雙眼囊袋收縮綜合征合并Wegener肉芽腫病1例

汪權(quán)志 黃新潮

作者單位：430000 湖北省武漢市，江漢大學(xué)附屬湖北省第三人民醫(yī)院眼科

1 病例資料

病人，女性，67歲，因“雙眼視力下降1年”就診。既往史：3年前因右側(cè)上頜竇炎行手術(shù)治療，術(shù)后根據(jù)病理結(jié)果、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)結(jié)果及臨床表現(xiàn)診斷為Wegener肉芽腫病。視力:右眼0.12，左眼0.20；雙眼眼壓：15 mmHg；雙眼結(jié)膜不充血，角膜透明，前房深、清，瞳孔圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射(+)；晶狀體渾濁，眼底模糊不清。診斷：1、雙眼白內(nèi)障；2、Wegener肉芽腫病。入院后完善相關(guān)檢查排除手術(shù)禁忌證，雙眼在睫狀神經(jīng)節(jié)阻滯麻醉下分別行白內(nèi)障超聲乳化吸出+人工晶體植入術(shù)，術(shù)中植入蔡司603P型人工晶體。術(shù)后雙眼裸眼視力1.0，人工晶體在囊袋內(nèi)，居中、透明。3個(gè)月后病人訴雙眼視力不同程度下降。專(zhuān)科檢查：右眼視力0.06，矯正不提高，左眼視力0.4。眼壓：右眼14 mmHg，左眼15 mmHg；雙眼角膜透明，前房深、清，瞳孔圓，直徑約3 mm，光反射靈敏。散瞳后檢查：雙眼人工晶體表面中央可見(jiàn)致密白色纖維增殖膜覆蓋，周邊增殖膜透明呈放射狀皺褶改變，人工晶體均呈左邊偏位(圖1，2)。入院后完善相關(guān)檢查，在表面麻醉下行雙眼囊袋松解術(shù)，術(shù)后雙眼視力為1.0，術(shù)后人工晶體均居中。

圖1 右眼白內(nèi)障術(shù)后散瞳檢查

圖2 左眼白內(nèi)障術(shù)后散瞳檢查

2 討論

白內(nèi)障超聲乳化吸出聯(lián)合人工晶體植入術(shù)是目前白內(nèi)障手術(shù)的主流術(shù)式，連續(xù)環(huán)形撕囊(CCC)是該術(shù)式中重要的步驟，它能減少前囊膜術(shù)中放射狀撕裂，增加術(shù)中操作的安全性，減少人工晶體在囊袋中位置的偏斜[1]。但由于CCC，可能出現(xiàn)前囊纖維化、撕囊口面積縮小、人工晶體偏位等白內(nèi)障術(shù)后特有的并發(fā)癥，即囊袋收縮綜合征(CCS)。目前已知白內(nèi)障術(shù)后發(fā)生CCS高危因素有：年齡大于80歲、糖尿病視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜色素變性、假表皮剝脫綜合征、青光眼小瞳孔、葡萄膜炎等。

本例病人既往無(wú)相關(guān)病史，雙眼術(shù)后早期發(fā)生嚴(yán)重CCS，考慮與Wegener肉芽腫病有密切相關(guān)性。Wegener肉芽腫病是一種少見(jiàn)的累及多系統(tǒng)損害的疾病，屬于自身免疫性疾病。臨床常累及體內(nèi)多個(gè)臟器，如上呼吸道、肺部、腎臟、眼、耳、關(guān)節(jié)、淋巴結(jié)等[2]，眼球的各解剖組織、淚腺系統(tǒng)及眼周系統(tǒng)均可受累[3]。根據(jù)病變?cè)谘鄄堪l(fā)生部位，常分為外在型和局灶型：外在型主要表現(xiàn)為眼眶膿腫、眼眶蜂窩組織炎、眼眶假瘤或淚道系統(tǒng)阻塞等；局灶型以結(jié)膜炎、鞏膜炎、角膜炎最為常見(jiàn)[4]。

Wegener肉芽腫病導(dǎo)致器官病變的病理改變主要有3種：(1)動(dòng)靜脈管壁損傷和纖維素樣壞死；(2)壞死性肉芽腫；(3)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，表現(xiàn)為微膿腫和纖維化。以第3種最為常見(jiàn)，見(jiàn)于所有病例[5]。白內(nèi)障術(shù)中器械對(duì)眼內(nèi)組織的擾動(dòng)、異物人工晶體的植入均會(huì)刺激血-房水及血-視網(wǎng)膜屏障，導(dǎo)致術(shù)后產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，而Wegener肉芽腫病作為一種免疫介導(dǎo)的血管炎性疾病，這種炎癥反應(yīng)會(huì)更加強(qiáng)烈。撕囊口處殘留的晶狀體上皮細(xì)胞(LEC)作為術(shù)后CCS發(fā)病機(jī)制中重要媒介成分[6]，術(shù)后炎癥反應(yīng)會(huì)刺激其向具有分泌較強(qiáng)收縮能力的梭型肌纖維母細(xì)胞分化。梭型肌纖維母細(xì)胞表達(dá)蛋白質(zhì)產(chǎn)物與LEC產(chǎn)生的膠原纖維等共同作用，導(dǎo)致撕囊口囊膜纖維化[7-8]。研究表明，撕囊區(qū)邊緣晶狀體纖維收縮產(chǎn)生的向心力與正常區(qū)域晶狀體纖維產(chǎn)生的離心力可影響術(shù)后撕囊口大小[9]。當(dāng)撕囊區(qū)邊緣區(qū)域增殖纖維化明顯，表現(xiàn)為向心力大于離心力時(shí)，撕囊區(qū)面積縮小，反之，撕囊區(qū)面積擴(kuò)大。本例病人術(shù)后早期雙眼人工晶體前表面均出現(xiàn)致密纖維組織增生并機(jī)化，中周部纖維增殖膜出現(xiàn)放射狀皺褶，可見(jiàn)術(shù)后前囊膜邊緣晶狀體上皮細(xì)胞代謝活躍。同時(shí)本例病人術(shù)后雙眼均出現(xiàn)植入的折疊一片式人工晶體移位，可見(jiàn)人工晶體襻的韌性無(wú)法抵抗囊袋收縮力量。

本例白內(nèi)障病人合并少見(jiàn)的Wegener肉芽腫病，術(shù)后雙眼出現(xiàn)嚴(yán)重CCS，嚴(yán)重影響術(shù)后療效及視覺(jué)質(zhì)量，值得引起臨床醫(yī)生注意。目前相關(guān)病例僅見(jiàn)于個(gè)案報(bào)道，圍手術(shù)期全身免疫抑制劑及局部抗炎藥物的使用，可能對(duì)于術(shù)后局部炎癥控制及預(yù)后有積極的作用[10]。合并類(lèi)似疾病病人，如術(shù)后早期前房炎癥反應(yīng)重、撕囊口纖維增殖活躍，有潛在CCS發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)囑病人門(mén)診積極復(fù)查。藥物治療無(wú)效的病人，早期行Nd-YAG激光切開(kāi)是不錯(cuò)的選擇，對(duì)于嚴(yán)重囊袋皺縮者，可在表面麻醉下行囊袋松解術(shù)。結(jié)合Wegener肉芽腫病致病機(jī)制，圍手術(shù)期間積極控制全身及眼部局部炎癥可能對(duì)于CCS具有一定的預(yù)防效果，但還需進(jìn)一步研究。