結(jié)石并胰腺背側(cè)發(fā)育不全1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王歡歡，紀(jì)曉莉，劉 霖，韓繼明

背側(cè)胰腺發(fā)育不全（Agenesis of the Dorsal Pancreas，ADP）是一種臨床罕見的先天性胰腺解剖變異，特征性表現(xiàn)為胰腺頸體尾部未發(fā)育或發(fā)育不全[1]。其首次描述見于1911年的一份尸檢報(bào)告。自1914年以來，世界文獻(xiàn)報(bào)道的總病例不到100例[2]。膽囊結(jié)石是我國多發(fā)的膽道疾病，患病率為2.3~6.5%，女性高于男性且隨年齡增長而上升，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的右上腹疼痛或不適，與油膩飲食、高蛋白飲食有關(guān)[3]。臨床調(diào)研發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石與胰腺關(guān)系密切[4]，但目前關(guān)于膽囊結(jié)石并胰腺背側(cè)發(fā)育不全的病例報(bào)道極少，現(xiàn)將本文收治的1例膽囊結(jié)石并胰腺背側(cè)發(fā)育不全病例的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行報(bào)道。

1 病例資料

患者女，53歲，因“間歇性右上腹疼痛6月余，加重10天”入院。患者6個(gè)月前進(jìn)食后出現(xiàn)上腹部脹痛，以右上腹為著，伴后背放射痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，嘔吐后癥狀略緩解，10天前上述癥狀再次出現(xiàn)而入院，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)等其他不適。既往糖尿病史20年，最高空腹血糖12.0 mmol/l，注射胰島素治療控制效果可。查體：腹部平坦，右上腹壓痛，未伴反跳痛，墨菲氏征陽性，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查血糖8.3 mmol/l，其余未見異常。彩超示：膽囊內(nèi)探及強(qiáng)回聲，范圍約2.4 cm*0.7 cm*1.4 cm，后方伴聲影。上腹部CT示：膽囊無增大，內(nèi)見高密度影，見圖1；胰腺形態(tài)欠佳，胰腺體尾部未見明顯顯示，見圖2。診斷：（1）膽囊結(jié)石伴慢性膽囊炎；（2）先天性胰腺背側(cè)缺如；（3）Ⅰ型糖尿病。考慮患者腹痛明顯，伴惡心、嘔吐，膽囊結(jié)石明確，符合手術(shù)指征行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)可給予出院。針對(duì)患者存在胰腺背側(cè)發(fā)育不全所導(dǎo)致的糖尿病癥狀，囑繼續(xù)胰島素降血糖治療。隨訪1年，患者未再出現(xiàn)腹痛等其他不適，自訴血糖控制可。

圖1 膽囊結(jié)石圖層(箭頭所指為結(jié)石)

圖2 胰腺圖層(箭頭所指為胰頭)

2 討 論

胰腺背側(cè)發(fā)育不全是一種非常罕見的先天性胰腺實(shí)質(zhì)及管道系統(tǒng)的異常疾病，胚胎發(fā)育異常可導(dǎo)致胰腺背側(cè)發(fā)育失敗[5]。其分為完全性背胰發(fā)育不全和部分性背胰發(fā)育不全，區(qū)別在于完全性背胰發(fā)育不全為胰腺的體、尾部均缺失，僅有胰頭部分；而部分性背胰發(fā)育不全的副胰管和胰體部均存在，僅胰尾部缺失[6-7]。本例患者胰腺的體、尾部均缺失，為完全性背胰發(fā)育不全。絕大多數(shù)的胰腺背側(cè)發(fā)育不全患者并沒有明顯的臨床癥狀，本例患者既往有糖尿病史，因膽囊結(jié)石伴慢性膽囊炎引起的腹部疼痛不適，行進(jìn)一步檢查而發(fā)現(xiàn)。目前關(guān)于胰腺發(fā)育不全與糖尿病發(fā)病機(jī)制有了初步探討，由于胰腺體尾部未發(fā)育導(dǎo)致大量的胰島細(xì)胞缺失，接近50%的患者伴有糖尿病的癥狀，另有一部分人出現(xiàn)因胰腺外分泌不足而導(dǎo)致的脂肪泄、腹瀉、體重下降等表現(xiàn)[8]。考慮是胰腺發(fā)育不良，B細(xì)胞受到破壞，其數(shù)量和分泌能力下降，胰島素分泌減少不能滿足機(jī)體需要而出現(xiàn)糖耐量受損或糖尿病。同時(shí)也使多種胰島相關(guān)內(nèi)分泌激素的分泌，如胰多肽、胰高血糖素等都受到影響[9-10]。胰腺發(fā)育不全也是一種罕見的新生兒糖尿病的原因，到2008年文獻(xiàn)報(bào)道只有15例[8]。背側(cè)胰腺發(fā)育不良與膽囊結(jié)石的相關(guān)研究目前尚未見報(bào)道，通過本案例以期進(jìn)一步提高對(duì)ADP變異的認(rèn)識(shí)。

胰腺背側(cè)發(fā)育不全的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，包括腹部彩超、CT、磁共振胰膽管成像、內(nèi)鏡下逆行膽胰管造影術(shù)以及超聲內(nèi)鏡等影像學(xué)檢查[11]。典型的CT征象為胰腺的體、尾部部分或完全缺失，存在的胰腺體積相對(duì)短小，當(dāng)存在胰頭增大時(shí)整個(gè)胰腺可呈“蝌蚪狀”表現(xiàn)[12]。本病需與以下疾病相鑒別:（1）胰頭部的惡性腫瘤，可伴有黃疸、腹痛等臨床表現(xiàn)，血及大生化指標(biāo)可有異常，影像學(xué)表現(xiàn)為胰頭部體積出現(xiàn)不規(guī)則、密度不均勻的增大，多伴膽管及胰管的擴(kuò)張，胰體尾部并未缺失。（2）胰腺炎等疾病導(dǎo)致的胰體尾部萎縮，其有腹痛、淀粉酶升高的胰腺炎表現(xiàn)，萎縮的部位不固定，可出現(xiàn)胰腺的一個(gè)或多個(gè)部位的萎縮，多伴胰腺鈣化。而胰腺背側(cè)發(fā)育不全發(fā)生在特定的體尾部，頭部不受累。（3）其他的先天性胰腺疾病，如先天性胰腺分裂。超聲、CT、MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，如果發(fā)生胰腺炎則可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)。內(nèi)鏡下逆行膽胰管造影術(shù)是確診的重要方法,從主乳頭插管示腹側(cè)胰管短粗并有分支呈樹枝狀,胰體、胰尾不顯影；從副乳頭插管見背側(cè)胰管顯影,腹側(cè)和背側(cè)胰管無交通,診斷可確立[13]。