那鑫妮,夏亞軍
(中國醫科大學附屬盛京醫院婦產科,沈陽 110001)
腎嗜酸細胞腺瘤(renal oncocytoma,RO)是一種集合系統上皮細胞來源腫瘤,臨床較為罕見且難以鑒別。本研究回顧性分析本院收治的1例妊娠合并腎巨大嗜酸細胞腺瘤患者的臨床資料,結合影像及病理,并復習了相關文獻,旨在為妊娠合并RO的診治提供一定經驗。
患者,女,28歲,以右側腰痛1個月收入院。平素月經規律,末次月經為2016年12月2日,孕期定期產檢,未見明顯異常。患者自述入院1個月前無明顯誘因出現1次右側腰部疼痛,疼痛劇烈持續2 h,伴干嘔。隨后出現間斷肉眼血尿。2017年5月10日于中國醫科大學附屬第一醫院行腎臟磁共振檢查:右腎上極巨大占位病變,良性或低度惡性,見圖1。2017年5月16日以右腎占位收入本院泌尿外科病房。入院時孕周為23+4周。查體:體溫、呼吸、血壓均正常,雙側腎區無叩痛,無腹部緊縮感。超聲檢查:右腎大小16.3 cm×11.5 cm,腎內見14.0 cm×12.4 cm×10.4 cm腫物,邊界欠清,內呈中低混合回聲,中心伴不規則液性區,彩色多普勒血流顯像檢出血流信號。 腎臟磁共振:右腎巨大占位(錯構瘤?);妊娠狀態。檢驗:肌酐40.4 μmol/L,尿細菌及白細胞升高,其余均未見明顯異常。入院后經多科室會診,患者右腎巨大占位性病變,惡性待除外,手術指征明確,胎兒超聲檢查未見異常,建議繼續妊娠。于2017年6月1日全身麻醉后行經腰腎根治性切除術,術后剖開右腎,見上極占位,大小15 cm×12 cm,有包膜,剖面呈灰黃色,外表面光滑,剖開切面呈棕黃色,質軟,部分組織間有凝血塊,見圖2。

A:冠狀位;B:橫斷位。圖1 腎臟MR平掃

圖2 右腎大體剖面
術后病理檢查:大部分細胞質豐富粉染,少許挖空,呈腺樣、巢狀排列。細胞核僅見輕度異性。免疫組織化學檢查:CD10(-);CD117(+);CK(個別+);CK7(-);RCC(-);Vimentin(-),EMA(-);CK8/18(個別+);膠體鐵(-)。經免疫組織化學檢查考慮為腎嗜酸細胞腺瘤,見圖3。術后予以抗炎、硫酸鎂保胎對癥治療,患者恢復良好,順利出院,定期產檢。孕37+6周自然發動宮縮后于本院產科病房待產,于2017年8月24日19:11側切分娩一活嬰,產程順利,新生兒體重2 870 g,身長48 cm,頭圍/胸圍32/32 cm,1 min Apgar評分10分,5 min Apgar評分10分。隨訪新生兒發育良好。

A:HE×100;B:HE×200。圖3 光鏡病理結果
RO是一種集合系統上皮細胞來源腫瘤,多為良性,較為罕見,多數患者是偶然情況下發現[1]。1942年ZIPPEL首次報道了RO;1976年KLEIN等分析了13例后才將RO作為一種獨立明確的臨床疾病,并第一次指出其為一種良性腫瘤[2]。因其發病率較低、臨床癥狀及影像學檢查表現不典型,術前診斷較為困難,常被誤診為腎惡性腫瘤。多見于老年人,男性發病率較女性高。大多數患者均為無癥狀體檢時發現,少部分患者表現為鏡下血尿、腰痛等,少數患者可有高血壓、Cushing綜合征等表現[3]。
目前,RO的影像學檢查主要包括超聲、尿路平片、增強CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)等[4]。但本例患者為妊娠中期,考慮減少對胎兒的影響,在妊娠合并腎腫瘤的患者中優先選擇超聲和MRI。據文獻報道,RO在MRI上多表現為單發類圓形腫塊,邊界清楚,T1WI多呈等或略低信號,T2WI呈中高信號,信號多較均勻,有中央瘢痕者TIWI、T2WI均呈低信號[5-6]。隨腫瘤增大,中心瘢痕出現率明顯增高,典型表現為中心部位向周邊的邊緣銳利的星狀瘢痕,一般無腎門區及腹膜后淋巴結轉移,無靜脈瘤栓形成[7-8]。但國外有學者發現,該影響學表現僅在約33%的患者中體現,且RO血管較多,對于瘤體較大的嗜酸細胞腺瘤因其影像學診斷特異性較差且不易與腎惡性腫瘤相鑒別[2]。有學者建議行腎穿刺活檢,但穿刺所獲得組織較少,且RO可與其他腎腫瘤(尤其是嫌色細胞癌)并存,易造成病理檢查的漏診[9]。此外,穿刺活檢可導致腫瘤沿針道種植轉移,以及出血、感染等并發癥,因此,目前國內并不提倡對RO患者行術前穿刺活檢。
RO標本肉眼觀察一般為棕色或褐色,大多與正常腎臟組織分界清且有假包膜形成,腫瘤大多無出血壞死及囊性變。可能與其良性生物學行為有關[10]。本例RO剖開見有包膜,剖面呈灰黃色,有局部壞死,可能與妊娠期激素水平異常有關。也正因如此,術前MRI診斷該占位為低度惡性。RO多由大且分化良好的瘤細胞構成,細胞內有大量線粒體,細胞質具有強烈嗜酸性,病理可見大部分腫瘤細胞質豐富粉染,少許挖空,呈腺樣、巢狀排列,細胞核僅見輕度異型性,作為較典型的特點可被診斷[11]。在大多數情況下,RO和不同的腎透明細胞組織學亞型可通過蘇木精-伊紅染色的顯微鏡載玻片區分。本例患者免疫組化提示CD10(-);CD117(+);CK(個別+);CK7(-);RCC(-);Vimentin(-);EMA(-);CK8/18(個別+);膠體鐵(-);符合RO特征,且與國內外文獻報道基本一致[12]。
本例患者因腰痛入院,既往產檢未提示腎區占位性病變,入院時磁共振檢查提示腫物已達14 cm,可能與孕期雌激素及孕激素升高而加快腫瘤生長有關,也不除外因孕期腎臟血流增大而導致腫瘤生長迅速[13]。雖然既往對RO的研究提示其為一種良性病變,但對生長速度較快的腫瘤不能排除與其他腎細胞癌并發的風險,對實質性腫塊建議行根治性腎切除術[14]。國外有學者發現,RO的發病與肉眼可見的血尿、內出血及血栓形成有關,應給予積極手術治療[15]。NEUZILLET等[8]認為,腫瘤體積較大(>5 cm)或增長較快(>0.5 cm/年)是RO的手術指征。
目前,尚未見關于腎臟腫瘤對妊娠結局及分娩方式的直接影響的相關文獻,也無確切的統計表明陰式分娩能導致腫瘤破裂出血等[16]。主張依據產科指征選擇分娩時機和方式。但分娩期要密切監測,若孕早期及孕中期出現瘤體增長迅速及有惡變傾向應及時給予手術治療,同時給予抗炎、抑宮縮等保胎治療,盡量避免發生早產及流產。TORRES等[17]推薦,在妊娠中期或妊娠晚期進行手術,如在妊娠中期發現,手術應延遲到妊娠28周后胎兒肺部成熟時。對孕晚期的患者,受增大子宮的影響,手術范圍也受到了相應的限制。可選擇開腹或腹腔鏡手術治療。手術方式應根據瘤體大小、部位和剩余腎組織情況決定,盡可能選擇保腎手術[18]。但由于術前常誤診為惡性腫瘤,根治性腎切除手術常導致過度治療。可在手術過程中行冷凍病理檢查,根據病理檢查結果決定手術方案,避免根治性手術帶來的過度治療。短期保守治療有效且接近預產期者也可在嚴密觀察下自然分娩,若出現瘤體破裂扭轉等并發癥危及母兒生命時主張行剖宮產終止妊娠[19]。