羅光榮
房間隔缺損(ASD)為臨床上常見的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎發育過程中出現異常,致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發生,也可與其他類型的心血管畸形并存;女性多見,男女之比約為1∶3。由于心房水平存在分流,可引起相應的血流動力學異常。
從房間隔缺損的發病原因來講,可分為原發孔房間隔缺損和繼發孔房間隔缺損兩大類,一般我們只討論繼發孔房間隔缺損。多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀,活動亦不受限制,一般到青年時期才有氣急、心悸、乏力等癥狀。40歲以后,絕大多數患者會有癥狀加重,并常出現心房顫動、心房撲動等心律失常和充血性心衰的表現,這也是導致死亡的重要原因。
而1歲以上的繼發孔房間隔缺損者罕有自發性閉合,如為無癥狀的患兒,缺損小于5毫米可以觀察,如有右心房、右心室增大,一般主張在學前進行手術修補。
房間隔缺損一般可以用兩種方法手術,一種是體外循環下開胸修補手術,另一種是外周血管經導管進行介入封堵手術。這兩種手術方法都發展得很成熟,可以實現根治,且不影響患兒的生長發育。
室間隔缺損,是指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的20%,可單獨存在,也可與其他畸形并存。
在心室水平產生左至右的分流,分流量取決于缺損大小。缺損大者,肺循環血流量明顯増多,回流入左心房室,使左心負荷增加,左心房室增大,長期肺循環血流量増多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,右心室可增大,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現雙向或右至左分流。患者易罹患感染性心內膜炎。
室間隔缺損為先天性疾病,目前無有效預防措施,應做到早發現、早診斷、早治療。部分缺損小的患者有可能在學齡前自行關閉;如果不能自行閉合,建議患兒在學齡前手術治療。現在主流的方法還是在體外循環下行直視修補手術。
無論是房間隔缺損還是室間隔缺損,都有部分患者是成年后體檢時偶然發現的。一般來說,如果是成年人,隨機發現間隔缺損,建議還是盡快手術。因為成年人自愈的概率很低,如果不及時干預,易導致合并感染性心內膜炎,將簡單的疾病拖成復雜的疾病。
無論是直接開胸手術還是行介入封堵手術,間隔缺損的治療都是很成熟的,基本上可以根治。如果是小孩子做了手術,術后復查沒有問題,則不會影響生長發育。術后常規復查2~3次結果正常后,就可以認為是健康人,可以正常參加體育鍛煉。也有先天性心臟病患者手術后,成為了職業體育運動員,并不需要特殊處理,也不需要終身隨訪。