Ⅲ型食管閉鎖并發胃穿孔的臨床特點及診治

李 明 周崇高 肖 詠 鄒嬋娟 趙 凡 夏仁鵬 許 光 李碧香

胃穿孔是Ⅲ型先天性食管閉鎖較少見的一種并發癥，在先天性食管閉鎖中發生率約為1%［1］，病死率達12.5%～29%［2，3］。患者病情進展快，診治難度大，若不采取積極有效的治療，病死率可達100%［4］。本文回顧性分析湖南省兒童醫院收治的7例Ⅲ型食管閉鎖并胃穿孔患者臨床特點及診治經驗。

材料與方法

一、臨床資料

2007年1月1日至2021年1月1日本院新生兒外科收治先天性食管閉鎖623例，其中7例發生胃穿孔，發生率為1.1%。7例中男6例，女1例，均為Ⅲ型食管閉鎖，出生體重1 350～3 000 g，平均（2 278.5±639.5）g；胎齡33～40＋1周，平均（35.5±2.6）周；入院時年齡1～3 d，平均（1.5±0.7）d；發生胃穿孔時年齡2～4 d，平均（3.2±0.9）d。6例予氣管插管呼吸機輔助通氣，呼吸機使用模式為SIMV模式。均無重要臟器畸形。臨床資料詳見表1。

表1 7例Ⅲ型食管閉鎖并胃穿孔患者臨床資料Table 1 General characteristic of 7 patients with type-ⅢEA complicated by gastric perforation

二、診斷及治療情況

予禁食、食管近盲端置管抽吸、呼吸機輔助通氣、抗感染、加強呼吸道管理等對癥處理。胸腹部X線檢查見胃管卷曲于近端食管盲袢內，雙肺紋理增多、模糊，可見斑片狀模糊影，腹部見腸氣影。經食管造影明確診斷為Ⅲ型食管閉鎖，并確定食管近端閉鎖位置。治療過程中腹脹、呼吸困難加重，胸腹X線檢查提示氣腹，其中病例2、7入院時存在明顯呼吸困難、腹脹，食管造影明確診斷為食管閉鎖并發胃穿孔（圖1）。

圖1 Ⅲ型食管閉鎖并發胃穿孔患者食管造影檢查結果 注 食道于T3水平呈盲端改變，腹部可見大片狀透亮影，雙膈下呈弧形透亮影 圖2 病例4病理檢查結果（HE，×40倍） 注 黏膜及黏膜下層未見肌層，部分黏膜壞死脫落，符合先天性胃壁肌層缺損并胃壁出血壞死改變Fig.1 Esophagography picture of type-ⅢEA complicated by gastric perforation Fig.2 Pathology test image of patient 4（40×）

7例胃穿孔后即出現腹部膨隆、呼吸困難加重、血氧飽和度下降等，上調呼吸機參數難以維持呼吸穩定，予緊急腹腔穿刺抽氣減壓，取臍與劍突連線中點為腹腔穿刺抽氣點，穿刺后注射器回抽出大量氣體，腹脹緩解，呼吸情況及氧合狀況暫時好轉。經確診先天性食管閉鎖并發胃穿孔后行急診手術，但病例5、6、7家長放棄手術出院。病例4行開胸食管氣管瘺結扎、食管端端吻合、開腹壞死胃壁切除胃修補術，病例1、2、3行胸腔鏡下食管氣管瘺結扎、食管端端吻合、開腹胃穿孔修補術。病例4術后病理檢查提示先天性胃壁肌層缺損（圖2），其余3例因術中探查未見異常，故未行組織病理檢查。4例手術患者術中情況見表2。

表2 4例經手術治療的Ⅲ型食管閉鎖并發胃穿孔患者手術情況Table 2 Perioperative management of 4 patients with type-ⅢEA complicated by gastric perforation

結 果

7例Ⅲ型食管閉鎖并發胃穿孔患者中，3例放棄手術病例于出院后不久即死亡，4例經手術治療痊愈出院。術后呼吸機輔助呼吸時間5～10 d，手術后開始喂養時間為術后第7天，總住院時間20～92 d，平均（41±34）d。出院后隨訪1～2年，平均隨訪（1.5±0.3）年，無一例復發氣管食管瘺；1例出現吻合口狹窄，經球囊擴張治療后治愈。目前4例均經口喂養，進食可，生長發育良好，體重增長正常。

討 論

根據Gross五型分類法，Ⅲ型食管閉鎖是食管閉鎖中最常見類型，占82%～85%［5］。氣體可隨呼吸經食管氣管瘺進入胃腸道，尤其是需機械輔助通氣時，由于患者食管閉鎖無法行胃腸減壓，大量氣體進入胃腸道引起腹脹，甚至發生胃穿孔［6，7］。同時約37%的先天性食管閉鎖患者為早產兒或低出生體重兒，其出生后因肺發育不良、肺表面活性物質缺乏、合并吸入性肺炎等原因，容易并發新生兒呼吸窘迫綜合征而需要機械輔助通氣，因此發生胃穿孔的風險增加［8，9］。有學者認為機械輔助通氣是先天性食管閉鎖胃穿孔的病因之一［6］。也有文獻報道先天性食管閉鎖在沒有機械輔助通氣的情況下發生胃穿孔［3］。因此有學者認為先天性食管閉鎖并發胃穿孔的原因可能是胎兒期胃腸道缺乏羊水營養而使胃壁肌層先天發育不全所致［10］。本組除病例4不需機械輔助通氣外，其余6例均需機械輔助通氣；除病例4合并先天性胃壁肌層缺損、胃穿孔范圍較大外，其余3例胃穿孔范圍較小，且無胃壁肌層發育異常。同時病例1、2、3的氣管導管末端位于氣管食管瘺口附近，因此我們也認為氣管插管后機械輔助通氣、氣管導管末端位置位于瘺管附近可能是Ⅲ型食管閉鎖發生胃穿孔的誘因［1，6］。同時呼氣機參數過高可增加進入消化道的氣體量，增加胃穿孔的風險，建議使用壓力限制性通氣、同步間歇正壓通氣、高頻振蕩通氣等方式輔助通氣，以降低通氣壓力，減少進入消化道的氣體量，降低胃穿孔發生率［1］。我們的體會是早期明確診斷，加強食管近盲端抽吸及有效的呼吸道管理，減少使用呼吸機輔助通氣的概率；若確實需呼吸機輔助通氣，氣管導管末端位置應盡可能低，將氣管導管置于瘺管以遠的位置，以避免遠端瘺管開放，減少氣體進入胃腸道，降低胃內壓，減少胃擴張的發生。

胃穿孔發生后大量氣體進入腹腔，腹腔壓力急劇升高，引起膈肌抬高，同時限制膈肌運動，出現潮氣量減少、靜脈回流量減少、心血管功能衰竭等一系列病理生理改變，使呼吸衰竭、循環衰竭等病情繼續惡化［11］。呼吸衰竭加重則需上調呼吸機參數以維持足夠的氧合和保持良好的通氣，此時進入胃腸道內的氣體量增加進而加重腹腔高壓，形成惡性循環。因此，當Ⅲ型食管閉鎖患者突發腹脹或腹脹急劇加重、呼吸困難加重而上調呼吸機參數仍難以維持呼吸平穩時，需考慮發生胃穿孔的可能，應立即行腹部X線檢查以明確診斷［12］。

一旦發生胃穿孔，緊急處理措施應著重于將逐漸增加的腹壓降低至患者可耐受水平［13］。此時患者難以耐受復雜及長時間的有創操作，采取簡單有效的處理方式非常關鍵。腹腔穿刺抽吸或腹腔穿刺置管引流被認為是一種有效且安全的處理方法［2］。腹腔穿刺抽吸或腹腔穿刺置管引流可降低腹腔內高壓，緩解腹脹，解除膈肌鉗閉狀態，降低呼吸機使用參數，減輕患者呼吸困難。這樣不僅緩解了急劇惡化的病情，還可為后續手術治療創造條件。該操作簡單易行，術前術中可重復操作。

Ⅲ型食管閉鎖并發胃穿孔病死率高達12.5%～29%，是食管閉鎖患者的災難性并發癥［1，4，14］。一經確診，需急診手術治療，首要任務是結扎氣管食管瘺阻止空氣持續進入消化道，重塑呼吸道的完整性［4］。該病發病率低，病例數較少，相關診療經驗尚不足，因此，其手術方式及治療策略尚未形成共識，相關文獻以個案報道為主。Othersen［15］首次報道1例先天性食管閉鎖并胃穿孔患者的成功經驗，其手術方式為先行穿孔胃壁修補、胃造瘺術，同期再行開胸氣管食管瘺修補、食管端端吻合術，患者術后恢復良好。Mikami等［16］采用同樣方式治愈1例先天性食管閉鎖并胃穿孔患者。Jones等［17］報道先行穿孔胃壁修補、胃造瘺，再行開胸氣管食管瘺修補、食管端端吻合術的方式治療4例先天性食管閉鎖并胃穿孔，但僅有1例治愈出院。Maoate等［18］認為先天性食管閉鎖一旦發生胃穿孔，患者病情極其危重，手術風險極大，因此宜先行剖腹探查后經胃壁穿孔處放置球囊導管封堵氣管食管瘺，再開胸結扎氣管食管瘺，根據病情決定是否同期行食管端端吻合術，最后行穿孔胃壁修補、胃造瘺術；在其收治的6例患者中，2例行延期食管端端吻合術，3例治愈出院。Rathod等［3］認為對先天性食管閉鎖并胃穿孔患者行一期開胸氣管食管瘺結扎、食管端端吻合，剖腹探查后行胃壁穿孔修補的方式是可行的，其診治的6例患者中除2例術后死于敗血癥外，其余4例均治愈出院，且長期隨訪患者生活質量良好。

我們的診治體會是患者經術前緊急處理后若能耐受麻醉及單肺通氣，可待其呼吸、循環功能穩定后盡早結扎氣管食管瘺。本組4例手術患者均于腹腔穿刺抽吸、呼吸及循環功能穩定后在胸腔鏡下結扎食管氣管瘺，療效確切，且耗時短，結扎食管氣管瘺后患者呼吸情況得到極大改善，保證了后續手術的安全性。同時患者胃穿孔范圍小，無外源性食物經穿孔胃壁進入腹腔，且有局部大網膜包裹，腹腔感染較輕，因此先行胸部手術再行腹部手術，不會加重腹腔感染而影響患者預后，理論上更加合理；另外胸腔鏡下手術治療先天性食管閉鎖也更具優勢［19，20］。若患者不能耐受麻醉及單肺通氣，則可先行胃造瘺術，待病情好轉后再行二期手術治療食管閉鎖。

綜上所述，Ⅲ型食管閉鎖并發胃穿孔后，腹腔穿刺抽吸或腹腔穿刺置管引流是有效的緊急處理方式。胸腔鏡下氣管食管瘺結扎、食道端端吻合術后再行開腹胃壁修補術是可行的。但由于本組病例數較少，如何把握機械輔助通氣時機、如何準確調節呼吸機參數以避免大量氣體進入胃腸道、進而預防胃穿孔的發生以及是否需要常規行胃造瘺術等，尚需更多臨床病例的進一步研究。