1)，胸腺MRI檢查提示前縱隔可見大小約6.4 cm×2.8 cm×5.0 cm腫塊，信號不均勻，T1呈中低信號，T2呈高信號。與胸壁軟組織界限欠清。腹部增強CT檢查提示肝右前葉、左內葉小血管瘤。實驗室檢查無特殊陽性指標。

圖1 術前胸部增強CT

于2019年7月17日全身麻醉下經右胸行胸腔鏡前縱隔腫物切除術。左側半臥位，右側抬高45°，于腋中線第5肋間作1.2 cm切口，作為胸腔鏡觀察孔；分別取第3、5肋間腋前線0.5 cm、2 cm切口作為操作口。術中見右側胸腔輕度粘連，以超聲刀輔助下松解粘連；胸腔未見明顯積液，胸腺大部脂肪化，前縱隔可見約6 cm×5 cm左右不規則草莓狀腫塊，邊界不清楚，與胸廓內動、靜脈，肋間動、靜脈，胸骨關系緊密。以超聲刀游離胸腺右緣達近膈神經處，注意保護膈神經。緊鄰胸骨后游離右側胸廓內動、靜脈，鈦夾夾閉細小分支，游離右胸廓內動脈距腫瘤上緣約2 cm處以血管夾雙重夾閉后超聲刀切斷；游離右胸廓內動脈距腫瘤下緣約2cm處以血管夾雙重夾閉。距腫瘤上緣約1.5 cm以超聲刀切斷胸腺組織，注意避免損傷左無名靜脈；距腫瘤下緣2 cm處以超聲刀切斷胸腺及心包外脂肪組織，再緊鄰心包將腫瘤與心包游離；腫塊與胸骨后緣粘連致密，以超聲刀游離腫瘤與胸骨后粘連，向左側游離腫瘤達近左側胸廓內動脈處，將腫瘤完整取出。創面廣泛滲血，予以電凝噴凝止血；術中出血約200 ml。術后病理學檢查示(前縱隔)海綿狀血管瘤，周圍胸膜組織增生(圖2)。

圖2 術后病理結果(HE×50)

討論縱隔血管瘤起源于血管內皮細胞，為胚胎期血管發育異常增生所致，是一種臨床上罕見的良性脈管源性腫瘤，以海綿狀血管瘤多發，少量為毛細血管瘤。鏡下腫瘤由大量內襯單層內皮細胞的擴張血管組成，管腔間由纖維組織分隔，可見血栓及鈣化[1]。前縱隔海綿狀血管瘤少見，發生率小于所有縱隔腫塊的0.5%，在任何年齡段都可見發病，多見于40歲以下，無性別差異[2]。影像學表現以一般血管性表現為主，病變組織內見靜脈石或鈣化以及明顯的血管強化影可基本確診[3-4]。縱隔海綿狀血管瘤病人早期基本無明顯臨床特征，當腫瘤逐漸增大壓迫或粘連周圍結構時出現咳嗽、咳痰、呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀。本例病人僅以咳嗽為首發癥狀，缺乏臨床特異性，胸部增強CT內可見點狀鈣化及靜脈石等特征性改變，血管瘤邊緣與周圍組織粘連緊密，界限不清。胸腺MRI信號表達與肝血管瘤表達相近，且病人合并肝血管瘤病史，應考慮為血管瘤多處生長。臨床診斷需結合病史、臨床表現、影像學檢查等綜合評估，需與胸腺瘤、平滑肌瘤、畸胎瘤、神經源性腫瘤相鑒別。本病確診主要依靠病理學檢查。

縱隔海綿狀血管瘤多為良性腫瘤，主要以外科手術治療為主，應及早行血管瘤完整切除術，手術風險主要為術中及術后出血[5]。本例病人術中出血約200 ml，術前影像檢查應充分評估病變組織與周圍臟器的關系，必要時可行介入性血管栓塞術(平陽霉素碘油乳劑)減少出血，術中徹底游離與血管瘤粘連緊密的動脈及血管瘤供血動脈并夾閉動脈控制出血，可明顯減少術中出血[6]。術前局部行消融或血管硬化劑也有一定效果。