腹盆腔孤立性纖維瘤的CT和MRI特征

趙才勇 劉陳漢 崔鳳*

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種起源于成纖維細胞或肌纖維母細胞的軟組織腫瘤，生物學行為大多數為良性、交界性，少數為惡性［1］。該腫瘤可發生于全身各個部位，以胸部最為常見，位于腹盆腔者少見［2］。因其發生率低，臨床表現缺乏特異性，影像學表現形式多樣，術前誤診率較高。筆者通過回顧性分析經病理證實的8例腹盆腔SFT的臨床、病理及影像資料，以期提高該病的術前診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2013年1月至2019年12月杭州市中醫院及浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院收治的經病理證實的腹盆腔SFT 8例。其中，男4例，女4例；年齡31～74歲，平均54.4歲；病程1天～10余年；2例因下腹墜脹感、1例因腹部隱痛、其余5例在健康體檢或因其他疾病檢查時偶爾發現。

1.2 檢查方法 2例行CT平掃、增強掃描，1例CT平掃、MRI平掃及增強掃描，5例同時接受CT、MRI平掃及增強掃描。（1）CT掃描：采用Siemens Definition AS 40 CT 掃描儀及Philips 256 CT掃描儀。掃描參數：管電壓120 kV，管電流300～350 mA，矩陣512×512，層厚5 mm，層間距5 mm。對比劑使用碘海醇（300 mg I/mL），劑量1.5 mL/kg，注射流率2.5～3.0 mL/s，分別于注射后25～30 s、60～65 s行動脈期、靜脈期掃描。（2）MRI掃描：采用GE Signa HDx 3.0T和Discovery MR750 3.0T磁共振掃描儀。常規橫斷位FSPGR T1WI、FSE T2WI、DWI（b值=1000 s/mm2）掃描，動態增強前后掃描采用三維LAVA掃描，對比劑使用釓噴酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量0.2 mmol/kg，注射流率2.5～3.0 mL/s，靜脈推注，多期動態掃描。

1.3 影像資料分析 由2名影像診斷主治/主任醫師共同分析檢查獲取的圖像，主要觀察腫塊的部位、數目、大小、形態、邊界、密度/信號（包括有無囊變壞死、鈣化等）、動態增強特征及其與鄰近結構的關系。結果不一致時，經協商后取得一致。

2 結果

2.1 病灶形態學表現 8例共有11個病灶。其中，單發病灶7例，良性4例、交界性3例；多發病灶1例，為惡性，由4個腫塊粘連構成。腫瘤位于盆腔腹膜外間隙4例，脾臟前緣、肝門部、腎盂內各1例，1例多發病灶跨腹盆腔。腫瘤最大徑為3.4～15.0 cm，平均最大徑6.8 cm。8個病灶呈類圓形，3個病灶形態欠規則，邊緣不同程度分葉狀改變。病灶有包膜6個，無包膜5個。病灶邊界清楚8個，周圍結構受壓或移位表現；邊界不清3個，周圍脂肪間隙模糊，為惡性SFT。所有患者均未見淋巴結腫大及遠處轉移征象。

2.2 CT表現 8例11個病灶均行CT平掃，6個病灶均勻等密度（與周圍肌肉相比），CT值約32～40 HU；5個密度不均勻，病灶內可見不規則或類圓形低密度區，以1例惡性SFT其中2個較大病灶壞死囊變最為顯著。1例惡性SFT其中2個病灶伴有斑點、斑片狀鈣化灶。7例單發病灶CT增強呈現不同程度強化，3例可見無強化的黏液囊變區，其中1例表現為囊樣分房狀結構（圖1a）。動脈期5例病灶實質部分顯著強化，CT值約112～182 HU；靜脈期持續強化，CT值約130～205 HU（圖1b、1c）。2例動脈期不均勻輕度強化，CT值約45～55 HU；靜脈期漸進性均勻強化，CT值約65～95 HU。5例腫瘤周圍可見迂曲蔓狀強化供血動脈，其中4例病灶內仍可見迂曲強化血管影（圖1b）；1例瘤周可見粗大引流靜脈回流至髂內靜脈。

2.3 MRI表現 6例9個病灶行MRI檢查，病灶實性部分T1WI為等或略低于肌肉信號； 7個病灶T2WI信號混雜，表現為高信號、稍高信號內夾雜條索狀、斑片狀低信號影（圖2a、圖3b），2個病灶為均勻稍高信號。3例單發、1例多發病灶瘤體內外T2WI可見迂曲蔓狀、點狀血管流空信號影。動態增強掃描5例單發病灶動脈期明顯不均勻強化4例，輕度不均勻強化1例；靜脈期、延遲期5例病灶持續強化或漸進性強化，逐步趨向均勻（圖2b～2d）。1例多發SFT由2個較大的囊實性病灶和2個較小實性病灶組成，增強掃描較大病灶以邊緣輕中度漸進性強化為主，中心囊變壞死明顯，瘤體內外多發迂曲蔓狀強化血管影；另2個較小實性病灶明顯持續強化（圖3c、3d）。

圖3 患者，女，64歲，腹盆腔惡性SFT。a. CT平掃腹盆腔多發占位，局部粘連，邊界欠清，可見鈣化灶；b. T2WI示高信號、稍高信號內夾雜點狀、片絮狀低信號影；c. 動脈期腫瘤內外可見多發點狀、條索狀迂曲血管影（白色箭頭）；d. 冠狀位靜脈期大病灶以邊緣強化為主，中心囊變壞死，小病灶顯著均勻強化（白色箭頭）

2.4 病理與手術結果 7例單發病灶均行手術完整切除，5例病灶表面多發迂曲血管，切面多呈灰白、灰紅，質韌，部分可見黏液變、囊變壞死；1例多發病灶穿刺活檢證實為惡性SFT，剖腹探查顯示腫塊與胰腺體尾部、脾臟粘連，血管豐富、觸之易出血，無法安全切除。鏡下觀察：腫瘤細胞呈梭形，編制狀、旋渦狀排列，細胞疏密不均，間質富于膠原纖維、薄壁血管伴玻璃樣變性（圖1d），部分細胞可見核分裂像，輕中度異型性。免疫組化：CD34、Bcl-2檢測8例均（+），CD99檢測5例均（+），SMA、S-100檢測8例均（-）。7例Ki-67陽性＜5%，1例多發病灶Ki-67＞5%。

圖1 患者，男，31歲，盆腔腹膜外間隙交界性SFT。a-c. CT平掃、動脈期、靜脈期軸位像，盆腔囊實性分房狀占位，邊界清楚，分葉狀，動脈期瘤體明顯不均勻強化，瘤體內外可見點狀、條索狀強化血管影（白色箭頭），靜脈期持續強化，平掃、動脈期、靜脈期腫瘤實質CT值分別為40 HU、120 HU、138 HU；d. 腫瘤細胞呈梭形，細胞密集伴核增大，血竇豐富（HE×20）

3 討論

SFT是一種起源于表達CD34樹突狀細胞的少見梭形細胞腫瘤。WHO于2013年將SFT歸類于纖維母細胞或肌纖維母細胞來源的軟組織腫瘤，屬于中間型（罕見轉移）［3］。SFT分布較為廣泛，以胸部最為常見，腹盆腔較為少見，約占所有SFT的20%［2］。該類腫瘤的發病年齡與病變部位無明顯相關性，常見于50～60歲，男女比例無差異［2］。本組病例的發病年齡31～74歲，平均54.4歲，與文獻報道類似。

3.1 腹盆腔SFT的臨床與病理學特點 SFT生長緩慢，一般無臨床癥狀，多為體檢或偶爾發現，當瘤體較大擠壓或累及鄰近結構時，才會引起相應的壓迫癥狀。約5%的患者由于腫瘤過度分泌胰島素樣生長因子II引起頑固性低血糖，稱為Doege-Potter綜合征，在惡性SFT中更為常見［4］，偶有杵狀指、肥大性骨關節病、關節痛等副腫瘤綜合征［4］，本組病例均無類似臨床癥狀。手術切除是腹盆腔SFT的首選治療方式，尤其是單發腫塊。文獻報道，約16%的SFT術后發生復發［5］，因此術后需加強隨訪、以提高生存率。

SFT確診主要依賴病理，由細胞豐富區（膠原較少）和細胞疏松區（膠原豐富）交替分布，腫瘤細胞呈梭形或短梭形，細胞間可見粗細不均的膠原纖維及豐富的薄壁血管，細胞異型性及核分裂像多不明顯。當腫瘤細胞密集，核異型性較多，核分裂象＞4/10高倍視野，腫瘤壞死和（或）浸潤性邊界，高度提示惡性［3］。免疫組化，測得CD34、 Bcl-2、CD99均呈陽性，SMA、S-100均呈陰性，其中CD34、Bcl-2常作為與其他軟組織腫瘤區分的鑒別標志物，且與腫瘤細胞分化程度有關，良性腫瘤CD34陽性率較高，隨著惡性程度增加，CD34陽性率下降［6］。Ki-67被認為是腫瘤增殖擴散標志，有助于預測腫瘤的惡性潛能，本組1例惡性SFT Ki-67＞5%，其余7例Ki-67均小于5%。

3.2 腹盆腔SFT的影像學特點 （1）大小、形態、邊緣：腫瘤大小差異較大，其直徑由數厘米至數十厘米不等，位于盆腔者瘤體往往較大。本組病例腫瘤最大徑為3.4～15 cm，較大者位于盆腔，與文獻報道［7］基本相符。SFT多呈膨脹性生長，邊界清楚，可見纖維包膜，部分惡性SFT局部邊界不清，易粘連、侵犯周圍組織［8］，本組1例多發惡性SFT與胰腺體尾部、脾臟粘連。大多數腫瘤形態規則，呈類圓形或橢圓形，部分為不規則或分葉狀，可能與腫瘤內部生長速度不一及對抗腫瘤生長的不同阻力有一定關系。（2）密度、信號：腫瘤密度、信號多樣，與腫瘤大小、良惡性及組織成分相關。CT平掃多以等或略低密度為主，部分可見不同程度黏液變性或壞死囊變低密度區。本組病例較小腫瘤的CT密度尚均勻，較大病灶的密度欠均勻，以惡性SFT其中2個較大病灶壞死囊變最為顯著，1例良性SFT呈多房囊樣表現。鈣化少見，偶爾出現在良性較大病灶或惡性病變中，可能與腫瘤壞死有關［9］，本組僅1例惡性SFT顯示斑點、斑片狀鈣化影。MRI平掃表現：T1WI多呈等或略低信號；T2WI多為混雜信號，細胞密集區常表現為略高信號影、致密膠原纖維常為低信號、黏液變性或壞死囊變區為高信號。有研究認為，T2WI表現為高、略高信號內夾雜條索狀、斑片狀低信號是腹部SFT典型MRI表現之一［1，10］，提示病灶含有纖維成分，本組7個病灶符合此特點。（3）增強表現：SFT強化方式多樣，主要與腫瘤血管、細胞密度及纖維基質的數量、分布密切相關［11］。本組5例單發SFT動脈期、靜脈期強化明顯，CT值均超過100 HU，病理證實腫瘤細胞密集、血管豐富，對SFT的診斷具有一定提示意義；2例不均勻輕中度強化，與腫瘤細胞稀疏、膠原纖維增生明顯有關。本組病例MRI增強早期病灶強化幅度類似CT，延遲期病變漸進性或持續強化，由于SFT富含膠原基質及纖維基質，結構致密，對比劑流出緩慢所致，與文獻報道基本一致［11］。良惡性SFT強化方式存在明顯重疊，本組1例惡性SFT其中2個較大病灶以邊緣輕中度漸進性強化為主；另2個較小實性病灶強化方式類似良性病變，表現為明顯持續強化。腫瘤血供豐富，瘤周（6/8）及瘤內（5/8）可見迂曲腫瘤血管，惡性SFT腫瘤血管更為豐富，這些表現與病理上腫瘤周圍、間質內存在大量血管相吻合。結合文獻［12-13］及本組病例，筆者認為瘤體內外迂曲腫瘤血管是腹盆腔SFT的特征性影像學表現之一。

3.3 腹盆腔SFT的鑒別診斷 需與以下腫瘤鑒別：（1）副神經節瘤：好發于腹主動脈旁，囊變壞死、出血多見并可見液平面，增強掃描多呈動脈期明顯強化，靜脈期強化稍減弱。（2）Castleman病：好發于中青年，90%為透明血管型，沿中軸淋巴鏈分布富血供腫塊，早期明顯均勻強化，囊變壞死少見，灶內分枝狀鈣化較有特征性，灶周可有滲出。（3）腹內型韌帶樣纖維瘤病：與創傷、手術、遺傳等相關，以浸潤性生長多見，多無包膜，大部分邊界不清，壞死少見，強化方式可類似SFT漸進性或持續強化，但瘤內腫瘤血管不明顯。（4）其他肉瘤：與平滑肌肉瘤、血管肉瘤、未分化多形性肉瘤等鑒別困難，最終確診仍須依賴病理學檢查。

綜上所述，腹盆腔SFT臨床少見，術前誤診率高，影像學通常表現為邊界清楚、孤立性富血供腫塊，T2WI出現條索狀、斑片狀低信號區，瘤體內外可見多發迂曲腫瘤血管，增強掃描漸進性或持續性強化時，應考慮到該腫瘤的可能。當腫瘤較大，囊變壞死明顯，邊界不清，粘連、侵犯周圍組織，提示惡性SFT可能，最終確診仍需結合病理及免疫組化檢查。