頰部外周型牙源性角化囊腫2例

劉偉 李泓霖 向思捷 苗誠 李春潔 韓波

口腔疾病研究國家重點實驗室國家口腔疾病臨床醫學研究中心四川大學華西口腔醫院頭頸腫瘤外科，成都610041

牙源性角化囊腫（odontogenic keratocyst，OKC） 是一種主要發生于頜骨的囊性病變[1-2]。1988年，Dayan等[3]首次提出外周型牙源性角化囊腫（peripheral odontogenic keratocyst，POKC） 的概念，即發生于頜骨以外的OKC。POKC 十分罕見，且主要位于牙齦，發生于頰部軟組織的POKC 目前全世界報道不足10 例，其治療方式主要為外科摘除，目前該治療方式較為成熟，尚無復發病例的報告[4]。本文對四川大學華西口腔醫院收治的2 例發生于頰部軟組織的POKC （其中1 例多次復發）進行報道并結合相關文獻進行討論。

1 病例報告

1.1 病例1

患者男性，64 歲，2019 年7 月以 “右頰牙源性角化囊腫術后2 年，發現右頰包塊2 月” 為主訴收入四川大學華西口腔醫院。2012 年9 月，患者因右頰包塊于當地醫院行 “右頰包塊切除術”。2017 年5 月，患者因右頰腫脹伴張口受限，于本院行 “右頰腫物切除術+右腮腺導管改道術+任意瓣成形術”，術后病理示：右頰部牙源性角化囊性瘤，骨外型。2018 年6 月，患者再次因右頰腫脹伴張口受限于本院行 “右頰包塊切除術+游離皮片修補術”，術后病理示：右頰部送檢組織為肌肉和纖維組織，多系牙源性角化囊腫術后復發。2019年7月，患者自覺右頰出現一包塊，為進一步治療收入院。專科查體：患者面形不對稱，右咬肌區略膨隆，開口度及開口型正常，雙合診右頰后份、下頜升支前緣可觸及直徑約2.5 cm 的腫物，質硬，活動度差，邊界清楚，無壓痛，口內黏膜可見術后瘢痕（圖1A）。螺旋CT 示：右下頜升支前外側、咬肌內側可見直徑2.5 cm 類圓形囊性低密度影，其內密度均勻，邊緣清晰，邊界清楚（圖1B）。結合患者既往病史及病理結果，入院診斷為：右頰外周型牙源性角化囊腫術后復發。考慮患者反復復發病史，全麻下行 “右頰病變術后復發灶擴大切除術+右下頜骨L 型切除術”，術中完整切除囊性病變組織及其周圍少量咬肌、顳肌，并切除喙突在內的部分下頜骨（圖1C、D）。術后病理結果顯示：牙源性角化囊腫（圖1E、F）。術后隨訪15個月未見復發。

1.2 病例2

患者男性，52 歲，2019 年8 月以 “左頰包塊1月余” 為主訴收入四川大學華西口腔醫院。2019年7 月發現左頰一鵪鶉蛋大小包塊，左頰部脹痛，張口受限，張口度不足2 指，曾于外院 “消炎治療” 無明顯好轉。20 d 前于外院切開左頰黏膜后，脹痛及張口受限稍緩解，包塊稍縮小。2019 年8月門診以 “左頰黏液表皮樣癌？” 收入本院。專科查體：患者面形基本對稱，開口度、開口型正常。左頰黏膜后份見一3 cm×4 cm 大小包塊，質中偏硬，界欠清，不活動，觸之無明顯疼痛不適（圖2A）。頦下、雙側頜下及頸部未捫及明顯腫大淋巴結。MRI示：左側頜面部可見一分葉狀短T1長T2信號， 邊界清， 大小約21 mm×16 mm×14 mm，壓脂像呈高信號，病變信號欠均勻，內見小斑點狀T2WI低信號影；囊腫可能（圖2B、C）。入院診斷：左頰囊腫伴感染。治療：2019 年8 月22 日于全麻下行 “左頰包塊切除活檢術+游離皮片修補術”，術中見包塊位于翼內肌前份、頰肌深面，呈囊性，包膜完整。術后病理結果顯示：左頰牙源性角化囊腫（圖2D、E）。術后隨訪12 個月未見復發。

圖2 病例2Fig 2 Case two

2 討論

POKC 極為罕見，且多發生于牙齦[5]，發生于頰部的POKC 更為少見。張杰等[4]報道1 例發生于頰部的POKC，并檢索截止2017 年9 月10 日發生于頰部的POKC，發現全世界僅9例報道[6-12]，筆者在此基礎上繼續檢索后發現從2017 年9 月10 日至2020年10月6日在PubMed及中國知網上除張杰等報道的1 例右頰黏膜POKC 以外僅有2 例報道。其中1 例為左下頜骨OKC 術后顳區復發[13]，該作者考慮顳肌肌束收縮攜帶殘留病灶導致遠處復發，因此提醒頜面外科醫生頜骨OKC 若懷疑有穿破骨壁時應采取更為激進的切除方式，防止剝離骨膜時殘留上皮成分繼而因使用電刀時肌束劇烈收縮最終導致囊腫遠處復發；另外1例為會議摘要，報道發生于下頜牙齦的POKC[14]。本文報道2 例發生于頰部軟組織的POKC，其中病例1 多次復發，可能與初次手術殘留囊壁上皮有關。此患者7年來行3次單純囊腫摘除術，均復發，說明首次手術能否完整徹底摘除囊腫，將直接影響患者后續治療，最后手術選擇更為積極的治療方式，由于病變解剖位置較深，且與下頜骨存在一定關系，為充分暴露以便將囊腫完整摘除，故翻開右側唇頰瓣，完整切除囊腫以及包括喙突在內的部分下頜骨升支骨，隨訪至今未見復發。

頰部軟組織腫脹在臨床上十分常見，最常見的原因為牙源性間隙感染[15]，另可見外傷導致的頰部軟組織急性腫脹，這可通過病史及查體排除，慢性頰部軟組織無痛性腫脹常無意中發現，需排除皮樣表皮樣囊腫或者腮腺來源的腫瘤性病變甚至黏液表皮樣癌等[16-17]，術中冰凍及術后病理對此類疾病的診斷十分重要。Soumya等[12]曾報道1 例誤診為間隙感染的右頰部POKC。本文病例2 曾一度懷疑為 “左頰黏液表皮樣癌”，最終依靠影像資料及病理結果才能做出正確診斷。本報道中2例患者組織學表現均符合典型的OKC 組織學特點，即襯里上皮為較薄的、厚度一致的復層扁平上皮，一般無上皮釘突，上皮表面呈波浪狀或皺褶狀，表層角化多呈不全角化，基底細胞層界線清楚，由柱狀或立方狀細胞組成，細胞核著色深且遠離基底膜，成柵欄狀排列[18]。然而，POKC 是否真正屬于牙源性囊腫目前尚具爭議[8]。因該疾病的發病率低，故仍需更多的病例報道，便于深入地研究，以確定標準的診療方案。

總之發生于面部軟組織的POKC 十分罕見，當查見面部囊性病變時不應忽視POKC 可能性，治療應力爭一次手術完整徹底摘除囊壁組織，若反復復發且復發灶與頜骨解剖關系密切時應采取更為積極的手術方式，切除部分與病灶關系密切的頜骨以減少復發。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。