成人脈絡叢乳頭狀瘤29例

范龍龍 胡少玄 徐洪飛 姜菲 王琳瑞 徐錦芳*

脈絡叢乳頭狀瘤（choroid plexus papilloma，CPP）是一種起源于脈絡叢上皮的原發性中樞神經系統腫瘤［1］，臨床上相對少見，成人更是罕見，占所有顱內腫瘤的0.30%～0.60%［2］。CPP手術治療的臨床數據有限，本文回顧性分析單中心脈絡叢乳頭狀瘤的手術數據29例，并與不典型脈絡叢乳頭狀瘤（atypical choroid plexus papilloma，ACPP）進行比較，探討其手術方式的選擇及相關風險，為臨床提供更多參考依據。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2008年5月至2020年10月在浙江大學醫學院附屬第二醫院進行手術的29例脈絡叢乳頭狀瘤患者的手術數據，CPP 17例，ACPP 12例，均經病理證實，排除其他惡性腫瘤、嚴重基礎疾患等影響生存的患者。所有患者均行顯微手術切除，四腦室腫瘤采用后正中入路，CPA區采用乙狀竇后入路或遠外側入路，三角區腫瘤采用顳下經皮質入路或頂枕經皮質入路，三腦室腫瘤采用經胼胝體-穹窿間入路。

1.2 研究方法 收集分析所有患者的手術入路、手術時長、術中出血、術后顱內感染、術后癥狀性出血、術前術后腦積水處理，以及出院時、術后3個月及術后1年的KPS功能狀態評分等變量。

1.3 統計學方法 采用SPSS20.0統計軟件。計量資料以（±s）表示，采用獨立樣本t檢驗，計數資料以［n（%）］ 表示，采用卡方檢驗。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

29例脈絡叢乳頭狀瘤患者，其中1例術后短期內死亡，1例外院康復期間并發重癥肺炎死亡，余均生存。CPP組，男6例，女11例；年齡20～69歲，平均（44.24±15.667）歲；位于四腦室13例，橋小腦角區（cerebellopontine angle，CPA）2例，側腦室1例，三腦室1例；有3例失訪；腫瘤全切率為88.2%（15/16）；術前/術中腦積水行手術引流3例（17.6%）；術前側腦室-腹腔分流（ventriculoperitoneal shunt，VP）1例（5.9%）；術后無VP；術中行腦室外引流2例（11.8%）；術后顱內感染1例（5.9%）；術中出血量平均（170.59±100.10）mL；四腦室腫瘤手術時間平均（215.59±74.43）min；出院時、術后3個月及術后1年患者的KPS評分分別為（93.53±74.43）、100、100。ACPP組，男4例，女8例；年齡25～53歲，平均（40.83±10.530）歲；位于四腦室7例，CPA區3例，側腦室1例，額葉1例；有2例失訪；腫瘤全切率為91.7%（11/12）；術前/術中腦積水行手術引流0例，術前無VP；術后VP 1例（8.3%）；術中行腦室外引流無；術后顱內感染4例（33.3%）；術中出血量平均（170.83±81.07）mL，四腦室腫瘤手術時間平均（252.50±80.07）min，出院時、術后3個月及術后1年的KPS評分分別為（252.50±80.07）、（78.00±41.31）、（78.00±41.31）。術后癥狀性出血并致急性腦積水，CPP和ACPP組各1例，均行腦室外引流補救。ACPP組術后有4例行腰大池外引流，3例因顱內感染，1例因顱高壓癥狀明顯；CPP組術后無病例行腰大池外引流。兩組患者的年齡、性別、腫瘤全切率、術前術后腦積水處理、術后VP分流、術后顱內感染、術中出血量、手術時間，以及出院時、術后3個月及術后1年的KPS評分等變量比較，差異均無統計學意義（P＞0.05）。圍手術期資料見表1。

表1 兩組患者術側肢體腫脹程度、術后局部出血情況及NRS評分比較

表1 29例脈絡叢腫瘤患者圍手術期資料

3 討論

脈絡叢乳頭狀瘤起源于脈絡叢組織，主體絕大部分位于腦室內，容易引起腦脊液循環障礙，成年患者好發于四腦室，與腦干關系密切，加之腫瘤的富血管性，均提升了手術的難度。脈絡叢乳頭狀瘤常并發腦積水，主要與腫瘤的梗阻和過度分泌腦脊液有關。術前對腦積水的處理方式有多種，包括腦室外引流、VP分流或內鏡下第三腦室造瘺術（ETV）等。關于ETV或VP分流的決策仍有爭論［3］，ETV的創傷較大，對神經系統發育和生活質量有不良影響，但有可能避免腫瘤術后再次行分流手術。關于術前是選擇外引流還是VP分流，若患者整體情況較差，不能耐受手術，則先行VP分流，否則臨時EVD即可［3］。本組有1例患者在外院行VP分流，有2例術中先行腦室外引流，其余病例則是通過釋放腦池內腦脊液充分降低顱內壓力，使得手術順利進行。術后除2例因術區出血致急性腦積水而行腦室外引流之外，余無因腦積水而行腦室外引流或腰大池引流。慢性腦積水的發生率較低，本組只有1例后期需要行VP分流手術。因此，筆者認為術前腦積水伴嚴重腦腫脹通過臨時的腦室外引流已經能夠滿足手術需求，對腦積水不伴嚴重腦腫脹的患者，通過術中釋放腦池內的腦脊液以迅速降低顱內壓，可使手術順利完成，對于術前存在的腦積水在腫瘤切除術后大多都能緩解，可能與腫瘤全切后解除了腦脊液的過度分泌和循環通路的梗阻有關。 最大范圍安全手術切除是脈絡叢乳頭狀瘤首選的治療方法［4-5］。由于這些腫瘤的高度血管性，近來介入栓塞被用作術前輔助治療，但是巨大腫瘤栓塞后可能使腫瘤質地變硬，反而增加額外的手術風險，且其供血血管常較細小也會增加栓塞手術的風險［6］。筆者發現，成人脈絡叢乳頭狀瘤的腫瘤整體體積不大，手術出血量整體可控，故本組無術前栓塞病例。手術入路的選擇需要根據病變的大小、位置和范圍進行調整，對于四腦室病變采用枕下正中入路是足夠的，三腦室病變可選擇幕下小腦上入路、Poppen入路、經胼胝體-穹窿間入路或經皮質入路，CPA病變可采用乙狀竇后入路或遠外側入路。術中出血對于小兒患者是較大的問題，常有因出血致手術停止的報道，而成人血容量較大，對失血的耐受高于兒童，且隨著顯微技術的進步，術中出血已不是主要問題，CPP組與ACPP組的術中出血量無明顯差異（P＞0.05）。由于腫瘤邊界大多清楚，粘連多不嚴重，對于較小的腫瘤，手術時應首先嘗試尋找供血動脈并進行阻斷，控制出血以利于腫瘤的全部切除，并避免周圍組織的損傷；對于較大的腫瘤，分離界面阻斷供血動脈存在腦損傷風險，應分塊切除，腫瘤出血可用雙極電凝低電流電灼，避免過度燒灼使血管炭化粘連而撕開血管［7］。術中腫瘤大體雖與周圍腦組織界面清楚，但大多存在局部輕度的粘連，尤其是腦干面，給全切腫瘤帶來嚴峻的挑戰，鑒于該腫瘤的良好預后，處理粘連時應尤其小心，仔細銳性分離，對于少數粘連較嚴重的病例，寧可殘留一部分也勿強行分離而損傷腦干。本組有1例在處理腦干面粘連時損傷腦干致死。當腫瘤位于CPA區時，腫瘤多將腦神經包裹，給全切腫瘤和保護腦神經帶來很大的困難，應首先保護功能。本組有1例在處理腫瘤與后組腦神經粘連時損傷后組腦神經致吞咽困難，后期氣管切開，給病人生活造成嚴重影響。CPP組與ACPP組的腫瘤粘連情況無明顯差別（P＞0.05）。術后顱內感染整體不常見，本研究ACPP組的術后顱內感染率較CPP組高，但統計學上無差異（P＞0.05）。術后術區癥狀性出血少見。CPP組患者在出院時、術后3個月及術后1年的KPS評分較ACPP組好，但無統計學意義（P＞0.05）。

綜上所述，最大限度的安全切除仍是脈絡叢乳頭狀瘤的首選治療方法，且療效良好，當腫瘤全切與功能保護出現矛盾時，考慮到該病的惡性程度不高，預后良好，應首先保護功能。