骶尾部囊性病變22例臨床病理分析

李瓊瓊，楊道華，韓 昕，華瑩奇，王慶國，林 軍

骶尾部的囊性病變臨床較少見，包括原發(fā)于該部位的畸胎瘤、先天性發(fā)育異常和間葉源性囊腫等，也可由臨近部位的病變累及擴(kuò)張而來。既往文獻(xiàn)多側(cè)重對骶尾部腫瘤性病變的研究，而對囊性病變，尤其是良性囊性病變報道較少。本文收集22例骶尾部囊性病變分析其臨床病理特征、診斷及鑒別診斷，為臨床與病理醫(yī)師提供參考。

1 材料與方法

1.1 材料收集2012年12月～2020年9月上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院病理科診斷的骶尾部囊性或囊實性病變22例，病例資料來源于出入院記錄、病理報告，影像學(xué)資料來源于本院影像系統(tǒng)。

1.2 方法標(biāo)本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，HE染色，鏡下觀察。免疫組化染色采用EnVision法。一抗CEA(1 ∶200)、CDX-2(1 ∶100)、CK20(1 ∶100)、CK7(1 ∶750)、CK(1 ∶400)、S-100(1 ∶200)、WT-1(1 ∶100)、PAX-8(1 ∶100)，均購自上海長島公司。二抗為上海基因公司的GTVision抗鼠/兔通用型免疫組化檢測試劑盒。具體操作步驟嚴(yán)格按試劑盒說明書進(jìn)行，所有切片均經(jīng)兩位病理醫(yī)師采用雙盲法共同閱片。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征本組22例患者中男性6例，女性16例，年齡17～77歲，平均44.7歲。22例患者9例為無癥狀體檢或其他疾病檢查時發(fā)現(xiàn)，4例有骶尾部不適感，3例有腰背部疼痛、下肢疼痛或麻木感，4例有皮膚腫塊，1例表現(xiàn)為便秘，1例有下腹部墜脹感。19例患者有CT或MRI檢查，表現(xiàn)為骶前和(或)骶尾部皮下占位或異常信號灶，部分伴骨質(zhì)破壞。病變呈囊性、囊實性或多房囊性，多數(shù)囊內(nèi)密度不均勻，可伴散在點狀、斑片狀鈣化及少許囊壁鈣化，個別囊內(nèi)見團(tuán)塊或結(jié)節(jié)狀實性強(qiáng)化成分。囊實性占位信號改變不一致，多為混雜信號(圖1、2)。所有患者均行手術(shù)切除，6例為前路，14例為后路，2例為前后路(表1)。

表1 22例骶尾部囊性病變的臨床資料

2.2 病理學(xué)檢查

2.2.1畸胎瘤 本組有7例畸胎瘤，其中成熟性畸胎瘤3例，畸胎瘤惡變2例，成熟性畸胎瘤伴低級別黏液性腫瘤2例。3例成熟性畸胎瘤均為囊性，囊內(nèi)含毛發(fā)或豆渣樣物，鏡下可見表皮及其附屬器、脂肪等分化成熟的三胚層組織。2例畸胎瘤伴惡變均為囊實性腫塊，囊內(nèi)含灰黃色黏稠物，鏡下均可見表皮及假復(fù)層纖毛柱狀上皮，1例惡性成分為腺癌，1例為黏液腺癌及印戒細(xì)胞癌。2例成熟性畸胎瘤伴低級別黏液性腫瘤者，大體為囊性腫物，內(nèi)含膠凍，鏡下成分除成熟組織外，均為排列呈乳頭狀的黏液柱狀上皮，細(xì)胞輕～中度異型增生。2例畸胎瘤惡變病例中腺癌成分CEA、CDX-2均陽性，CK20陽性或部分陽性，CK7陽性或小灶陽性；2例畸胎瘤伴低級別黏液性腫瘤中，腫瘤成分CEA陽性或部分陽性，CDX-2、CK20陽性，CK7陰性。

2.2.2神經(jīng)鞘瘤囊性變 本組有4例神經(jīng)鞘瘤囊性變，1例為囊實性腫物，囊內(nèi)含壞死物，實性區(qū)灰黃色，質(zhì)軟，部分區(qū)黏液變；1例為囊性，內(nèi)含壞死物；2例為碎組織，部分為囊壁樣。鏡下見梭形細(xì)胞排列呈柵欄狀，可見出血壞死，免疫組化標(biāo)記S-100陽性。

2.2.3尾腸囊腫 本組有4例尾腸囊腫，1例為多房囊性腫物，內(nèi)壁光滑，含暗紅血性液體；2例為破碎囊壁組織；1例為囊性腫物，內(nèi)壁附血凝塊。鏡下見囊內(nèi)襯覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮、黏液上皮或復(fù)層鱗狀上皮，小灶漿液性腺，可見不規(guī)則的平滑肌束(圖3)。

2.2.4囊性直腸重復(fù) 本組有1例囊性直腸重復(fù)，囊內(nèi)含膠凍樣物，囊腫壁與結(jié)腸壁結(jié)構(gòu)類似，由黏膜層、黏膜下層、肌層及外膜層構(gòu)成，黏膜層被覆柱狀黏液上皮及固有層黏液腺，部分區(qū)黏膜層脫落形成假黏液囊腫，小區(qū)累及肌層，外膜層部分區(qū)見骨骼肌及纖維瘢痕組織(圖4)。

2.2.5漿液性囊腺瘤 本組有1例漿液性囊腺瘤，囊性腫物1個，內(nèi)含清液，鏡下囊壁內(nèi)襯輸卵管樣上皮(圖5)。免疫組化標(biāo)記CK、CK7、WT-1、PAX-8均陽性。

2.2.6氣管源性囊腫 本組有1例氣管源性囊腫，位于骶尾部皮下。肉眼可見有1個囊腫，內(nèi)外壁均光滑。鏡下囊腫內(nèi)表面被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，壁內(nèi)可見黏液腺。

2.2.7表皮樣囊腫 本組有2例表皮樣囊腫，均為單房囊腫，內(nèi)含豆渣樣物，囊內(nèi)襯鱗狀上皮，無皮脂腺、毛囊等表皮附屬器(圖6)。

①②③④⑤⑥

2.2.8滑囊囊腫 本組有1例滑囊囊腫，組織較小(最大徑1.5 cm)，不規(guī)則，囊性病變，鏡下為纖維性囊壁，內(nèi)襯單層扁平滑膜樣細(xì)胞。

2.2.9單純性囊腫 本組有1例單純性囊腫，薄壁樣組織，囊壁由致密纖維組織構(gòu)成，無內(nèi)襯上皮。

3 討論

骶尾部的囊性病變少見，主要包括原發(fā)于骶骨前間隙的囊腫，少數(shù)是來自骶尾骨和椎管內(nèi)膨脹性生長累及骶前間隙的病變，還有一些完全位于骶尾部皮下組織內(nèi)的囊腫。骶骨前間隙是胚胎時期尾腸、神經(jīng)腸管發(fā)育的區(qū)域，可發(fā)生多種胚胎結(jié)構(gòu)殘留或發(fā)育異常導(dǎo)致的發(fā)育性囊腫，包括畸胎瘤、直腸重復(fù)、尾腸囊腫、表皮樣囊腫、皮樣囊腫等。

畸胎瘤發(fā)病率高，組織學(xué)分類包括成熟性畸胎瘤，畸胎瘤惡變(伴體細(xì)胞惡性成分)。本組7例畸胎瘤中有3例為成熟性，4例伴低級別黏液性腫瘤或腺癌。課題組前期曾對成人骶尾部畸胎瘤進(jìn)行病理分析和綜述[1]，提示成熟性畸胎瘤多見，預(yù)后較好，惡變者少見，但易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

尾腸囊腫又稱直腸后囊性錯構(gòu)瘤，一般認(rèn)為是由胚胎尾腸的殘留物發(fā)育而來。囊腫一般為多房性，內(nèi)含黏液和膠樣液體，內(nèi)襯上皮類型較多，包括鱗狀上皮、移行上皮、腺上皮以及纖毛柱狀上皮，上皮下有不規(guī)則的平滑肌束，沒有固有肌層。其中，上皮成分可發(fā)生惡性變，形成腺癌或神經(jīng)內(nèi)分泌癌[2-3]。尾腸囊腫與畸胎瘤形態(tài)有交叉，但毛囊、皮脂腺、軟骨、成熟脂肪組織等典型的外胚層和中胚層結(jié)構(gòu)出現(xiàn)可明確畸胎瘤診斷。本組尾腸囊腫是骶尾部除畸胎瘤之外最常見的囊性病變。

直腸重復(fù)囊腫是胃腸道重復(fù)畸形的一種，臨床較少見。內(nèi)容物多為無色透明的黏液樣物，囊壁內(nèi)有發(fā)育完整的肌層包括黏膜肌和固有肌層，還有神經(jīng)叢，內(nèi)襯黏膜為胃型或結(jié)腸型上皮、呼吸性上皮。

表皮樣囊腫和皮樣囊腫都是良性的單房性囊腫，表皮樣囊腫內(nèi)容物為角化物，內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮，不含皮膚附屬器。皮樣囊腫囊內(nèi)有毛發(fā)、油脂樣物，有腐臭氣味，囊壁由復(fù)層鱗狀上皮及皮膚附件構(gòu)成。

來源于骶神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤常破壞骨質(zhì)，從骶管內(nèi)延伸到骶骨前生長，病變體積較大發(fā)生囊性變時，也可表現(xiàn)為骶尾部的囊實性腫塊。鏡下特征與其他部位神經(jīng)鞘瘤類似，免疫組化標(biāo)記S-100陽性，鑒別診斷較容易。此外，盆腔內(nèi)的漿液性囊腺瘤也可表現(xiàn)為骶尾部前方的囊腫，鏡下形態(tài)為Muller管上皮，與卵巢的漿液性囊腺瘤形態(tài)及免疫組化表達(dá)相同，組織學(xué)來源可能是異位的卵巢組織，或是腹膜間皮內(nèi)陷伴Muller化生。

本組有2例完全位于骶尾骨后皮下組織內(nèi)的囊腫，分別為支氣管源性囊腫和滑囊囊腫。典型的支氣管源性囊腫被覆纖毛柱狀上皮，上皮下有漿黏液腺體、平滑肌束和軟骨板，發(fā)生部位主要在胸腔內(nèi)氣管食管旁、少數(shù)在腹膜后，位于骶尾部的非常少見，文獻(xiàn)中曾報道1例7歲女孩骶尾部皮下支氣管源性囊腫[4]。骶尾部皮膚較薄，骶尾骨關(guān)節(jié)滑囊可能因慢性壓迫或急性損傷產(chǎn)生滑囊炎，囊液分泌增加導(dǎo)致滑囊囊腫形成。鏡下見纖維性囊壁，囊內(nèi)襯滑膜組織。

大部分骶尾部囊腫可以根據(jù)鏡下特征做出明確診斷，少數(shù)囊腫無內(nèi)襯上皮，囊壁為纖維結(jié)締組織，只能將其歸為單純性囊腫。其他鑒別診斷包括血管瘤、囊性淋巴管瘤、肛管或肛腺囊腫、藏毛竇等。

綜上，骶尾部囊性病變種類較多，以良性病變?yōu)橹鳎贁?shù)為惡性，影像學(xué)顯示骶尾骨骨質(zhì)破壞、囊內(nèi)有實性成分時提示惡性可能，病理診斷需多處取材，鏡下仔細(xì)觀察，尋找明確的惡性成分，為骶尾部囊性病變的治療提供有力依據(jù)。