7例報道及93例文獻復習表明極向翻轉的乳頭狀腎腫瘤常為囊性

Wei S, Kutikov A, Patchefsky A S,etal. Papillary renal neoplasm with reverse polarity is often cystic: report of 7 cases and review of 93 cases in the literature. Am J Surg Pathol, 2021. doi: 10.1097/PAS.0000000000001773.

乳頭狀腎細胞癌占腎細胞癌的10%～15%，1997年Delahunt與Eble將乳頭狀腎細胞癌分為Ⅰ、Ⅱ型。Ⅰ型細胞小，單層，胞質泛白；Ⅱ型假復層，胞質豐富、嗜酸，預后較Ⅰ型差。2005年首次描述的嗜酸性乳頭狀腎細胞癌以細胞大而嗜酸著稱，預后良好。WHO(2016)將其歸為伴大量顆粒狀嗜酸性細胞質和單層低級別嗜酸細胞瘤樣細胞核的乳頭狀腎細胞癌。最近Al-Obaidy等報道極向翻轉的乳頭狀腎腫瘤，先前診斷為低級別嗜酸細胞乳頭狀腎細胞癌，但具有內襯單層嗜酸性細胞的乳頭狀或管狀乳頭狀結構，胞質顆粒狀，細膩，圓形核位于腔緣頂端，核仁不明顯。

極向翻轉的乳頭狀腎腫瘤具有獨特的組織學特征和頻繁的KRAS突變，迄今已報道93例。形態標準包括：(1)主要的乳頭狀結構；(2)具有嗜酸胞質的單層立方/柱狀細胞；(3)非重疊核位于頂端；(4)WHO/ISUP核分級1～2級。作者報道2003～2019年收治的7例新發病例并回顧性分析文獻，發現7例都至少顯示部分囊性變，腫瘤平均直徑3.1 cm(0.9～8.5 cm，中位數2.3 cm)，6例具有纖維囊，所有7例腫瘤均表現主要的具有纖維血管核心的乳頭狀結構，透明或水腫的乳頭常漂浮在充滿蛋白液或血液中，易被忽略，但松散的空間提示囊性。乳頭內襯嗜酸性細胞，胞核排列在乳頭表面，呈倒置模式，核小而圓，核仁不明顯。TNM分期：6例T1a，1例T2a。7例CK7和GATA3均陽性；6例CD117及vimentin呈陰性，僅1例vimentin局部弱陽性；3例CD10局灶陽性；4例AMACR弱陽性。CD117染色缺失可用于排除嗜酸細胞瘤或嫌色細胞癌；而透明細胞乳頭狀腎細胞癌胞質透明而非嗜酸，僅局灶顯示倒置的核。平均隨訪50個月(12～141個月，中位數18個月)，無復發或轉移的證據。下一代測序(NGS)檢測有KRAS錯義突變(4/7)，但未檢測到融合基因。

總之，這種乳頭狀腎腫瘤伴極性倒轉或反極性乳頭狀腎腫瘤是小的邊界清楚常有包膜的囊性腫瘤，具有松散的乳頭狀結構。立方形細胞總伴嗜酸性胞質，胞核位于基膜對面的極點，具有低的WHO/ISUP核等級。泡沫樣巨噬細胞和細胞內含鐵血黃素不常見，砂粒體或壞死少見。行為惰性，手術完整切除后，患者無復發、轉移或腫瘤相關死亡的報道。

(方三高1摘譯，魏建國2審校/1上海金域醫學檢驗所有限公司病理科，上海 200120；2浙江省紹興市人民醫院病理科，紹興 312000)