兒童腰椎椎管內畸胎瘤一例

崔斌，徐艷朋，張燦燦，俞松

遵義醫科大學附屬醫院小兒矯形外科，貴州 遵義 563003

畸胎瘤是一種生殖細胞腫瘤，通常由三個胚層分化的細胞組成，根據其組織學特征可分為成熟、未成熟和惡性腫瘤，最常見的部位是骶尾區、卵巢和縱隔。原發于椎管內的畸胎瘤罕見，臨床表現無明顯特征，容易造成誤診。我院收治一例左髖關節不明原因疼痛并伴有左下肢跛行病例，脊柱磁共振成像(MRI)顯示L1和L2椎體節段椎管內囊性病變，術中完全切除椎管內病變，病理檢查顯示為成熟畸胎瘤，無未成熟和惡性成分。術后患者臨床癥狀明顯改善，隨訪1年效果良好?，F對該病例的診治經過進行回顧性分析，并結合有關文獻討論了椎管內畸胎瘤的病因、影像學特點及手術治療。

1 病例簡介

患者男性，13歲，因“左側髖關節疼痛伴左下肢跛行20 d，疼痛加重3 d”于2014年3月20日入院?；颊邿o明顯誘因出現左側髖關節疼痛，反復發作，無時間規律，無低熱、盜汗等癥狀，無外傷史，既往史、個人史無特殊。?？撇轶w：雙下肢等長，臀紋對稱，左側髖關節無發紅、腫脹，皮膚無破潰、出血，左腹股溝區壓痛明顯，左髖屈曲外展、內外旋活動因患兒疼痛拒動而明顯受限，左足血運、感覺良好。左下肢肌肉無萎縮，肌力Ⅴ級，肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。實驗室檢查結果：血常規、C反應蛋白、抗核抗體譜、紅細胞沉降率均未見異常；堿性磷酸酶279 U/L(正常參考范圍：45~125 U/L)，抗鏈球菌溶血素O 155 IU/mL(正常參考范圍：<116 IU/mL)。雙側髖關節CT提示未見明顯異常。根據患兒病史及輔助檢查結果，初步診斷為左側髖關節滑膜炎，予臥床休息及患肢牽引治療后患者髖關節疼痛無明顯好轉，為初步排除腰椎病變，患者行腰椎平片檢查，提示雙側骶髂關節不對稱。腰椎MRI提示L1~2水平蛛網膜下腔囊性病變，疑腸源性囊腫(圖1)。

圖1 術前腰骶部MRI顯示約40 mm×15 mm×15 mm的橢圓形囊性腫塊，位于硬脊膜內，可見脊髓圓錐變形

完善術前準備后，行椎管內占位性病變切除手術。手術在神經電生理監測下進行，于T12椎體棘突至L2椎體棘突后正中入路，打開椎板見椎管內硬脊膜張力高，波動減弱，于L1椎體上緣縱行切開硬脊膜，見囊性病變位于L1、L2椎體節段，大小40 mm×15 mm×15 mm，質地軟，邊界清楚，包膜完整，包膜表面有數支血管，囊液為乳白色，壓迫脊髓圓錐及馬尾，終絲受壓緊張。將囊腫表面與蛛網膜銳性分離，游離囊腫，囊腫與脊髓圓錐黏連緊密，在顯微鏡輔助下分離并完全切除囊腫。解除脊髓圓錐、馬尾及終絲受壓，脊髓搏動明顯增強，徹底止血后將L1、L2椎體棘突及椎板復位固定，縫合切口。組織病理學：成熟畸胎瘤，其成分完全分化，無未成熟和惡性成分(圖2)。術后無并發癥，左髖關節疼痛和運動障礙逐漸減輕，術后隨訪一年，左髖關節疼痛消失、下肢活動正常，無椎管內腫瘤復發或轉移(圖3)。

圖2 蘇木精-伊紅染色(HE)切片顯示典型的成熟畸胎瘤，組織病理學顯示成熟的混合組織分布紊亂，包括軟骨、唾液腺、汗腺、纖維結締組織和鱗狀上皮

圖3 術后一年腰椎MRI表現

2 討論

兒童椎管內畸胎瘤較為罕見，其發生機制尚不明確。傳統觀點認為，在胚胎發育早期，卵黃囊中的原始生殖細胞在細胞遷移的過程中發生錯位并且嵌入或接近中線附近，從而導致生殖細胞腫瘤，包括畸胎瘤[1-2]。WANG等[3]認為椎管內畸胎瘤是由胚胎發育不良引起的。在正常早期神經發育和細胞分化過程中，胚胎的尾部細胞團或原始條紋中的多能細胞具有向三個胚層進行分化的能力，如果出現突變基因組合和異常的誘導信號，可能導致神經發育異常和畸胎瘤的形成，這解釋了性腺外畸胎瘤發生在中線部位的原因。KALANI等[4]也支持胚胎發育不良的觀點。椎管內畸胎瘤常合并脊柱閉合不全、脊柱裂、脊髓分裂畸形、后弓缺如、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、脊髓栓系等，這些中線結構的發育異常提示椎管內畸胎瘤可能是胚胎發育不良引起的，而不是腫瘤性的。SANCAK等[5]報道的椎管內畸胎瘤病例中還發現了一種特殊的大動脈轉位，稱為Taussig-Bing畸形，他們認為先天性心臟病和椎管內畸胎瘤同時出現是胚胎發育不良的證據。SENAYH等[6]報道一例椎管內畸胎瘤合并膀胱外翻；VAISHYA等[7]發現一例椎管內畸胎瘤男性患兒的腰背部發育出陰莖和陰囊，這些特殊的異常對于支持胚胎發育不良學說具有重要價值。在本病例中未觀察到胚胎發育異常的特征，提示某些椎管內畸胎瘤可能與胚胎發育異常無關，其機制還需進一步研究。

MRI對椎管內畸胎瘤有較好的診斷價值，可提供腫瘤準確的定位信息，但難以鑒別畸胎瘤與其他髓內病變，組織病理學檢查仍然是診斷的金標準[8]。囊性病變通常在T1加權像上呈低信號，在T2加權像上呈高信號，經靜脈推注Gd—DTPA對比劑后的增強圖像上多數畸胎瘤無明顯強化，少數可呈不均勻強化或僅有囊壁輕度強化，提示畸胎瘤實性成分血供較少[2]。根據畸胎瘤的組織學特點，不同胚層的組織在MRI圖像上可表現為強度不均勻的混雜信號，脂肪組織與鈣化成分可作為術前診斷依據[2，8-11]。本病例未發現細菌感染的證據，因此初步診斷為髖關節滑膜炎，針對性治療后癥狀仍無好轉，入院后第6天患者左側髖部軟組織疼痛癥狀加重，故進行MRI檢查，可見位于L1、L2椎管內邊界清晰且包膜完整的單個囊性病變，在T1加權像上呈低信號，在T2加權像上呈高信號，可見脊髓圓錐、馬尾及終絲受壓明顯。椎管內占位的發現為明確診斷及指導治療提供了重要支持。在該病例中，患者僅出現髖關節疼痛、下肢跛行癥狀，并無神經系統癥狀，在診斷上首先考慮炎癥可能，造成一定程度誤診，可能耽誤患者治療時機。因此，臨床上髖關節疼痛、跛行的患者需完善腰椎MRI，排除椎管內占位可能。

外科手術是椎管內畸胎瘤的首選治療方法，手術目的是完全切除畸胎瘤，術中視畸胎瘤組織與脊髓或神經的黏連情況可行次全切除，髓內畸胎瘤切除困難時需行囊性成分引流以減輕脊髓受壓。OKTAY等[12]發現，僅有61.8%的髓內畸胎瘤可以完全切除。在本病例中畸胎瘤邊界清楚，包膜完整，在顯微鏡輔助下可將畸胎瘤完全分離并切除，為避免損傷脊髓和重要神經，有必要進行神經電生理監測。兒童脊柱的穩定性依賴于背側韌帶，而成人主要由小關節提供，因此，兒童應行椎板切開、椎板成形術，成人通常首選椎板切除術[9-10]。手術后的放療和化療需要根據病理檢查結果進行選擇。成熟性畸胎瘤即使行次全切除，其復發率也非常低，因此不推薦常規進行放療及化療輔助治療，而對于未完全切除或復發的未成熟或惡性畸胎瘤，可考慮行輔助放療或化療，但治療效果不明確[12-14]。